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# Syndrom des ersten vs. des zweiten Motoneurons

- Syndrom

Zwei Schwächemuster: eines mit Steifheit und lebhaften Reflexen (Gehirn oder Rückenmark) und eines mit Schlaffheit und Atrophie (Nerven).

Aktualisiert 1 Nov 2026

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## Das Wichtigste

- Erstes Motoneuron: Spastik, Hyperreflexie, Klonus, Babinski und geringe Atrophie.
- Zweites Motoneuron: Schlaffheit, Hypo- oder Areflexie, ausgeprägte Atrophie und Faszikulationen.
- In der Akutphase (spinaler Schock oder sehr frischer Schlaganfall) kann eine Läsion des ersten Motoneurons schlaff und areflexisch erscheinen.
- Zeichen beider zugleich, ohne Sensibilitätsverlust, sprechen für eine amyotrophe Lateralsklerose.
- Eine Wurzel- oder Vorderhornläsion auf einer Höhe ergibt Zeichen des zweiten Motoneurons auf dieser Höhe und Zeichen des ersten Motoneurons darunter.

Auf dieser Seite

- Grundlagen Das Wichtigste
- Was es ist
- Leitbefunde
- Pathophysiologie
- Erstes versus zweites Motoneuron
- Häufige Ursachen
- Bestätigende Untersuchungen
- Verwandte Themen
- Verwandte Krankheiten
- Verknüpfungen

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Die motorische Bahn hat zwei Neurone: das erste vom Kortex zum Rückenmark oder Hirnstamm und das zweite vom Vorderhorn zum Muskel. Eine Schädigung des ersten Neurons enthemmt die Reflexe und verursacht Spastik, Hyperreflexie und ein Babinski-Zeichen; eine Schädigung des zweiten Neurons unterbricht den Reflexbogen und verursacht Schlaffheit, Areflexie, Atrophie und Faszikulationen. Diese Unterscheidung ist der erste Schritt zur Lokalisation jeder Schwäche.

## Leitbefunde

- Parese: teilweise Schwäche; Plegie: vollständige Lähmung.
- Hemiparese: eine Körperhälfte; Paraparese: beide Beine; Tetraparese: alle vier Extremitäten.
- Die Schwäche des ersten Motoneurons betrifft Muskelgruppen, die des zweiten Motoneurons einzelne Muskeln.
- Der Armvorhalteversuch ist ein empfindliches Zeichen des ersten Motoneurons.

## Pathophysiologie

- Das erste Motoneuron beginnt im Gyrus praecentralis, zieht durch die Capsula interna und den Hirnstamm, kreuzt an den Pyramiden der Medulla oblongata und setzt sich im Seitenstrang des Rückenmarks fort.
- Diese Bahn dämpft normalerweise den spinalen Reflexbogen; ist sie geschädigt, nehmen Reflexe und Tonus zu.
- Das zweite Motoneuron liegt im Vorderhorn oder in den motorischen Hirnnervenkernen; sein Axon bildet Wurzel und Nerv.
- Ohne sein zweites Motoneuron verliert der Muskel seine Innervation: Er atrophiert, und seine motorischen Einheiten entladen spontan (Faszikulationen).

## Erstes versus zweites Motoneuron

| Merkmal | Erstes Motoneuron | Zweites Motoneuron |
| --- | --- | --- |
| Verteilung der Schwäche | Eine Körperhälfte oder unterhalb eines Niveaus; vor allem Armstrecker und Beinbeuger | Versorgungsgebiet eines Nervs, einer Wurzel oder eines Segments |
| Tonus | Erhöht: Spastik vom Taschenmesser-Typ | Vermindert: Schlaffheit |
| Reflexe | Lebhaft, mit Klonus | Abgeschwächt oder fehlend |
| Plantarreaktion | Extensorisch (Babinski) | Flexorisch oder fehlend |
| Atrophie | Gering, durch Inaktivität, und spät | Ausgeprägt und früh |
| Faszikulationen | Fehlend | Vorhanden |
| Beispiele | Schlaganfall, multiple Sklerose, Myelopathie | Guillain-Barré, Poliomyelitis, Radikulopathie, Neuropathie |

## Häufige Ursachen

- Erstes Motoneuron: Schlaganfall, Hirntumor, multiple Sklerose, zervikale Myelopathie, Rückenmarkstrauma.
- Zweites Motoneuron: Guillain-Barré-Syndrom, Poliomyelitis, Radikulopathie durch Bandscheibenvorfall, periphere Neuropathien.
- Gemischt: amyotrophe Lateralsklerose.
- Schwäche ohne Veränderung von Reflexen oder Tonus weist auf die neuromuskuläre Endplatte (Myasthenie) oder den Muskel (Myopathie) hin.

## Bestätigende Untersuchungen

- Die MRT lokalisiert Läsionen von Gehirn und Rückenmark.
- Elektromyographie und Nervenleitungsstudien bestätigen eine Läsion des zweiten Motoneurons und grenzen sie von einer Myopathie ab.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Befunde weisen auf eine Läsion des zweiten Motoneurons hin?

Schwäche mit Schlaffheit, abgeschwächten oder fehlenden Reflexen, ausgeprägter Atrophie und Faszikulationen.

## Warum kann ein sehr frischer Schlaganfall eine schlaffe Extremität ohne Reflexe verursachen?

In der Akutphase ist die spinale Aktivität vorübergehend gedämpft; Spastik und Hyperreflexie treten erst nach Tagen oder Wochen auf.

## Welche Krankheit vereint Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons ohne Sensibilitätsverlust?

Die amyotrophe Lateralsklerose.

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## Verknüpfungen

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Lehrinhalt zur klinischen Untersuchung; sie wird unter Anleitung erlernt und geübt. Er ersetzt nicht die Beurteilung durch medizinisches Fachpersonal und dient nicht der Selbstdiagnose.

Quellen: [How To Assess the Motor System](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neurologic-examination/how-to-assess-the-motor-system) (MSD Manual Professional Edition, 2024); [How To Assess Reflexes](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neurologic-examination/how-to-assess-reflexes) (MSD Manual Professional Edition, 2024); [Overview of Spinal Cord Disorders](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/overview-of-spinal-cord-disorders) (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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