[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Vía clásica de síntesis de ácidos biliares [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Vía clásica de síntesis de ácidos biliares El hígado convierte el colesterol en ácidos biliares, que ayudan a digerir la grasa. Es también la principal vía para eliminar colesterol del cuerpo. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo ## Datos clave - La colesterol 7α-hidroxilasa (CYP7A1) es el paso limitante; los ácidos biliares que regresan del intestino la reprimen (FXR-SHP y FGF19). - Los ácidos biliares primarios son el ácido cólico (necesita la 12α-hidroxilación de la CYP8B1) y el quenodesoxicólico (se forma sin ella). - La conjugación con glicina o taurina (BAAT) baja el pKa, así que las sales biliares siguen ionizadas y solubles en el intestino. - Cerca del 95 % de los ácidos biliares se reabsorbe en el íleon terminal y vuelve al hígado (circulación enterohepática). - Las bacterias intestinales los desconjugan y les quitan el hidroxilo 7α, y forman los ácidos biliares secundarios, desoxicólico y litocólico. ## Regulación - Los ácidos biliares activan el FXR en el hepatocito (SHP) y en el íleon (FGF19), y ambas señales reprimen la CYP7A1. - La insulina, el estado posprandial y un ritmo diario modifican la actividad de la CYP7A1. - Los secuestradores de ácidos biliares interrumpen su regreso al hígado: la CYP7A1 sube, el hígado gasta más colesterol y baja el LDL. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · [Colesterol 7α-hidroxilasa (CYP7A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/colesterol-7-hidroxilasa/)** irreversible [Colesterol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/colesterol/) + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → 7α-hidroxicolesterol + nadp + H₂O En el retículo endoplásmico añade un hidroxilo 7α al colesterol: el paso comprometido y más lento. **Si falla:** Déficit de CYP7A1 (raro): colesterol LDL alto y cálculos biliares tempranos que responden mal a las estatinas. [Colelitiasis →](https://durgical.com/enfermedades/colelitiasis/) - **Paso 2 · 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide deshidrogenasa (HSD3B7)** irreversible 7α-hidroxicolesterol + [NAD⁺](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) → 7α-hidroxi-4-colesten-3-ona (C4) + NADH Oxida el hidroxilo 3 y desplaza el doble enlace al anillo A; se forma C4, cuyo nivel en sangre refleja la velocidad de síntesis de ácidos biliares. **Si falla:** Déficit de HSD3B7: colestasis neonatal y mala absorción de vitaminas liposolubles; responde a ácidos biliares primarios por vía oral. - **Paso 3 · Esterol 12α-hidroxilasa (CYP8B1)** irreversible 7α-hidroxi-4-colesten-3-ona (C4) + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → 7α,12α-dihidroxi-4-colesten-3-ona + nadp + H₂O Añade el hidroxilo 12α que define al ácido cólico; los intermediarios que no pasan por aquí terminan como ácido quenodesoxicólico. **Si falla:** Su actividad fija la proporción entre ácido cólico y quenodesoxicólico; no se describe una enfermedad humana clásica por su déficit. - **Paso 4 · Δ4-3-oxoesteroide 5β-reductasa (AKR1D1) y luego 3α-hidroxiesteroide deshidrogenasa (AKR1C4)** irreversible 7α,12α-dihidroxi-4-colesten-3-ona + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) → 5β-colestano-3α,7α,12α-triol + nadp Satura el anillo A en orientación 5β y reduce el grupo 3-oxo a hidroxilo 3α, lo que da la forma doblada típica de los ácidos biliares. **Si falla:** Déficit de AKR1D1: colestasis neonatal con ácidos biliares Δ4-3-oxo anormales; responde a ácidos biliares primarios. - **Paso 5 · Esterol 27-hidroxilasa (CYP27A1) y acortamiento peroxisomal de la cadena lateral** irreversible 5β-colestano-3α,7α,12α-triol + [NADPH](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nadph/) + o2 → Coloil-CoA + [Propionil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/propionil-coa/) La CYP27A1 mitocondrial oxida el extremo de la cadena lateral a ácido carboxílico, y en el peroxisoma una vuelta de β-oxidación quita tres carbonos como propionil-CoA y deja coloil-CoA. **Si falla:** El déficit de CYP27A1 causa xantomatosis cerebrotendinosa; los trastornos peroxisomales como el síndrome de Zellweger dejan intermediarios C27. [Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger) →](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zellweger/) - **Paso 6 · Bile acid-CoA:aminoácido N-aciltransferasa (BAAT)** irreversible Coloil-CoA + Glicina (o taurina) → Ácido glicocólico (taurocólico con taurina) + coenzima A Une glicina o taurina al coloil-CoA y forma las sales biliares que se secretan a la bilis. **Si falla:** El déficit de BAAT deja los ácidos biliares sin conjugar: mala absorción de grasas y vitaminas liposolubles, con prurito. ## Correlación clínica - Los cálculos biliares se forman cuando la bilis lleva más colesterol del que pueden disolver sus sales biliares y fosfolípidos. - La pérdida del íleon terminal (resección o enfermedad de Crohn) hace perder ácidos biliares: diarrea por ácidos biliares y mala absorción de grasas. - Xantomatosis cerebrotendinosa (CYP27A1): xantomas tendinosos, cataratas, diarrea crónica y deterioro neurológico; se trata con ácido quenodesoxicólico. - Los trastornos peroxisomales, como el síndrome de Zellweger, bloquean el acortamiento de la cadena lateral y se acumulan intermediarios C27. ## Rutas - [Vía clásica de síntesis de ácidos biliares](https://durgical.com/bioquimica/rutas/via-clasica-de-sintesis-de-acidos-biliares/) ## Enfermedades relacionadas - [Colelitiasis](https://durgical.com/enfermedades/colelitiasis/) - [Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zellweger/) - [Enfermedad de Crohn](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-crohn/) - [Catarata](https://durgical.com/enfermedades/catarata/) ## Relacionadas - [Colesterol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/colesterol/) - [Ácido cólico](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-colico/) - [Colesterol 7α-hidroxilasa (CYP7A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/colesterol-7-hidroxilasa/) - [Síntesis de ácidos biliares](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-de-acidos-biliares/) - [Síntesis de colesterol (vía del mevalonato)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-colesterol/) - [HMG-CoA reductasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hmg-coa-reductasa/) - [Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)](https://durgical.com/bioquimica/temas/oxidacion-peroxisomal/) - [Propionil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/propionil-coa/) - [Metabolismo de las lipoproteínas](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-de-las-lipoproteinas/) - [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué enzima limita la síntesis de ácidos biliares y qué la reprime? La CYP7A1 (colesterol 7α-hidroxilasa); los ácidos biliares que regresan del intestino la reprimen por medio del FXR, el SHP y el FGF19. ## ¿Para qué sirve la conjugación con glicina o taurina? Baja el pKa, de modo que las sales biliares siguen ionizadas, solubles y dentro de la luz intestinal, donde emulsionan la grasa. ## ¿Cómo bajan el LDL los secuestradores de ácidos biliares? Bloquean la reabsorción; la CYP7A1 queda libre de la retroalimentación, el hígado gasta colesterol para formar ácidos biliares y aumenta sus receptores de LDL. ## ¿Qué ácidos biliares son secundarios y quién los forma? El desoxicólico y el litocólico, que forman las bacterias del colon a partir del ácido cólico y el quenodesoxicólico. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/via-clasica-de-sintesis-de-acidos-biliares/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Cerebrotendinous xanthomatosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/cerebrotendinous-xanthomatosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [HSD3B7 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/hsd3b7/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [AKR1D1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/akr1d1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Bile acid-CoA:amino acid N-acyltransferase (BAAT) - Homo sapiens](https://www.uniprot.org/uniprotkb/Q14032/entry) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. 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