[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Direccionamiento de proteínas y secuencias señal [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema # Direccionamiento de proteínas y secuencias señal Cada proteína nueva lleva en su secuencia una «etiqueta de dirección» que indica a la célula a dónde enviarla: RE, núcleo, mitocondria, peroxisoma o lisosoma. Actualizado 2026-11-01 ## Datos clave - Las proteínas secretadas, de membrana, del RE, del Golgi y de los lisosomas tienen un péptido señal hidrofóbico N-terminal; la partícula de reconocimiento de la señal (SRP) frena la traducción y lleva el ribosoma al translocón del RE (Sec61). - La peptidasa señal corta el péptido señal en el RE; las proteínas sin otras señales se secretan por defecto. - Otras etiquetas: KDEL (C-terminal) retiene proteínas en el RE; la manosa 6-fosfato envía hidrolasas a los lisosomas; una señal de localización nuclear (NLS, rica en Lys/Arg) hace pasar proteínas por el poro nuclear con las importinas. - Las proteínas mitocondriales llevan una presecuencia N-terminal anfipática y se importan después de la traducción por los complejos TOM y TIM; las peroxisomales llevan PTS1 (Ser-Lys-Leu C-terminal, SKL) o PTS2. - Las proteínas sin señal se quedan en el citosol. ## En detalle - 1. Vía cotraduccional: al salir el péptido señal, la SRP se une a él y al ribosoma; la SRP se acopla a su receptor en la membrana del RE (ambos usan GTP) y la cadena entra por Sec61. - 2. Las proteínas de membrana tienen segmentos hidrofóbicos de detención de la transferencia y de anclaje que las dejan insertadas en la bicapa. - 3. En el RE la proteína se pliega con chaperonas (BiP), forma puentes disulfuro y se N-glicosila; luego viaja al Golgi en vesículas COPII (las COPI devuelven las que escaparon). - 4. Desde la red trans-Golgi las proteínas se clasifican hacia gránulos de secreción (secreción regulada), la membrana plasmática (secreción constitutiva) o los lisosomas. - 5. Las vías postraduccionales (núcleo, mitocondrias, peroxisomas) importan proteínas ya terminadas; las chaperonas las mantienen desplegadas para entrar a la mitocondria. - 6. La importación y exportación nuclear usan el gradiente de Ran-GTP: el Ran-GTP alto en el núcleo libera la carga de las importinas. **También llamado** Clasificación de proteínas, Péptido señal y SRP, Señal de localización nuclear ## Correlación clínica - Síndrome de Zellweger: los defectos de los genes PEX bloquean la importación de las enzimas peroxisomales (PTS1/PTS2) y se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga. - En la hiperoxaluria primaria tipo 1, algunas variantes de AGXT envían por error la enzima peroxisomal a la mitocondria, donde no puede trabajar. - En la enfermedad de células I, las hidrolasas lisosomales carecen de manosa 6-fosfato y se secretan en vez de llegar a los lisosomas; la α1-antitripsina Z queda retenida en el RE del hepatocito. ## Enfermedades relacionadas - [Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zellweger/) - [Enfermedad de células I (mucolipidosis II)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-celulas-i/) - [Deficiencia de α1-antitripsina](https://durgical.com/enfermedades/deficiencia-de-1-antitripsina/) - [Hiperoxaluria primaria](https://durgical.com/enfermedades/hiperoxaluria-primaria/) ## Relacionadas - [Glucoproteínas y glicosilación de proteínas (N- y O-)](https://durgical.com/bioquimica/temas/glucoproteinas-y-glicosilacion-de-proteinas/) - [Chaperonas moleculares y proteínas de choque térmico](https://durgical.com/bioquimica/temas/chaperonas-moleculares-y-proteinas-de-choque-termico/) - [Sistema ubiquitina–proteasoma](https://durgical.com/bioquimica/temas/sistema-ubiquitina-proteasoma/) - [Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)](https://durgical.com/bioquimica/temas/marcaje-con-manosa-6-fosfato/) - [Organelos celulares y su metabolismo](https://durgical.com/bioquimica/temas/organelos-celulares-y-su-metabolismo/) - [Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)](https://durgical.com/bioquimica/temas/oxidacion-peroxisomal/) - [Transporte a través de membranas](https://durgical.com/bioquimica/temas/transporte-a-traves-de-membranas/) - [Traducción y código genético](https://durgical.com/bioquimica/temas/traduccion-y-codigo-genetico/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué reconoce el péptido señal de una proteína secretada cuando sale del ribosoma? La partícula de reconocimiento de la señal (SRP), que frena la traducción y acopla el ribosoma al translocón del RE. ## ¿Qué secuencia C-terminal retiene las proteínas solubles en el RE? KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu), reconocida por un receptor que devuelve desde el Golgi las proteínas que escaparon. ## ¿Qué señal dirige las proteínas a la matriz del peroxisoma? La PTS1, un Ser-Lys-Leu (SKL) C-terminal, o la PTS2 N-terminal. ## ¿Qué pasa con una proteína fabricada en ribosomas libres sin señal de direccionamiento? Se queda en el citosol. ## ¿Qué defecto causa el síndrome de Zellweger? La falla en la importación de proteínas a la matriz peroxisomal por mutaciones en los genes PEX (peroxinas). [Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/temas/direccionamiento-de-proteinas-y-secuencias-senal/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [PDB-101: Molecule of the Month: Importins](https://pdb101.rcsb.org/motm/85) (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); [PDB-101: Molecule of the Month: Nuclear Pore Complex](https://pdb101.rcsb.org/motm/205) (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); [PDB-101: Molecule of the Month: Oligosaccharyltransferase](https://pdb101.rcsb.org/motm/266) (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/temas/direccionamiento-de-proteinas-y-secuencias-senal/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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