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# Ácidos grasos impares y metabolismo del propionato

Los ácidos grasos de número impar terminan en propionil-CoA, que con biotina y vitamina B12 se convierte en succinil-CoA.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- La última vuelta de la β-oxidación de un ácido graso impar deja 1 propionil-CoA (3 C) y 1 acetil-CoA.
- Propionil-CoA carboxilasa (biotina, ATP) → D-metilmalonil-CoA → racemasa → L-metilmalonil-CoA.
- Metilmalonil-CoA mutasa (adenosilcobalamina, B12) → succinil-CoA, que entra al ciclo de Krebs.
- Es la única vía por la que parte de un ácido graso da glucosa neta.

## En detalle

- Fuentes de propionil-CoA: ácidos grasos impares (lácteos, rumiantes), valina, isoleucina, metionina, treonina, la cadena lateral del colesterol y la fermentación intestinal.
- La propionil-CoA carboxilasa añade CO₂ con biotina y forma D-metilmalonil-CoA.
- La metilmalonil-CoA epimerasa lo convierte en el isómero L.
- La metilmalonil-CoA mutasa reordena el esqueleto y forma succinil-CoA; necesita vitamina B12 como adenosilcobalamina.
- El succinil-CoA sigue el ciclo de Krebs hasta oxalacetato, que puede ir a la gluconeogénesis.

**También llamado**
Vía del propionil-CoA, Vía del metilmalonil-CoA

## Correlación clínica

- Acidemia propiónica (falta la carboxilasa): vómito, acidosis, hiperamonemia y cetosis en el recién nacido.
- Acidemia metilmalónica (falta la mutasa o la síntesis de adenosilcobalamina): cuadro parecido con ácido metilmalónico muy alto.
- Déficit de vitamina B12: el ácido metilmalónico sube y ayuda a distinguirlo del déficit de folato (en ambos sube la homocisteína).

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)
- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)
- [De propionil-CoA a succinil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/rutas/de-propionil-coa-a-succinil-coa/)

## Relacionadas

- [Propionil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/propionil-coa/)
- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)
- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima de la vía del propionato necesita vitamina B12?

La metilmalonil-CoA mutasa, que usa adenosilcobalamina.

## ¿Qué marcador distingue el déficit de B12 del de folato?

El ácido metilmalónico, que sube en el déficit de B12 y no en el de folato.

## ¿En qué intermediario del ciclo de Krebs termina el propionil-CoA?

En succinil-CoA.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Propionyl-CoA catabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-71032) (Reactome, 2026); [Propionic acidemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/propionic-acidemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Methylmalonic acidemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/methylmalonic-acidemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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