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# Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos)

Los glucosaminoglucanos son cadenas largas de azúcares con carga negativa que retienen agua y dan volumen y resistencia al cartílago y al tejido conectivo.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- Cadenas no ramificadas de disacáridos repetidos: un aminoazúcar (glucosamina o galactosamina) + un ácido urónico (glucurónico o idurónico) o galactosa.
- Muy negativos (sulfatos y carboxilos): atraen Na⁺ y agua, forman geles que resisten la compresión.
- Tipos: ácido hialurónico (sin sulfato ni proteína), condroitín sulfato (cartílago), dermatán sulfato (piel, válvulas), heparán sulfato (membranas basales), heparina (mastocitos) y queratán sulfato (córnea, cartílago).
- Salvo el hialuronano, se unen a una proteína central (proteoglucano), como el agrecano del cartílago.
- Se degradan en el lisosoma; sus defectos son las mucopolisacaridosis, con dermatán y heparán sulfato en la orina.

## En detalle

- 1. La síntesis ocurre en el RE y el Golgi: los azúcares llegan como UDP-azúcares (el UDP-glucuronato sale de la UDP-glucosa).
- 2. La cadena se ancla a una serina de la proteína central por un tetrasacárido de unión (xilosa-galactosa-galactosa-ácido glucurónico).
- 3. Después de armada, la cadena se modifica: sulfatación y epimerización del glucuronato a iduronato.
- 4. El hialuronano se fabrica distinto: en la membrana plasmática, sin proteína central, y puede llegar a millones de daltons.
- 5. En el lisosoma, exoenzimas quitan un azúcar o un sulfato a la vez desde el extremo; si falta una, la cadena se detiene ahí.
- 6. Funciones: lubricación articular y del vítreo (hialuronano), resistencia del cartílago (agrecano), filtro de la membrana basal glomerular (heparán sulfato) y anticoagulación (heparina con antitrombina).

**También llamado**
GAG, Mucopolisacáridos, Proteoglucanos

## Correlación clínica

- Mucopolisacaridosis: rasgos faciales toscos, hepatoesplenomegalia, disostosis múltiple, rigidez articular, valvulopatía y, en algunas, opacidad corneal o deterioro cognitivo.
- MPS I (Hurler) y II (Hunter) acumulan dermatán y heparán sulfato; Hunter no da opacidad corneal.
- La heparina aprovecha su carga negativa para unirse a la antitrombina y acelerar la inhibición de la trombina y del factor Xa.

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hurler/)
- [Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hunter/)
- [Enfermedad de células I (mucolipidosis II)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-celulas-i/)
- [Osteoartritis de rodilla](https://durgical.com/enfermedades/osteoartritis-de-rodilla/)

## Relacionadas

- [Ácido hialurónico (hialuronano)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-hialuronico/)
- [α-L-iduronidasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/l-iduronidasa/)
- [Química de los carbohidratos](https://durgical.com/bioquimica/temas/quimica-de-los-carbohidratos/)
- [Enfermedades de depósito lisosomal](https://durgical.com/bioquimica/temas/enfermedades-de-deposito-lisosomal/)
- [UDP-glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/udp-glucosa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué los glucosaminoglucanos forman geles que resisten la compresión?

Sus cargas negativas atraen cationes y agua; la cadena hidratada ocupa mucho volumen y se resiste a ser comprimida.

## ¿Qué GAG no tiene sulfato ni proteína central?

El ácido hialurónico (hialuronano).

## ¿Qué GAG aparecen en la orina en las MPS I y II?

Dermatán sulfato y heparán sulfato.

## ¿Qué azúcar distingue al dermatán sulfato del condroitín sulfato?

El ácido idurónico, que se forma por epimerización del glucurónico.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Glycosaminoglycan metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1630316) (Reactome, 2026); [Heparan sulfate/heparin (HS-GAG) metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1638091) (Reactome, 2026); [Chondroitin sulfate/dermatan sulfate metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1793185) (Reactome, 2026); [Hyaluronan metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-2142845) (Reactome, 2026); [MPS I - Hurler syndrome (HS-GAG degradation)](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-2206302) (Reactome, 2026); [Chondroitin Sulfate (CID 24766)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/24766) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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