[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Metabolismo de la galactosa [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Metabolismo de la galactosa La galactosa de la leche se convierte en glucosa en el hígado por la vía de Leloir; si falla, se acumula y daña el hígado, el cerebro y el cristalino. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** ATP -1 ## Datos clave - La lactasa del intestino delgado parte la lactosa en glucosa y galactosa. - Vía de Leloir: galactocinasa → galactosa-1-fosfato → GALT (con UDP-glucosa) → glucosa-1-fosfato + UDP-galactosa; la epimerasa (GALE) convierte la UDP-galactosa en UDP-glucosa. - La epimerasa también funciona al revés: el cuerpo fabrica la UDP-galactosa que necesita para la lactosa de la leche materna, los glucolípidos y las glucoproteínas; la galactosa no es esencial en la dieta. - Déficit de GALT: galactosemia clásica (grave). Déficit de galactocinasa: catarata, con pocos síntomas más. **También llamado** Vía de Leloir ## Regulación - La vía depende sobre todo de la cantidad de galactosa que llega; no tiene un control hormonal importante. - Cuando la galactosa se acumula, la aldosa reductasa la reduce a galactitol, que daña el cristalino. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · Lactasa (β-galactosidasa intestinal)** irreversible Lactosa + H₂O → [Galactosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosa/) + [Glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosa/) En el borde en cepillo del intestino delgado, parte la lactosa en galactosa y glucosa, que se absorben. **Si falla:** Poca lactasa: la lactosa llega al colon y causa distensión, gases y diarrea (intolerancia a la lactosa). [Intolerancia a la lactosa →](https://durgical.com/enfermedades/intolerancia-a-la-lactosa/) - **Paso 2 · Galactocinasa (GALK1)** irreversible [Galactosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosa/) + [ATP](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) → Galactosa-1-fosfato + ADP Fosforila la galactosa en el carbono 1 y la atrapa en la célula. **Si falla:** Su déficit (galactosemia tipo II) causa sobre todo catarata, porque la galactosa libre se convierte en galactitol. [Catarata →](https://durgical.com/enfermedades/catarata/) - **Paso 3 · [Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa/)** Galactosa-1-fosfato + [UDP-glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/udp-glucosa/) ⇌ Glucosa-1-fosfato + UDP-galactosa Cambia el UDP de la UDP-glucosa a la galactosa-1-fosfato: salen glucosa-1-fosfato y UDP-galactosa, que la epimerasa (GALE) vuelve UDP-glucosa. **Si falla:** Su déficit es la galactosemia clásica: se acumulan galactosa-1-fosfato y galactitol y dañan hígado, riñón, cerebro y cristalino. [Galactosemia clásica →](https://durgical.com/enfermedades/galactosemia-clasica/) - **Paso 4 · Fosfoglucomutasa** Glucosa-1-fosfato ⇌ [Glucosa-6-fosfato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosa-6-fosfato/) Pasa el fosfato al carbono 6: la glucosa-6-fosfato va a la glucólisis, al glucógeno o, en el hígado, a la sangre como glucosa. ## Correlación clínica - En la galactosemia clásica el recién nacido que toma leche presenta vómito, ictericia, hepatomegalia y riesgo de sepsis por E. coli; la catarata aparece por el galactitol. - La hipolactasia (intolerancia a la lactosa) es un problema de digestión, no de la vía de Leloir: la lactosa no absorbida fermenta en el colon. - El tamizaje neonatal detecta la galactosemia antes de que aparezcan los síntomas. ## Enfermedades relacionadas - [Galactosemia clásica](https://durgical.com/enfermedades/galactosemia-clasica/) - [Intolerancia a la lactosa](https://durgical.com/enfermedades/intolerancia-a-la-lactosa/) - [Catarata](https://durgical.com/enfermedades/catarata/) ## Relacionadas - [Galactosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosa/) - [Glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosa/) - [UDP-glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/udp-glucosa/) - [Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa/) - [Glucosa-6-fosfato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosa-6-fosfato/) - [Metabolismo del glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-del-glucogeno/) - [Glucólisis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/glucolisis/) - [Metabolismo de la fructosa](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-fructosa/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué enzima falta en la galactosemia clásica? La galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT); se acumulan galactosa-1-fosfato y galactitol. ## ¿Por qué se forma catarata cuando se acumula galactosa? La aldosa reductasa la convierte en galactitol, que atrae agua dentro del cristalino y lo vuelve opaco. ## ¿Por qué la galactosa no es esencial en la dieta? La epimerasa (GALE) fabrica UDP-galactosa a partir de UDP-glucosa. ## ¿La intolerancia a la lactosa es un defecto de la vía de Leloir? No: falta la lactasa intestinal, la lactosa no se digiere y fermenta en el colon; la vía de Leloir funciona normal. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-galactosa/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Galactose catabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-70370) (Reactome, 2026); [GALT: Galactose-1-phosphate uridylyltransferase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P07902/entry) (UniProt, 2026); [GALK1: Galactokinase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P51570/entry) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-galactosa/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-galactosa/