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# Síntesis y degradación de las catecolaminas

La médula suprarrenal y algunas neuronas forman dopamina, norepinefrina y epinefrina a partir de tirosina, y las degradan a metanefrinas y AVM.

Actualizado 2026-11-01

## Mapa interactivo

## Datos clave

- La tirosina hidroxilasa es el paso limitante; necesita BH4, Fe²⁺ y O₂, y sus propios productos, las catecolaminas, la inhiben.
- La DOPA descarboxilasa (vitamina B6) es el blanco de la carbidopa, que impide que la levodopa se descarboxile fuera del cerebro.
- La dopamina β-hidroxilasa trabaja dentro de las vesículas de almacenamiento y necesita cobre y vitamina C.
- La PNMT está sobre todo en la médula suprarrenal, donde la induce el cortisol que llega desde la corteza por la sangre portal.
- La COMT forma metanefrinas, y la MAO con la aldehído deshidrogenasa forman AVM; las metanefrinas libres en plasma son la prueba de tamizaje del feocromocitoma.

**También llamado**
Síntesis de dopamina, norepinefrina y epinefrina

## Regulación

- Los impulsos nerviosos y el estrés activan la tirosina hidroxilasa por fosforilación (PKA, CaMK) en minutos y aumentan su cantidad en horas.
- La dopamina y la norepinefrina inhiben la tirosina hidroxilasa al competir con la BH4 (retroalimentación).
- El cortisol de la corteza suprarrenal induce la PNMT; por eso la epinefrina se forma casi solo en la médula suprarrenal.

## Los pasos, uno a uno

- **Paso 1 · [Tirosina hidroxilasa (TH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/tirosina-hidroxilasa/)** irreversible [Tirosina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tirosina/) + [Tetrahidrobiopterina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tetrahidrobiopterina/) + o2 → [L-DOPA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/l-dopa/) + Dihidrobiopterina (BH2) + H₂O Añade un hidroxilo al anillo de la tirosina y forma L-DOPA; es el paso más lento y más controlado. **Si falla:** Déficit de tirosina hidroxilasa: distonía que responde a levodopa o parkinsonismo infantil grave; los déficits de BH4 también frenan este paso.
- **Paso 2 · Descarboxilasa de L-aminoácidos aromáticos (AADC, DOPA descarboxilasa)** irreversible [L-DOPA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/l-dopa/) → [Dopamina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/dopamina/) + CO₂ Retira el carboxilo de la L-DOPA y forma dopamina; la misma enzima forma serotonina a partir de 5-hidroxitriptófano. **Si falla:** El tratamiento del Parkinson depende de este paso: la AADC cerebral convierte la levodopa en dopamina mientras la carbidopa la bloquea fuera del cerebro. El déficit de AADC causa hipotonía infantil y crisis oculógiras. [Enfermedad de Parkinson →](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/)
- **Paso 3 · Dopamina β-hidroxilasa (DBH)** irreversible [Dopamina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/dopamina/) + [Vitamina C](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/vitamina-c/) + o2 → [Norepinefrina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/norepinefrina/) + Deshidroascorbato + H₂O Dentro de las vesículas de almacenamiento añade un hidroxilo a la cadena lateral de la dopamina y forma norepinefrina. **Si falla:** Déficit de DBH: no hay norepinefrina ni epinefrina, con hipotensión ortostática grave; en la enfermedad de Menkes la falta de cobre reduce la actividad de la DBH. [Enfermedad de Menkes →](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-menkes/)
- **Paso 4 · Feniletanolamina N-metiltransferasa (PNMT)** irreversible [Norepinefrina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/norepinefrina/) + [S-adenosilmetionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/) → [Epinefrina (adrenalina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/adrenalina/) + [S-adenosilhomocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilhomocisteina/) Pasa un metilo de la SAM al grupo amino de la norepinefrina y forma epinefrina, sobre todo en la médula suprarrenal. **Si falla:** Cuando el cortisol está bajo, como en la insuficiencia suprarrenal, la PNMT disminuye y la médula forma menos epinefrina. [Insuficiencia suprarrenal →](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/)
- **Paso 5 · Catecol-O-metiltransferasa (COMT)** irreversible [Epinefrina (adrenalina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/adrenalina/) + [S-adenosilmetionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/) → Metanefrina + [S-adenosilhomocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilhomocisteina/) Metila el hidroxilo 3 del anillo catecol; dentro de las células tumorales esto produce metanefrina de forma continua. **Si falla:** Los feocromocitomas tienen COMT y liberan metanefrinas a la sangre de forma continua, aun entre las crisis de hipertensión. [Feocromocitoma →](https://durgical.com/enfermedades/feocromocitoma/)
- **Paso 6 · Monoaminooxidasa A y luego aldehído deshidrogenasa** irreversible Metanefrina + o2 + H₂O + [NAD⁺](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) → Ácido vanililmandélico (AVM) + nh3 + NADH La MAO retira el grupo amino como amoníaco y peróxido de hidrógeno, y la aldehído deshidrogenasa oxida el aldehído a AVM, que sale por la orina. **Si falla:** El AVM y las metanefrinas urinarias suben en el feocromocitoma y, en niños, en el neuroblastoma.

## Correlación clínica

- Enfermedad de Parkinson: se pierden las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra; la levodopa con carbidopa repone la dopamina en el cerebro.
- Feocromocitoma: tumor de células cromafines que libera catecolaminas; se diagnostica con metanefrinas en plasma u orina.
- La metirosina inhibe la tirosina hidroxilasa y se usa para frenar la síntesis de catecolaminas antes de operar un feocromocitoma.
- Los inhibidores de la MAO junto con alimentos ricos en tiramina pueden causar una crisis hipertensiva.

## Rutas

- [Síntesis y degradación de las catecolaminas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-y-degradacion-de-las-catecolaminas/)

## Enfermedades relacionadas

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## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué paso limita la velocidad de síntesis de las catecolaminas?

La tirosina hidroxilasa, que necesita BH4, Fe²⁺ y O₂, y que la dopamina y la norepinefrina inhiben.

## ¿Por qué la levodopa se da con carbidopa?

La carbidopa bloquea la DOPA descarboxilasa fuera del cerebro: llega más levodopa al cerebro y hay menos efectos periféricos de la dopamina.

## ¿Por qué la epinefrina se forma casi solo en la médula suprarrenal?

La PNMT se induce por el cortisol alto que llega a la médula desde la corteza por la circulación portal suprarrenal.

## ¿Qué prueba sirve de tamizaje para el feocromocitoma y por qué?

Las metanefrinas libres en plasma o fraccionadas en orina: la COMT del tumor las produce de forma continua, así que están altas aun entre las crisis.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [TH gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/th/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Aromatic l-amino acid decarboxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/aromatic-l-amino-acid-decarboxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Dopamine beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dopamine-beta-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Phenylethanolamine N-methyltransferase (PNMT) - Homo sapiens](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11086/entry) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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