[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Enzimas suprarrenales e hiperplasia suprarrenal congénita [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema # Enzimas suprarrenales e hiperplasia suprarrenal congénita Qué enzima de la corteza suprarrenal fabrica cada hormona, y qué pasa cuando una falta: se acumula lo de antes y se desvía hacia otra rama. Actualizado 2026-11-01 ## Datos clave - Tres ramas desde la pregnenolona: mineralocorticoides (glomerular), glucocorticoides (fascicular) y andrógenos (reticular). - La 17α-hidroxilasa (CYP17A1) decide la rama: sin ella la pregnenolona solo puede ir hacia aldosterona. - En toda HSC falta cortisol, la ACTH sube y agranda la glándula; los precursores anteriores al bloqueo se acumulan. - Déficit de 21-hidroxilasa (95 %): pierde sal y virilizan. Déficit de 11β: virilizan e hipertensión. Déficit de 17α: hipertensión sin andrógenos ni estrógenos. - Regla práctica: el déficit que termina en 1 (21, 11β) viriliza; el que empieza con 1 (11β, 17α) da hipertensión. ## En detalle - Rama mineralocorticoide: pregnenolona → (3β-HSD2) progesterona → (CYP21A2) 11-desoxicorticosterona (DOC) → (CYP11B2) corticosterona → aldosterona. - Rama glucocorticoide: pregnenolona → (CYP17A1, 17α-hidroxilasa) 17-hidroxipregnenolona → (3β-HSD2) 17-hidroxiprogesterona → (CYP21A2) 11-desoxicortisol → (CYP11B1) cortisol. - Rama androgénica: 17-hidroxipregnenolona → (CYP17A1, 17,20-liasa) DHEA → androstenediona → testosterona; la aromatasa convierte andrógenos en estrógenos. - Déficit de 21-hidroxilasa: se acumula 17-hidroxiprogesterona, que se desvía a andrógenos; en la forma perdedora de sal también falta aldosterona (sodio bajo, potasio alto, renina alta). - Déficit de 11β-hidroxilasa: se acumulan 11-desoxicortisol y DOC; la DOC actúa como mineralocorticoide y da hipertensión con potasio bajo y renina suprimida; los andrógenos también suben. - Déficit de 17α-hidroxilasa: no se forman cortisol, andrógenos ni estrógenos; todo va hacia DOC y corticosterona (hipertensión, hipopotasemia). La corticosterona suple en parte al cortisol, por eso la crisis suprarrenal es rara. - Formas más raras: déficit de 3β-HSD2, de StAR (hiperplasia lipoidea, sin ninguna hormona esteroide) y de la oxidorreductasa P450 (POR). - El tratamiento común es reponer glucocorticoide: corrige el cortisol y, al frenar la ACTH, reduce los precursores acumulados. **También llamado** Esteroidogénesis suprarrenal, HSC ## Correlación clínica - El tamizaje neonatal mide 17-hidroxiprogesterona en sangre del talón para detectar el déficit de 21-hidroxilasa antes de la crisis perdedora de sal. - Recién nacida con genitales ambiguos, útero y ovarios normales: pensar primero en déficit de 21-hidroxilasa. - Adolescente con hipertensión, potasio bajo y falta de pubertad: pensar en déficit de 17α-hidroxilasa. - La metirapona inhibe la 11β-hidroxilasa y se usa para estudiar el eje y tratar el exceso de cortisol. ## Rutas - [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/) ## Enfermedades relacionadas - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-21-hidroxilasa/) - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 11β-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-11-hidroxilasa/) - [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 17α-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-17-hidroxilasa/) - [Insuficiencia suprarrenal](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/) - [Síndrome de Cushing](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-cushing/) ## Relacionadas - [Síntesis de hormonas esteroides (panorama)](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-de-hormonas-esteroides/) - [21-hidroxilasa (CYP21A2)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/21-hidroxilasa/) - [11β-hidroxilasa (CYP11B1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/11-hidroxilasa/) - [17α-hidroxilasa/17,20-liasa (CYP17A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/17-hidroxilasa-17-20-liasa/) - [Aromatasa (CYP19A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/aromatasa/) - [Cortisol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/cortisol/) - [Aldosterona](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/aldosterona/) - [17-hidroxiprogesterona (17-OHP)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/17-hidroxiprogesterona/) - [Colesterol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/colesterol/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Por qué la glándula suprarrenal crece en la hiperplasia suprarrenal congénita? Porque falta cortisol, no frena a la hipófisis y la ACTH alta estimula de forma continua la corteza. ## ¿Qué precursor se acumula en el déficit de 21-hidroxilasa y sirve para el tamizaje? La 17-hidroxiprogesterona, que además se desvía hacia andrógenos. ## ¿Por qué el déficit de 11β-hidroxilasa causa hipertensión? Se acumula 11-desoxicorticosterona, que tiene acción mineralocorticoide y retiene sodio. ## ¿Qué hormonas faltan en el déficit de 17α-hidroxilasa? Cortisol, andrógenos y estrógenos; la producción se desvía a DOC y corticosterona. ## ¿Qué tratamiento corrige a la vez la falta de cortisol y el exceso de precursores? La reposición de glucocorticoide, que frena la ACTH. [Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/temas/enzimas-suprarrenales-e-hiperplasia-suprarrenal-congenita/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Congenital adrenal hyperplasia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000411.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/21-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-adrenal-hyperplasia-due-to-11-beta-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [17 alpha-hydroxylase/17,20-lyase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/17-alpha-hydroxylase-17-20-lyase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). 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