[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Chaperonas moleculares y proteínas de choque térmico [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema # Chaperonas moleculares y proteínas de choque térmico Las chaperonas son proteínas ayudantes que evitan que las proteínas nuevas o dañadas se agrupen y las ayudan a plegarse. El calor y el estrés las activan. Actualizado 2026-11-01 ## Datos clave - Las chaperonas se unen a zonas hidrofóbicas expuestas de las proteínas desplegadas y evitan la agregación; no llevan la información del plegamiento (la secuencia decide la forma). - Familia Hsp70 (Hsc70/HSPA8 citosólica, BiP/GRP78 en el RE): se une a las cadenas al salir del ribosoma; ciclos de unión e hidrólisis de ATP las atrapan y las sueltan. - Las chaperoninas (Hsp60/Hsp10 en la mitocondria, TRiC/CCT en el citosol) son cámaras en forma de barril donde la proteína se pliega aislada, con gasto de ATP. - La Hsp90 estabiliza y activa proteínas cliente como los receptores de esteroides y muchas cinasas; los inhibidores de Hsp90 se estudian en cáncer. - El calor y otros estreses activan HSF1, que aumenta la producción de chaperonas (respuesta de choque térmico); en el RE, las proteínas mal plegadas activan la respuesta a proteínas mal plegadas (UPR). ## En detalle - 1. La Hsp70 con ATP se une débilmente; la hidrólisis del ATP (ayudada por la Hsp40) hace que sujete el sustrato; el cambio de ADP por ATP lo suelta para que intente plegarse otra vez. - 2. En el modelo GroEL/GroES (Hsp60/Hsp10 bacterianas), el sustrato entra al anillo, una tapa lo cierra y la proteína se pliega en una cavidad protegida durante unos segundos. - 3. En el RE ayudan al plegamiento BiP, la calnexina y la calreticulina, y la proteína disulfuro isomerasa; las proteínas que siguen fallando vuelven al citosol, se ubiquitinan y se destruyen (ERAD). - 4. Los receptores de esteroides sin hormona están unidos a la Hsp90 en el citosol; la unión de la hormona libera la Hsp90 y deja pasar el receptor al núcleo. - 5. Las chaperonas también ayudan a cruzar membranas (importación mitocondrial), a ensamblar complejos y a replegar proteínas tras un estrés. - 6. Cuando se supera la capacidad de chaperonas y proteasoma, las proteínas se agregan: amiloide, cuerpos de Lewy, placas de prion. **También llamado** Proteínas de choque térmico (HSP), Chaperoninas, Respuesta a proteínas mal plegadas ## Correlación clínica - Las enfermedades neurodegenerativas (Alzheimer, Parkinson, Huntington, enfermedad priónica) tienen agregados que escapan al control de las chaperonas. - La α1-antitripsina Z se pliega mal y se polimeriza en el RE del hepatocito: causa enfermedad hepática y falta de la proteína en la sangre. - Algunos fármacos actúan como «chaperonas farmacológicas»: estabilizan una proteína mutante para que se pliegue y llegue a su destino (se usan en algunas enfermedades lisosomales). ## Enfermedades relacionadas - [Amiloidosis](https://durgical.com/enfermedades/amiloidosis/) - [Deficiencia de α1-antitripsina](https://durgical.com/enfermedades/deficiencia-de-1-antitripsina/) - [Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/) - [Enfermedad de Alzheimer](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-alzheimer/) - [Enfermedad de Parkinson](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/) ## Relacionadas - [Estructura y plegamiento de las proteínas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-y-plegamiento-de-las-proteinas/) - [Sistema ubiquitina–proteasoma](https://durgical.com/bioquimica/temas/sistema-ubiquitina-proteasoma/) - [Direccionamiento de proteínas y secuencias señal](https://durgical.com/bioquimica/temas/direccionamiento-de-proteinas-y-secuencias-senal/) - [Glucoproteínas y glicosilación de proteínas (N- y O-)](https://durgical.com/bioquimica/temas/glucoproteinas-y-glicosilacion-de-proteinas/) - [Proteína priónica (PrP)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/proteina-prionica/) - [α1-antitripsina](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/1-antitripsina/) - [Transtiretina (prealbúmina)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/transtiretina/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Las chaperonas determinan la forma final de una proteína? No: la secuencia de aminoácidos determina el plegamiento; las chaperonas evitan la agregación y dan a la proteína la oportunidad de plegarse bien. ## ¿Qué fuente de energía impulsa los ciclos de Hsp70 y de las chaperoninas? La unión y la hidrólisis de ATP. ## ¿Qué chaperona mantiene inactivos a los receptores de esteroides en el citosol? La Hsp90; la unión de la hormona la libera y el receptor puede entrar al núcleo. ## ¿Qué factor de transcripción impulsa la respuesta de choque térmico? HSF1 (factor de choque térmico 1), que aumenta la producción de chaperonas. ## ¿Qué pasa con las proteínas que no logran plegarse en el RE? Se retrotranslocan al citosol, se ubiquitinan y el proteasoma las degrada (degradación asociada al RE). [Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/temas/chaperonas-moleculares-y-proteinas-de-choque-termico/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [PDB-101: Molecule of the Month: Chaperones](https://pdb101.rcsb.org/motm/32) (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); [PDB-101: Molecule of the Month: Hsp90](https://pdb101.rcsb.org/motm/108) (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); [HSP90AA1: Heat shock protein HSP 90-alpha (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P07900/entry) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/temas/chaperonas-moleculares-y-proteinas-de-choque-termico/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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