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# Akromegalie und Gigantismus

Zu viel Wachstumshormon, fast immer durch einen gutartigen Hypophysentumor. Bei Erwachsenen wachsen Hände, Füße und Gesicht; bei Kindern entsteht Riesenwuchs.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- In der klinischen Untersuchung
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronische Erkrankung durch überschüssiges Wachstumshormon (GH) und seinen Mediator IGF-1, fast immer durch ein GH-sezernierendes Hypophysenadenom. Vor dem Schluss der Wachstumsfugen verursacht es Gigantismus (übermäßige Körpergröße); danach Akromegalie (Vergrößerung von Knochen und Weichteilen).

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## Wen es betrifft

Selten, mit schleichendem Verlauf: Die Diagnose verzögert sich oft um viele Jahre, und in lateinamerikanischen Serien sind die meisten Tumoren bei Entdeckung bereits Makroadenome. Männer und Frauen sind ähnlich betroffen, die Diagnose erfolgt meist im mittleren Lebensalter.

## Ursachen

- GH-sezernierendes Hypophysenadenom (somatotropes Adenom) in fast allen Fällen
- Selten ektope GHRH-Sekretion durch einen neuroendokrinen Tumor
- Erbliche Syndrome: MEN 1, McCune-Albright-Syndrom, Carney-Komplex, familiäres isoliertes Hypophysenadenom

## Risikofaktoren

- Familienanamnese von Hypophysentumoren oder MEN 1
- Die oben genannten genetischen Syndrome (selten)

## Pathophysiologie

GH wirkt hauptsächlich über das in der Leber gebildete IGF-1, das das Wachstum von Knochen, Knorpel und Weichteilen antreibt. GH wirkt außerdem dem Insulin entgegen, verursacht Insulinresistenz und Diabetes und fördert Natriumretention und Hypertonie. Das wachsende Adenom kann das Chiasma opticum und die normale Hypophyse komprimieren.

## Einteilung

- Gigantismus: GH-Überschuss vor dem Epiphysenfugenschluss
- Akromegalie: GH-Überschuss nach dem Epiphysenfugenschluss
- Nach Tumorgröße: Mikroadenom unter 10 mm, Makroadenom 10 mm oder mehr

## Symptome und Zeichen

- Vergrößerte Hände und Füße (größere Ring- und Schuhgröße)
- Vergröberte Gesichtszüge: vorspringende Stirnwülste und Unterkiefer (Prognathie), größere Zahnlücken, große Nase und Zunge
- Übermäßiges Schwitzen, fettige, verdickte [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) und Fibrome (Skin Tags)
- Gelenkschmerzen, Karpaltunnelsyndrom und Schnarchen mit Schlafapnoe
- Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte
- Bei Kindern beschleunigtes Wachstum und sehr großer Wuchs

## Warnzeichen

- Plötzliche starke Kopfschmerzen und Sehverlust (Hypophysenapoplexie)
- Brustschmerz, Atemnot oder Ödeme als Hinweis auf Kardiomyopathie oder Herzinsuffizienz
- Sehr hohe Glukose mit Dehydratation
- Rascher Gesichtsfeldausfall

## Diagnose

**Klinisch**
Alte Fotos vergleichen, nach akralen und Gesichtsveränderungen suchen, Blutdruck messen und Gesichtsfelder untersuchen. Bei Kindern die Körpergröße in Wachstumskurven eintragen.

**Untersuchungen**
Serum-IGF-1 ist der Screeningtest; eine fehlende GH-Suppression im oralen Glukosetoleranztest bestätigt die Diagnose. Andere Hypophysenhormone, Prolaktin, Glukose und HbA1c werden bestimmt.

**Bildgebung**
Hypophysen-MRT zur Lokalisation und Größenbestimmung des Adenoms. Echokardiographie, Schlaflaboruntersuchung und Koloskopie dienen der Suche nach Komplikationen.

## Differenzialdiagnose

- Konstitutioneller Hochwuchs (bei Kindern)
- Familiär vergröberte Gesichtszüge oder Pachydermoperiostose
- Hypothyreose (verdickte Haut und vergröberte Gesichtszüge)
- Marfan-Syndrom und Klinefelter-Syndrom als Ursachen eines Hochwuchses
- Ektope GHRH-Sekretion

## Behandlungsziel

IGF-1 und GH normalisieren, den Tumor entfernen oder kontrollieren, Sehvermögen und Hypophysenfunktion schützen und kardiovaskuläre, metabolische und Gelenkkomplikationen behandeln.

## Behandlung

**Operativ**
Die transsphenoidale Resektion des Adenoms ist die erste Wahl und kann viele Mikroadenome heilen.

**Medikamentös**
Wenn die Operation scheitert oder nicht möglich ist: Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid), der GH-Rezeptor-Antagonist Pegvisomant und manchmal Cabergolin.

**Eingriff**
Strahlentherapie (konventionell oder stereotaktisch) bei medikamentös nicht kontrolliertem Resttumor.

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßig IGF-1, MRT, Gesichtsfelder sowie Screening auf Diabetes, Hypertonie, Herzerkrankung, Schlafapnoe und Kolonpolypen.

## Komplikationen

- Hypertonie, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz
- Typ-2-Diabetes durch Insulinresistenz
- Obstruktive Schlafapnoe
- Arthropathie und Karpaltunnelsyndrom
- Kolonpolypen und kolorektales Karzinom
- Hypopituitarismus und Sehverlust

## Prognose

Unbehandelt verkürzen Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen die Lebenserwartung. Bei biochemischer Kontrolle nähert sich die Sterblichkeit der der Allgemeinbevölkerung, obwohl sich Knochen- und Gelenkveränderungen nicht vollständig zurückbilden.

## Vorbeugung

- Keine Primärprävention; ein früheres Erkennen der Gesichts- und Akrenveränderungen verkürzt die Diagnoseverzögerung
- Screening von Angehörigen bei familiären Syndromen wie MEN 1

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was ist der beste Screeningtest auf Akromegalie?

Serum-IGF-1, das die integrierte GH-Sekretion widerspiegelt.

## Welcher Test bestätigt eine Akromegalie?

Fehlende GH-Suppression im oralen Glukosetoleranztest.

## Was ist die Erstlinienbehandlung eines GH-sezernierenden Adenoms?

Transsphenoidale chirurgische Resektion; Somatostatin-Analoga und Pegvisomant kommen zum Einsatz, wenn sie nicht kurativ ist.

## Was ist die häufigste Todesursache bei unbehandelter Akromegalie?

Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Hypertonie, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz).

## Was entscheidet, ob ein GH-Überschuss Gigantismus oder Akromegalie verursacht?

Ob die Epiphysenfugen noch offen (Gigantismus) oder bereits geschlossen (Akromegalie) sind.

## In der klinischen Untersuchung

- [Diagnostische Facies](https://durgical.com/de/klinische-untersuchung/diagnostische-facies/)

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Bromocriptin](https://durgical.com/de/pharmakologie/bromocriptin/)
- [Pegvisomant](https://durgical.com/de/pharmakologie/pegvisomant/)
- [Lanreotid](https://durgical.com/de/pharmakologie/lanreotid/)
- [Pasireotid](https://durgical.com/de/pharmakologie/pasireotid/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Hypophysenadenom](https://durgical.com/de/krankheiten/hypophysenadenom/)
- [Diabetes mellitus Typ 2](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-2/)
- [Arterielle Hypertonie](https://durgical.com/de/krankheiten/arterielle-hypertonie/)
- [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/)
- [Obstruktive Schlafapnoe](https://durgical.com/de/krankheiten/obstruktive-schlafapnoe/)
- [Karpaltunnelsyndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/karpaltunnelsyndrom/)
- [Kolorektale Polypen und hereditäre Polyposis-Syndrome (FAP, Lynch)](https://durgical.com/de/krankheiten/kolorektale-polypen-und-hereditare-polyposis-syndrome/)
- [Multiple endokrine Neoplasie (MEN 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-endokrine-neoplasie/)
- [Hypopituitarismus (inkl. Sheehan-Syndrom und Hypophysenapoplexie)](https://durgical.com/de/krankheiten/hypopituitarismus/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Acromegaly](https://medlineplus.gov/ency/article/000321.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Gigantism](https://medlineplus.gov/ency/article/001174.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/akromegalie-und-gigantismus/
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