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[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema

# Lanzadera de carnitina

La membrana interna de la mitocondria no deja pasar el acil-CoA de cadena larga: la carnitina lo cruza en cuatro pasos.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- CPT-I (membrana externa) → translocasa CACT (membrana interna) → CPT-II (cara interna).
- La CPT-I es el punto de control: la inhibe el malonil-CoA.
- Los ácidos grasos de cadena corta y media (menos de 12 C) no necesitan la lanzadera.
- Los defectos de la lanzadera dan hipoglucemia hipocetósica, miocardiopatía o rabdomiólisis.

## En detalle

- 1. En el citosol la acil-CoA sintetasa activa el ácido graso a acil-CoA.
- 2. La CPT-I cambia la CoA por carnitina y forma acilcarnitina en el espacio intermembrana.
- 3. La translocasa de carnitina-acilcarnitina (CACT, gen SLC25A20) mete la acilcarnitina y saca una carnitina libre.
- 4. La CPT-II, en la cara interna de la membrana interna, devuelve la CoA: acil-CoA listo para la β-oxidación.
- 5. La carnitina libre vuelve al citosol por la misma translocasa y se reutiliza.
- Diagnóstico: en el perfil de acilcarnitinas, la CPT-I da carnitina libre alta y acilcarnitinas largas bajas; CACT y CPT-II, acilcarnitinas largas (C16, C18:1) altas.

**También llamado**
Sistema carnitina, Transporte de acilos a la mitocondria

## Correlación clínica

- Déficit de CPT1A: hipoglucemia y hepatomegalia en lactantes; ácidos grasos sin cetonas.
- Déficit de CPT-II: la forma del adulto da dolor muscular y orina oscura (rabdomiólisis) con ejercicio prolongado o ayuno.
- Déficit de CACT: grave en el recién nacido, con arritmias e hiperamonemia.

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit primario de carnitina](https://durgical.com/enfermedades/deficit-primario-de-carnitina/)
- [Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-carnitina-palmitoiltransferasa-ii/)
- [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

## Relacionadas

- [Carnitina (L-carnitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/carnitina/)
- [Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/carnitina-palmitoiltransferasa-i/)
- [Malonil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/malonil-coa/)
- [Palmitato (ácido palmítico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/palmitato/)
- [Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)
- [Acetil-CoA carboxilasa (ACC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acetil-coa-carboxilasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿En qué orden actúan las proteínas de la lanzadera de carnitina?

CPT-I en la membrana externa, translocasa CACT en la interna y CPT-II en la cara interna de la membrana interna.

## ¿Qué paso de la lanzadera regula el malonil-CoA?

La CPT-I, que es el paso limitante de la β-oxidación de cadena larga.

## ¿Qué ácidos grasos no necesitan la lanzadera de carnitina?

Los de cadena corta y media, que cruzan solos y se activan en la matriz.

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Fuentes: [Carnitine shuttle](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-200425) (Reactome, 2026); [Carnitine-acylcarnitine translocase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/carnitine-acylcarnitine-translocase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [CPT2 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cpt2/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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