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# Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)

El peroxisoma acorta los ácidos grasos de cadena muy larga y degrada el ácido fitánico, que la mitocondria no puede procesar.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- Los ácidos grasos de cadena muy larga (22 C o más) entran al peroxisoma por el transportador ABCD1 y allí se acortan.
- Primer paso con acil-CoA oxidasa: los electrones van directo al O₂ y forman H₂O₂ (la catalasa lo elimina), sin ATP.
- El ácido fitánico (ramificado, de lácteos y carne de rumiantes) necesita α-oxidación: pierde un carbono y luego sigue la β-oxidación.
- El peroxisoma también forma plasmalógenos y ácidos biliares.

## En detalle

- 1. ABCD1 (ALDP) importa los acil-CoA de cadena muy larga al peroxisoma.
- 2. La acil-CoA oxidasa 1 forma el doble enlace y pasa los electrones al O₂: sale H₂O₂ en vez de FADH₂.
- 3. La proteína bifuncional (HSD17B4) hidrata y oxida; la tiolasa corta acetil-CoA.
- 4. Cuando la cadena llega a unos 8 C, sale como acilcarnitina hacia la mitocondria para terminar.
- 5. Ácido fitánico: la fitanoil-CoA hidroxilasa (PHYH) inicia la α-oxidación y da pristanato, que sigue la β-oxidación peroxisomal.

**También llamado**
β-Oxidación peroxisomal, α-Oxidación del ácido fitánico

## Correlación clínica

- Zellweger: faltan peroxisomas funcionales; se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga, fitánico y pristánico, y faltan plasmalógenos.
- Adrenoleucodistrofia ligada al X: falla ABCD1; se acumulan los de cadena muy larga en sustancia blanca y suprarrenal.
- Enfermedad de Refsum: falla PHYH; el ácido fitánico se acumula y daña retina, nervios y oído.

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zellweger/)
- [Enfermedad de Refsum (del adulto)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-refsum/)
- [Adrenoleucodistrofia ligada al X](https://durgical.com/enfermedades/adrenoleucodistrofia-ligada-al-x/)

## Relacionadas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)
- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [Carnitina (L-carnitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/carnitina/)
- [Palmitato (ácido palmítico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/palmitato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué produce el primer paso de la β-oxidación peroxisomal en lugar de FADH₂?

Peróxido de hidrógeno (H₂O₂), porque la acil-CoA oxidasa pasa los electrones directamente al O₂.

## ¿Por qué el ácido fitánico necesita α-oxidación?

Tiene un metilo en el carbono 3 que impide la β-oxidación; primero se quita un carbono.

## ¿Qué transportador peroxisomal falla en la adrenoleucodistrofia ligada al X?

ABCD1 (ALDP), que importa los acil-CoA de cadena muy larga.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Peroxisomal lipid metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-390918) (Reactome, 2026); [Beta-oxidation of very long chain fatty acids](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-390247) (Reactome, 2026); [Alpha-oxidation of phytanate](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-389599) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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