[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › β-Oxidación de ácidos grasos [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # β-Oxidación de ácidos grasos En el ayuno, la mitocondria corta los ácidos grasos de dos en dos carbonos: da acetil-CoA, NADH y FADH₂ y mucha más energía que la glucosa. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** FADH₂ +7 NADH +7 ## Datos clave - Ocurre en la matriz mitocondrial; los ácidos grasos de cadena larga entran con la lanzadera de carnitina (CPT-I es el paso regulado). - Cada vuelta: oxidación (FAD) → hidratación → oxidación (NAD⁺) → tiólisis; sale 1 acetil-CoA. - Palmitato (16 C): 7 vueltas → 8 acetil-CoA, 7 FADH₂ y 7 NADH; unos 106 ATP netos (108 menos 2 de la activación). - El malonil-CoA inhibe la CPT-I: la síntesis y la oxidación de grasa no ocurren a la vez. - Los ácidos grasos de cadena media (MCT) entran sin carnitina; los de cadena muy larga empiezan en el peroxisoma. ## En detalle - Activación: en la membrana externa la acil-CoA sintetasa forma acil-CoA (ATP → AMP + PPi). - CPT-I (membrana externa) cambia la CoA por carnitina: acilcarnitina. Es el paso que frena el malonil-CoA. - La translocasa de carnitina-acilcarnitina (CACT) intercambia acilcarnitina hacia adentro por carnitina libre hacia afuera. - CPT-II (cara interna de la membrana interna) devuelve la CoA: acil-CoA en la matriz y carnitina libre. - En la matriz se repiten las cuatro reacciones hasta partir toda la cadena en acetil-CoA. - Insaturados: necesitan una isomerasa (y una 2,4-dienoil-CoA reductasa con NADPH). Impares: la última vuelta deja propionil-CoA. **También llamado** Beta-oxidación mitocondrial, Hélice de Lynen ## Regulación - El glucagón y la adrenalina activan la lipasa sensible a hormonas y aumentan los ácidos grasos libres que llegan al hígado y al músculo. - La insulina frena la lipólisis y, vía ACC y malonil-CoA, cierra la entrada por CPT-I. - El ayuno y el PPARα aumentan las enzimas de la β-oxidación; un NADH o acetil-CoA alto la frena. ## Los pasos, uno a uno - **Entrada · Acil-CoA sintetasa de cadena larga (ACSL)** irreversible [Palmitato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/palmitato/) + coenzima A + [ATP](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) → Acil-CoA + AMP + pyrophosphate Activa el ácido graso en el citosol uniéndolo a la CoA; gasta dos enlaces de alta energía (ATP → AMP). Luego entra por la lanzadera de carnitina. **Si falla:** La entrada a la mitocondria (CPT-I, translocasa, CPT-II) es donde fallan el déficit de carnitina y el de CPT-II. - **Paso 1 · [Acil-CoA deshidrogenasa (VLCAD, MCAD, SCAD según la longitud)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)** irreversible Acil-CoA + [FAD](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fad/) → trans-Δ²-Enoil-CoA + fadh2 Primera oxidación: forma un doble enlace trans entre C2 y C3; los electrones van al FAD y de ahí, por la ETF, a la ubiquinona. **Si falla:** El déficit de MCAD es el defecto de la β-oxidación más común: hipoglucemia hipocetósica con el ayuno. La hipoglicina bloquea esta misma enzima. [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) →](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/) - **Paso 2 · Enoil-CoA hidratasa** trans-Δ²-Enoil-CoA + H₂O ⇌ L-3-Hidroxiacil-CoA Añade agua al doble enlace y forma L-3-hidroxiacil-CoA. **Si falla:** En las cadenas largas esta actividad y las dos siguientes las hace la proteína trifuncional mitocondrial (HADHA/HADHB). - **Paso 3 · 3-Hidroxiacil-CoA deshidrogenasa (HADH; LCHAD en cadena larga)** L-3-Hidroxiacil-CoA + [NAD⁺](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) ⇌ 3-Cetoacil-CoA + NADH Segunda oxidación: el alcohol pasa a grupo ceto y se forma NADH. **Si falla:** Déficit de LCHAD: hipoglucemia, miocardiopatía y retinopatía; la madre de un feto afectado puede presentar hígado graso agudo del embarazo o síndrome HELLP. - **Paso 4 · β-Cetotiolasa (3-cetoacil-CoA tiolasa)** 3-Cetoacil-CoA + coenzima A ⇌ Acil-CoA + [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/) Una CoA nueva corta los dos últimos carbonos: sale un acetil-CoA y queda un acil-CoA 2 C más corto que vuelve a empezar. **Si falla:** El acetil-CoA va al ciclo de Krebs o, en el hígado en ayuno, a los cuerpos cetónicos. ## Correlación clínica - Los defectos de la β-oxidación (MCAD, VLCAD, LCHAD, CPT-II, carnitina) dan hipoglucemia hipocetósica con el ayuno o la fiebre. - El perfil de acilcarnitinas por espectrometría de masas en tándem del tamizaje neonatal detecta muchos de ellos. - La hipoglicina del ackee inhibe las acil-CoA deshidrogenasas: hipoglucemia grave (enfermedad del vómito de Jamaica). - El corazón obtiene la mayor parte de su ATP de la β-oxidación en reposo. ## Rutas - [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/) - [Cetogénesis (síntesis de cuerpos cetónicos)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cetogenesis/) - [Síntesis de ácidos grasos (lipogénesis)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-acidos-grasos/) ## Enfermedades relacionadas - [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/) - [Déficit primario de carnitina](https://durgical.com/enfermedades/deficit-primario-de-carnitina/) - [Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-carnitina-palmitoiltransferasa-ii/) - [Enfermedad del vómito de Jamaica (intoxicación por ackee)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-del-vomito-de-jamaica/) - [Cetoacidosis diabética](https://durgical.com/enfermedades/cetoacidosis-diabetica/) ## Relacionadas - [Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/carnitina-palmitoiltransferasa-i/) - [Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/) - [Carnitina (L-carnitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/carnitina/) - [Palmitato (ácido palmítico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/palmitato/) - [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/) - [Lanzadera de carnitina](https://durgical.com/bioquimica/temas/lanzadera-de-carnitina/) - [Malonil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/malonil-coa/) - [Lipasa sensible a hormonas (HSL)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/lipasa-sensible-a-hormonas/) - [NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) - [ATP (adenosín trifosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) - [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/) - [Cetogénesis (síntesis de cuerpos cetónicos)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cetogenesis/) - [Ácidos grasos impares y metabolismo del propionato](https://durgical.com/bioquimica/temas/acidos-grasos-impares-y-metabolismo-del-propionato/) - [Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)](https://durgical.com/bioquimica/temas/oxidacion-peroxisomal/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué rinde cada vuelta de la β-oxidación? 1 FADH₂, 1 NADH y 1 acetil-CoA, y el acil-CoA queda 2 carbonos más corto. ## ¿Cuántas vueltas necesita el palmitato y cuántos acetil-CoA da? 7 vueltas y 8 acetil-CoA, porque la última vuelta parte un fragmento de 4 C en dos. ## ¿Qué molécula frena la entrada de ácidos grasos a la mitocondria? El malonil-CoA, que inhibe la carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I). ## ¿Por qué los defectos de la β-oxidación dan hipoglucemia con cetonas bajas? Sin acetil-CoA de la grasa el hígado no forma cetonas ni tiene energía para la gluconeogénesis, y los tejidos gastan más glucosa. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Mitochondrial Fatty Acid Beta-Oxidation](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-77289) (Reactome, 2026); [mitochondrial fatty acid beta-oxidation of saturated fatty acids](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-77286) (Reactome, 2026); [Carnitine shuttle](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-200425) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). 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