[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Síntesis del colágeno [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Tema # Síntesis del colágeno El colágeno se arma en pasos dentro y fuera de la célula; cada paso necesita una enzima o una vitamina, y cada falla da una enfermedad distinta. Actualizado 2026-11-01 ## Datos clave - Dentro del fibroblasto: traducción en el RER, hidroxilación de prolina y lisina, glicosilación de hidroxilisina y formación de la triple hélice (procolágeno). - La prolil y la lisil hidroxilasa necesitan vitamina C, Fe²⁺, O₂ y α-cetoglutarato; sin vitamina C la hélice es inestable (escorbuto). - Fuera de la célula: las peptidasas del procolágeno cortan los propéptidos N y C (tropocolágeno), que se ensambla en fibrillas. - La lisil oxidasa (con cobre) forma los entrecruzamientos que dan la resistencia; falla en la enfermedad de Menkes y en el latirismo. - Secuencia repetida Gly–X–Y: la glicina va cada tres residuos porque es la única que cabe en el centro de la triple hélice; X suele ser prolina e Y hidroxiprolina. ## En detalle - 1. Síntesis de cadenas pro-α en ribosomas del retículo endoplásmico rugoso; se corta el péptido señal. - 2. Hidroxilación de prolinas (prolil 4-hidroxilasa) y lisinas (lisil hidroxilasa, gen PLOD1); requiere vitamina C como cofactor que mantiene el hierro reducido. - 3. Glicosilación de algunas hidroxilisinas con galactosa y glucosa. - 4. Tres cadenas se alinean por sus propéptidos C (puentes disulfuro) y se enrollan desde el extremo C hacia el N: triple hélice de procolágeno. Sale por el Golgi en vesículas. - 5. Fuera de la célula, la N-proteinasa (ADAMTS2) y la C-proteinasa quitan los propéptidos: queda el tropocolágeno. - 6. Las moléculas de tropocolágeno se ensamblan solas en fibrillas escalonadas, que se agrupan en fibras. - 7. La lisil oxidasa, dependiente de cobre, convierte lisinas e hidroxilisinas en aldehídos que forman enlaces cruzados covalentes entre moléculas vecinas. ## Para recordar Tipos principales: I = hueso, piel y tendón; II = cartílago («car-DOS-tílago»); III = reticular y vasos; IV = membrana basal («cuatro en el sótano»). **También llamado** Biosíntesis del colágeno, Procolágeno ## Correlación clínica - Escorbuto (falla en el paso 2): encías sangrantes, petequias perifoliculares, mala cicatrización y pelos en sacacorchos. - Osteogénesis imperfecta (paso 1, colágeno I) y Ehlers–Danlos (pasos 1, 2 o 5, según el tipo) son defectos hereditarios de esta vía. - Enfermedad de Menkes (falta de cobre para la lisil oxidasa): pelo ensortijado, arterias frágiles y daño neurológico en lactantes varones. ## Enfermedades relacionadas - [Osteogénesis imperfecta](https://durgical.com/enfermedades/osteogenesis-imperfecta/) - [Síndrome de Ehlers–Danlos](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-ehlers-danlos/) - [Escorbuto (deficiencia de vitamina C)](https://durgical.com/enfermedades/escorbuto/) - [Enfermedad de Menkes](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-menkes/) ## Relacionadas - [Colágeno](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/colageno/) - [Hidroxiprolina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hidroxiprolina/) - [Vitamina C (ácido ascórbico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/vitamina-c/) - [Cobre](https://durgical.com/bioquimica/temas/cobre/) - [Elastina](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/elastina/) - [Fibrilina-1](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fibrilina-1/) - [Hierro](https://durgical.com/bioquimica/temas/hierro/) - [Estructura y plegamiento de las proteínas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-y-plegamiento-de-las-proteinas/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Por qué la falta de vitamina C produce escorbuto? La prolil y lisil hidroxilasa necesitan vitamina C; sin hidroxiprolina la triple hélice es inestable y el colágeno se degrada. ## ¿Por qué la glicina aparece cada tres aminoácidos en el colágeno? Es el único aminoácido lo bastante pequeño para caber en el centro apretado de la triple hélice. ## ¿Qué enzima dependiente de cobre forma los entrecruzamientos del colágeno? La lisil oxidasa; sin cobre (Menkes) las fibras quedan débiles y las arterias se vuelven frágiles. ## ¿Qué paso de la síntesis ocurre fuera de la célula? El corte de los propéptidos N y C, el ensamblaje en fibrillas y el entrecruzamiento por la lisil oxidasa. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/temas/sintesis-del-colageno/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Collagen biosynthesis and modifying enzymes](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1650814) (Reactome, 2026); [Crosslinking of collagen fibrils](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-2243919) (Reactome, 2026); [PLOD1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/plod1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [ADAMTS2 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/adamts2/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. 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