[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Síntesis suprarrenal de cortisol [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Síntesis suprarrenal de cortisol En la corteza suprarrenal el colesterol se recorta e hidroxila paso a paso hasta el cortisol. Un bloqueo en un paso causa hiperplasia suprarrenal congénita. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** nadph -6 NADH +1 ## Datos clave - La StAR lleva el colesterol a la mitocondria y la CYP11A1 corta su cadena lateral para formar pregnenolona: el paso limitante, impulsado por la ACTH. - La ruta del cortisol en la zona fasciculada usa la 3β-HSD y luego la 17α-hidroxilasa (CYP17A1), la 21-hidroxilasa (CYP21A2) y la 11β-hidroxilasa (CYP11B1). - El déficit de 21-hidroxilasa causa cerca del 95 % de la hiperplasia suprarrenal congénita; sube la 17-hidroxiprogesterona. - Sin la 17α-hidroxilación (zona glomerular) las mismas enzimas forman aldosterona; la actividad 17,20-liasa de la CYP17A1 lleva a los andrógenos suprarrenales. - Cada hidroxilación es una reacción del citocromo P450 que usa NADPH y O₂. **También llamado** Esteroidogénesis suprarrenal (ruta de los glucocorticoides) ## Regulación - La ACTH (AMPc-PKA) aumenta la actividad de la StAR en minutos y la cantidad de todas las enzimas en días. - El cortisol inhibe la CRH y la ACTH (retroalimentación negativa); si el cortisol está bajo, la ACTH sube y las suprarrenales crecen (hiperplasia). - La angiotensina II y el potasio controlan la rama de la aldosterona (CYP11B2), no la ruta del cortisol. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · Enzima de escisión de la cadena lateral del colesterol (CYP11A1, P450scc), con StAR** irreversible [Colesterol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/colesterol/) + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → Pregnenolona + Isocaproaldehído + nadp + H₂O En la membrana mitocondrial interna hidroxila los carbonos 22 y 20 y luego corta la cadena lateral, y queda pregnenolona; antes la StAR trae el colesterol. **Si falla:** Los defectos de StAR o de CYP11A1 causan hiperplasia suprarrenal lipoidea congénita: no hay ninguna hormona esteroide, con insuficiencia suprarrenal perdedora de sal. [Insuficiencia suprarrenal →](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/) - **Paso 2 · 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2 (HSD3B2)** irreversible Pregnenolona + [NAD⁺](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) → Progesterona + NADH En el retículo endoplásmico oxida el hidroxilo 3 y pasa el doble enlace del anillo B al anillo A (Δ5 → Δ4), y forma progesterona. **Si falla:** Déficit de 3β-HSD: hiperplasia suprarrenal congénita rara con pérdida de sal; los varones están poco virilizados y las niñas pueden virilizarse un poco por la DHEA. - **Paso 3 · [17α-hidroxilasa/17,20-liasa (CYP17A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/17-hidroxilasa-17-20-liasa/)** irreversible Progesterona + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → [17α-hidroxiprogesterona](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/17-hidroxiprogesterona/) + nadp + H₂O Añade un hidroxilo en el carbono 17; su segunda actividad, la 17,20-liasa, cortaría la cadena lateral y llevaría a andrógenos. **Si falla:** Déficit de 17α-hidroxilasa: no hay cortisol ni esteroides sexuales, pero el exceso de 11-desoxicorticosterona da hipertensión e hipopotasemia. [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 17α-hidroxilasa →](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-17-hidroxilasa/) - **Paso 4 · [21-hidroxilasa (CYP21A2)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/21-hidroxilasa/)** irreversible [17α-hidroxiprogesterona](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/17-hidroxiprogesterona/) + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → 11-desoxicortisol + nadp + H₂O Hidroxila el carbono 21 de la 17-hidroxiprogesterona y forma 11-desoxicortisol (y el de la progesterona en la rama de la aldosterona). **Si falla:** El déficit de 21-hidroxilasa es la hiperplasia suprarrenal congénita más frecuente: la 17-hidroxiprogesterona se acumula y se desvía a andrógenos; las formas graves pierden sal. [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa →](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-21-hidroxilasa/) - **Paso 5 · [11β-hidroxilasa (CYP11B1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/11-hidroxilasa/)** irreversible 11-desoxicortisol + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → [Cortisol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/cortisol/) + nadp + H₂O De nuevo en la mitocondria añade el hidroxilo 11β que hace activo al cortisol. **Si falla:** Déficit de 11β-hidroxilasa: virilización con hipertensión, porque se acumula 11-desoxicorticosterona. [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 11β-hidroxilasa →](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-11-hidroxilasa/) ## Correlación clínica - Déficit de 21-hidroxilasa: genitales ambiguos en niñas, crisis perdedoras de sal en recién nacidos y 17-hidroxiprogesterona alta en el tamizaje. - Déficit de 11β-hidroxilasa: virilización con hipertensión, porque la 11-desoxicorticosterona actúa como mineralocorticoide. - Déficit de 17α-hidroxilasa: hipertensión, hipopotasemia y ausencia de esteroides sexuales (pubertad ausente, varones XY poco virilizados). - El ketoconazol, la metirapona, el osilodrostat y la abiraterona bloquean pasos de esta vía y se usan para bajar el cortisol o los andrógenos. ## Rutas - [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/) ## Enfermedades relacionadas - [Insuficiencia suprarrenal](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/) - [Síndrome de Cushing](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-cushing/) - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-21-hidroxilasa/) - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 11β-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-11-hidroxilasa/) - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 17α-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-17-hidroxilasa/) ## Relacionadas - [Colesterol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/colesterol/) - [Síntesis de hormonas esteroides (panorama)](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-de-hormonas-esteroides/) - [Síntesis de colesterol (vía del mevalonato)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-colesterol/) - [Receptor de LDL](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/receptor-de-ldl/) - [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) - [Vía clásica de síntesis de ácidos biliares](https://durgical.com/bioquimica/rutas/via-clasica-de-sintesis-de-acidos-biliares/) - [Cortisol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/cortisol/) - [Aldosterona](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/aldosterona/) - [17-hidroxiprogesterona (17-OHP)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/17-hidroxiprogesterona/) - [21-hidroxilasa (CYP21A2)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/21-hidroxilasa/) - [11β-hidroxilasa (CYP11B1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/11-hidroxilasa/) - [17α-hidroxilasa/17,20-liasa (CYP17A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/17-hidroxilasa-17-20-liasa/) - [Enzimas suprarrenales e hiperplasia suprarrenal congénita](https://durgical.com/bioquimica/temas/enzimas-suprarrenales-e-hiperplasia-suprarrenal-congenita/) - [Aromatasa (CYP19A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/aromatasa/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué paso limita la velocidad de síntesis de las hormonas esteroides? La entrada del colesterol a la mitocondria por la StAR y el corte de su cadena lateral por la CYP11A1, ambos impulsados por la ACTH. ## ¿Qué esteroide sube en el déficit de 21-hidroxilasa y se usa en el tamizaje neonatal? La 17-hidroxiprogesterona, que no puede pasar a 11-desoxicortisol y se desvía a andrógenos. ## ¿Por qué el déficit de 11β-hidroxilasa causa hipertensión y el de 21-hidroxilasa pérdida de sal? En el déficit de 11β-hidroxilasa se acumula 11-desoxicorticosterona, un mineralocorticoide; en el de 21-hidroxilasa no se forman ni cortisol ni aldosterona. ## ¿Qué fármaco bloquea la CYP17A1 en el cáncer de próstata? La abiraterona, que inhibe la 17α-hidroxilasa/17,20-liasa y por tanto la síntesis de andrógenos. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/21-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-adrenal-hyperplasia-due-to-11-beta-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/3-beta-hydroxysteroid-dehydrogenase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Cholesterol side-chain cleavage enzyme, mitochondrial (CYP11A1) - Homo sapiens](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P05108/entry) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/