[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina La fenilalanina se convierte en tirosina y luego se degrada hasta fumarato y acetoacetato. Cada enzima bloqueada da una enfermedad clásica. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo ## Datos clave - La fenilalanina hidroxilasa (hígado) necesita tetrahidrobiopterina (BH4), O₂ y Fe²⁺; su falla causa la fenilcetonuria. - La fenilalanina es esencial; la tirosina se vuelve esencial cuando la hidroxilasa no funciona. - Los dos son glucogénicos y cetogénicos a la vez: dan fumarato (glucosa) y acetoacetato (cuerpos cetónicos). - Bloqueos en orden: PAH → fenilcetonuria; TAT → tirosinemia II; HGD → alcaptonuria; FAH → tirosinemia I. - La tirosina también da catecolaminas, melanina y hormonas tiroideas. ## Regulación - La fenilalanina activa a su propia hidroxilasa al unirse al dominio regulador; la fosforilación por PKA (glucagón) también la activa. - Los glucocorticoides inducen la tirosina aminotransferasa en el hígado. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · [Fenilalanina hidroxilasa (PAH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fenilalanina-hidroxilasa/)** irreversible [Fenilalanina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fenilalanina/) + [Tetrahidrobiopterina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tetrahidrobiopterina/) + o2 → [Tirosina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tirosina/) + Dihidrobiopterina (BH₂) + H₂O Añade un OH al anillo de la fenilalanina y forma tirosina; la BH4 cede los electrones y queda como BH₂. **Si falla:** Fenilcetonuria: la fenilalanina se acumula y daña el cerebro; el déficit de BH4 da un cuadro parecido. [Fenilcetonuria (PKU) →](https://durgical.com/enfermedades/fenilcetonuria/) - **Paso 2 · Tirosina aminotransferasa (TAT)** [Tirosina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tirosina/) + α-cetoglutarato ⇌ p-Hidroxifenilpiruvato + [Glutamato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/) Pasa el grupo amino de la tirosina al α-cetoglutarato; queda el cetoácido p-hidroxifenilpiruvato. **Si falla:** Tirosinemia II (oculocutánea): úlceras corneales, lesiones de palmas y plantas y a veces discapacidad intelectual. - **Paso 3 · 4-Hidroxifenilpiruvato dioxigenasa (HPPD)** irreversible p-Hidroxifenilpiruvato + o2 → Homogentisato + CO₂ Con oxígeno, descarboxila el cetoácido y mueve la cadena lateral del anillo: forma homogentisato. **Si falla:** Su falla causa la rara tirosinemia III; la nitisinona la bloquea a propósito en la tirosinemia I. [Tirosinemia tipo I (hepatorrenal) →](https://durgical.com/enfermedades/tirosinemia-tipo-i/) - **Paso 4 · Homogentisato 1,2-dioxigenasa (homogentisato oxidasa, HGD)** irreversible Homogentisato + o2 → Maleilacetoacetato Abre el anillo aromático del homogentisato con oxígeno y forma maleilacetoacetato. **Si falla:** Alcaptonuria: el homogentisato se acumula, oscurece la orina y pigmenta cartílagos y válvulas. [Alcaptonuria →](https://durgical.com/enfermedades/alcaptonuria/) - **Paso 5 · Maleilacetoacetato isomerasa (GSTZ1)** Maleilacetoacetato ⇌ Fumarilacetoacetato Cambia un doble enlace de cis a trans (maleil → fumaril) usando glutatión. **Si falla:** Su déficit es muy raro y casi sin síntomas, porque existe un desvío no enzimático. - **Paso 6 · Fumarilacetoacetato hidrolasa (FAH)** irreversible Fumarilacetoacetato + H₂O → fumarato + [Acetoacetato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetoacetato/) Parte el fumarilacetoacetato en fumarato (va al ciclo de Krebs y a glucosa) y acetoacetato (cuerpo cetónico). **Si falla:** Tirosinemia I: se acumulan fumarilacetoacetato y succinilacetona, que dañan hígado, riñón y nervios. [Tirosinemia tipo I (hepatorrenal) →](https://durgical.com/enfermedades/tirosinemia-tipo-i/) ## Correlación clínica - El tamizaje neonatal detecta la fenilcetonuria; en Colombia, la Ley 1980 de 2019 creó el programa de tamizaje neonatal. - La nitisinona bloquea la 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenasa y evita que se forme succinilacetona, el tóxico de la tirosinemia I. - En la alcaptonuria, el ácido homogentísico oscurece la orina al aire y se deposita en los cartílagos (ocronosis). - El albinismo oculocutáneo afecta una rama lateral: la tirosinasa del melanocito, que forma melanina. ## Rutas - [Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-fenilalanina-y-la-tirosina/) ## Enfermedades relacionadas - [Fenilcetonuria (PKU)](https://durgical.com/enfermedades/fenilcetonuria/) - [Tirosinemia tipo I (hepatorrenal)](https://durgical.com/enfermedades/tirosinemia-tipo-i/) - [Alcaptonuria](https://durgical.com/enfermedades/alcaptonuria/) - [Albinismo oculocutáneo](https://durgical.com/enfermedades/albinismo-oculocutaneo/) ## Relacionadas - [Fenilalanina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fenilalanina/) - [Tirosina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tirosina/) - [Tetrahidrobiopterina (BH4)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tetrahidrobiopterina/) - [Fenilalanina hidroxilasa (PAH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fenilalanina-hidroxilasa/) - [Tirosina hidroxilasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/tirosina-hidroxilasa/) - [Glutamato (ácido glutámico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/) - [Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos](https://durgical.com/bioquimica/temas/aminoacidos-glucogenicos-y-cetogenicos/) - [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué cofactores necesita la fenilalanina hidroxilasa? Tetrahidrobiopterina (BH4), oxígeno y hierro ferroso; por eso un déficit de BH4 también eleva la fenilalanina. ## ¿Qué enzima falta en la alcaptonuria? La homogentisato 1,2-dioxigenasa: el ácido homogentísico se acumula, oscurece la orina y pigmenta los cartílagos. ## ¿Por qué la nitisinona sirve en la tirosinemia I si bloquea la misma vía? Bloquea un paso anterior (HPPD) y evita que se formen fumarilacetoacetato y succinilacetona, que son los tóxicos; queda tirosina alta, menos dañina. ## ¿En qué productos termina la degradación de la tirosina? En fumarato, que es glucogénico, y acetoacetato, que es cetogénico. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-fenilalanina-y-la-tirosina/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Phenylalanine and tyrosine metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-8963691) (Reactome, 2026); [Tyrosine catabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-8963684) (Reactome, 2026); [Tyrosinemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/tyrosinemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-fenilalanina-y-la-tirosina/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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