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# Adulter Morbus Still (Still-Syndrom des Erwachsenen)

Seltene Entzündungskrankheit junger Erwachsener mit täglichem hohem Fieber, lachsfarbenem Ausschlag, Gelenkschmerzen und sehr hohem Ferritin.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine seltene systemische autoinflammatorische Erkrankung unbekannter Ursache, das Gegenstück der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis beim Erwachsenen. Kennzeichnend sind täglich auftretende Fieberspitzen, ein flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, Arthritis, Halsschmerzen und ein sehr hohes Serumferritin; es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.

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## Wen es betrifft

Selten, mit weniger als einem Neuerkrankungsfall pro 100.000 Einwohner und Jahr. Typischerweise sind junge Erwachsene betroffen, mit Gipfeln zwischen 15 und 25 sowie zwischen 36 und 46 Jahren, und beide Geschlechter. In Kolumbien müssen vor der Diagnose die in der Region endemischen Infektionen (Dengue, Chikungunya, Tuberkulose) ausgeschlossen werden.

## Ursachen

- Ursache unbekannt; gestörte angeborene Immunität (Autoinflammation)
- Mögliche Auslöser wie virale oder bakterielle Infektionen
- Vermutete genetische Anfälligkeit

## Risikofaktoren

- Junges Erwachsenenalter
- Eine kürzlich durchgemachte Infektion kann dem Beginn vorausgehen
- Systemische juvenile idiopathische Arthritis in der Kindheit (selten)

## Pathophysiologie

Aktivierte Makrophagen und neutrophile Granulozyten bilden übermäßig Zytokine wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Interleukin-18 und verursachen so Fieber, Exanthem, Leukozytose und Akute-Phase-Reaktion. Die Makrophagenaktivierung erklärt die extreme Hyperferritinämie und das Risiko eines Makrophagenaktivierungssyndroms, eines hämophagozytischen Prozesses mit Zytopenien und Organversagen.

## Einteilung

- Monozyklisch-systemisches Muster: eine einzelne Episode, die abheilt
- Polyzyklisch-systemisches Muster: wiederkehrende Schübe mit Remissionen
- Chronisch-artikuläres Muster: anhaltende Arthritis, die destruierend werden kann

## Symptome und Zeichen

- Tägliches (quotidianes) Spitzenfieber von 39 °C oder mehr, meist am Abend
- Flüchtiges lachsfarbenes makulöses Exanthem an Rumpf und Extremitäten, das mit dem Fieber auftritt
- Arthralgie oder Arthritis, häufig der Hand-, Knie- und Sprunggelenke
- Halsschmerzen, oft vor dem Fieber
- Vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz
- Muskelschmerzen und Brustschmerzen durch Pleuritis oder Perikarditis

## Warnzeichen

- Fallende Blutwerte, steigende Leberenzyme, fallende BSG bei sehr hohem Ferritin und hohen Triglyceriden (Makrophagenaktivierungssyndrom)
- Anhaltendes Fieber mit Hypotonie, das auf eine auszuschließende Sepsis hinweist
- Brustschmerz mit Atemnot (Perikarditis, Herzbeuteltamponade, Myokarditis)
- Blutungen oder Zeichen einer disseminierten intravasalen Gerinnung
- Steigende Transaminasen oder Ikterus

## Diagnose

**Klinisch**
Eine Ausschlussdiagnose auf Grundlage der Yamaguchi-Kriterien (Hauptkriterien: Fieber, typisches Exanthem, Arthralgie, Leukozytose mit Neutrophilie; Nebenkriterien: Halsschmerzen, Lymphknoten- oder Milzvergrößerung, auffällige Leberwerte, negative ANA und negativer Rheumafaktor) oder der Fautrel-Kriterien, nachdem Infektionen, Krebs und andere rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen wurden.

**Untersuchungen**
Neutrophile Leukozytose; sehr hohe BSG und CRP; deutlich erhöhtes Ferritin mit niedrigem glykosyliertem Ferritinanteil; auffällige Leberenzyme; negative ANA und negativer Rheumafaktor; Blutkulturen, Virusserologien (einschließlich Dengue, Epstein-Barr-Virus, HIV) sowie Untersuchungen zum Ausschluss von Tuberkulose und Endokarditis.

**Bildgebung**
Röntgen-Thorax und Echokardiographie bei Serositis; Abdomensonographie oder CT bei Organomegalie und zum Ausschluss eines Lymphoms; PET-CT oder Lymphknotenbiopsie bei Lymphomverdacht.

## Differenzialdiagnose

- Sepsis und infektiöse Endokarditis
- Virusinfektionen wie infektiöse Mononukleose, Dengue oder Chikungunya
- Lymphom und Leukämie
- Systemischer Lupus erythematodes und Vaskulitis
- Reaktive Arthritis
- Rheumatisches Fieber

## Behandlungsziel

Fieber und systemische Entzündung kontrollieren, die Gelenke schützen und ein Makrophagenaktivierungssyndrom früh erkennen und behandeln.

## Behandlung

**Medikamentös**
Leichte Erkrankung: NSAR, wobei die meisten Patienten systemische Kortikosteroide benötigen.

**Medikamentös**
Steroidabhängige oder refraktäre Erkrankung: Interleukin-1-Blocker (Anakinra, Canakinumab) oder Interleukin-6-Blocker (Tocilizumab); Methotrexat bei chronischer Arthritis.

**Akutphase**
Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist ein Notfall: stationäre Aufnahme, hochdosierte intravenöse Kortikosteroide, Interleukin-1-Blockade oder Ciclosporin und intensivmedizinische Supportivtherapie.

**Verlaufskontrolle**
Überwachung von Fieberverlauf, Ferritin, Blutbild, Leberwerten und Triglyceriden; Screening auf Tuberkulose und Hepatitis vor Biologika; Pflege mit Fieberkurve und Infektionsschutzmaßnahmen.

## Komplikationen

- Makrophagenaktivierungssyndrom
- Destruierende Arthritis, besonders karpale Ankylose der Handgelenke
- Perikarditis, Myokarditis und Pleuraerguss
- Hepatitis und selten akutes Leberversagen
- Disseminierte intravasale Gerinnung

## Prognose

Etwa ein Drittel der Patienten hat eine einzelne Episode, ein Drittel einen schubförmigen Verlauf und ein Drittel eine chronisch-artikuläre Form. Die meisten sprechen gut auf die Behandlung an, doch Makrophagenaktivierungssyndrom und schwere Organbeteiligung können tödlich verlaufen.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was sind die klassischen Merkmale des adulten Morbus Still?

Tägliches Spitzenfieber, flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, Arthritis oder Arthralgie und neutrophile Leukozytose.

## Welcher Laborwert ist typischerweise extrem hoch?

Das Serumferritin.

## Wie fallen ANA und Rheumafaktor in der Regel aus?

Negativ.

## An welche lebensbedrohliche Komplikation muss man denken, wenn Blutwerte und BSG fallen, während das Ferritin steigt?

Makrophagenaktivierungssyndrom.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Canakinumab](https://durgical.com/de/pharmakologie/canakinumab/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Juvenile idiopathische Arthritis](https://durgical.com/de/krankheiten/juvenile-idiopathische-arthritis/)
- [Sepsis und septischer Schock](https://durgical.com/de/krankheiten/sepsis-und-septischer-schock/)
- [Infektiöse Mononukleose (Pfeiffer-Drüsenfieber)](https://durgical.com/de/krankheiten/infektiose-mononukleose/)
- [Non-Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/non-hodgkin-lymphom/)
- [Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/hodgkin-lymphom/)
- [Systemischer Lupus erythematodes](https://durgical.com/de/krankheiten/systemischer-lupus-erythematodes/)
- [Rheumatoide Arthritis](https://durgical.com/de/krankheiten/rheumatoide-arthritis/)
- [Reaktive Arthritis](https://durgical.com/de/krankheiten/reaktive-arthritis/)
- [Infektiöse Endokarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/infektiose-endokarditis/)
- [Akute Perikarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-perikarditis/)
- [Dengue](https://durgical.com/de/krankheiten/dengue/)
- [Chikungunya](https://durgical.com/de/krankheiten/chikungunya/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Adult Still disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000450.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/adulter-morbus-still/
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