[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Organelos celulares y su metabolismo [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema # Organelos celulares y su metabolismo Cada organelo tiene su propio trabajo metabólico: la mitocondria produce ATP, el lisosoma recicla, el peroxisoma oxida y el retículo y el Golgi fabrican. Actualizado 2026-11-01 ## Datos clave - Citosol: glucólisis, vía de las pentosas, síntesis de ácidos grasos, parte de la gluconeogénesis y del ciclo de la urea. - Mitocondria: ciclo de Krebs, β-oxidación, cadena respiratoria, cetogénesis y los primeros pasos de la urea y del hemo; tiene ADN propio (herencia materna). - Lisosoma: hidrolasas ácidas (pH ≈ 5) que degradan macromoléculas; enzima marcadora, fosfatasa ácida. - Peroxisoma: β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, síntesis de plasmalógenos y de ácidos biliares; catalasa como marcadora. - RE rugoso: síntesis de proteínas de secreción y de membrana; RE liso: lípidos, esteroides y destoxificación (citocromo P450). Golgi: modifica, clasifica y marca (manosa-6-fosfato). ## En detalle - 1. Núcleo: replicación y transcripción del ADN; el nucléolo fabrica ribosomas. - 2. Las proteínas con péptido señal entran al RE rugoso durante su síntesis, se glucosilan en asparaginas y pasan al Golgi en vesículas. - 3. En el Golgi cis las hidrolasas lisosomales reciben manosa-6-fosfato; en el trans se separan hacia lisosomas, membrana o secreción. - 4. Las proteínas mitocondriales y peroxisomales se fabrican en el citosol y entran después con señales propias (presecuencia mitocondrial, PTS1/PTS2). - 5. Ciclo de la urea, gluconeogénesis y síntesis del hemo usan a la vez la mitocondria y el citosol. - 6. Enzimas marcadoras clásicas: succinato deshidrogenasa (membrana mitocondrial interna), glucosa-6-fosfatasa (RE), galactosiltransferasa (Golgi), catalasa (peroxisoma), fosfatasa ácida (lisosoma). ## Para recordar Rutas mixtas mitocondria-citosol: «HUG» (Hemo, Urea, Gluconeogénesis). **También llamado** Compartimentos de la célula ## Correlación clínica - Enfermedades mitocondriales (MELAS, Leigh): fallan los órganos que más energía gastan, cerebro y músculo. - Enfermedades peroxisomales (Zellweger, adrenoleucodistrofia ligada al X): se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga. - Enfermedades lisosomales (Gaucher, Tay-Sachs, Hurler, enfermedad de células I): los lisosomas se llenan de material sin degradar. ## Rutas - [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/) - [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/) - [Glucólisis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/glucolisis/) ## Enfermedades relacionadas - [Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zellweger/) - [MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a ictus)](https://durgical.com/enfermedades/melas/) - [Enfermedad de Pompe (glucogenosis tipo II)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-pompe/) - [Enfermedad de células I (mucolipidosis II)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-celulas-i/) ## Relacionadas - [Estructura de las membranas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-de-las-membranas/) - [Enfermedades de depósito lisosomal](https://durgical.com/bioquimica/temas/enfermedades-de-deposito-lisosomal/) - [Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)](https://durgical.com/bioquimica/temas/marcaje-con-manosa-6-fosfato/) - [Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)](https://durgical.com/bioquimica/temas/oxidacion-peroxisomal/) - [Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cadena-respiratoria-y-fosforilacion-oxidativa/) - [Catalasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/catalasa/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿En qué organelo ocurre la β-oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga? En el peroxisoma; luego la mitocondria termina de oxidar los productos más cortos. ## ¿Qué enzima marcadora identifica a los peroxisomas? La catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno que ellos mismos producen. ## ¿Por qué las enfermedades del ADN mitocondrial se heredan por vía materna? Las mitocondrias del embrión vienen del óvulo; las del espermatozoide se eliminan. ## ¿Qué rutas usan tanto la mitocondria como el citosol? El ciclo de la urea, la gluconeogénesis y la síntesis del hemo. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/temas/organelos-celulares-y-su-metabolismo/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Membrane Trafficking](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-199991) (Reactome, 2026); [Mitochondrial protein import](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1268020) (Reactome, 2026); [Peroxisomal protein import](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-9033241) (Reactome, 2026); [Transport to the Golgi and subsequent modification](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-948021) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/temas/organelos-celulares-y-su-metabolismo/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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