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# Akute Schwangerschaftsfettleber

Seltenes, gefährliches Leberversagen in der Spätschwangerschaft: Fett sammelt sich in den Leberzellen. Die Mutter braucht rasche Entbindung und Intensivpflege.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Seltener geburtshilflicher Notfall des dritten Trimenons (oder des frühen Wochenbetts), bei dem sich mikrovesikuläres Fett in den Hepatozyten ansammelt; es folgt ein akutes Leberversagen mit Hypoglykämie, Koagulopathie und Nierenschädigung. Die Entbindung ist die einzige definitive Behandlung.

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## Wen es betrifft

Selten: etwa 1 von 7.000 bis 1 von 20.000 Schwangerschaften, meist um die 35.–37. Woche. Häufiger bei Zwillingsschwangerschaften und männlichen Feten. Mütterliche und fetale Sterblichkeit sind durch frühes Erkennen und Entbinden gesunken, bleiben aber bedeutsam, auch in lateinamerikanischen Referenzzentren.

## Ursachen

- In manchen Fällen fetaler Mangel an Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD) oder andere Fettsäureoxidationsdefekte
- Fetale und plazentare Fettsäuremetaboliten gelangen in den mütterlichen Kreislauf und überlasten die mütterliche Leber
- Veränderungen des mütterlichen Fettstoffwechsels in der Spätschwangerschaft

## Risikofaktoren

- Fetale Fettsäureoxidationsstörung (LCHAD-Mangel)
- Mehrlingsschwangerschaft
- Männlicher Fetus
- Erste Schwangerschaft
- Niedriger mütterlicher Body-Mass-Index
- Präeklampsie oder HELLP-Syndrom in derselben Schwangerschaft
- Frühere akute Schwangerschaftsfettleber

## Pathophysiologie

Kann der Fetus langkettige Fettsäuren nicht oxidieren, gelangen toxische Zwischenprodukte zurück zur Mutter. Zusammen mit der in der Spätschwangerschaft verminderten mitochondrialen Kapazität der Mutter lagert sich Fett in winzigen Tröpfchen in den Hepatozyten ab (mikrovesikuläre Steatose), und die Mitochondrienfunktion versagt. Die Leber kann keine Glukose und keine Gerinnungsfaktoren mehr bilden und Ammoniak nicht mehr abbauen; es folgen Hypoglykämie, Koagulopathie und Enzephalopathie, oft mit akuter Nierenschädigung und Pankreatitis.

## Einteilung

- Die Swansea-Kriterien (6 oder mehr von 14 klinischen, laborchemischen und bildgebenden oder bioptischen Merkmalen, ohne andere Ursache) werden häufig zur Stützung der Diagnose herangezogen

## Symptome und Zeichen

- Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
- Schmerzen im rechten Oberbauch oder Epigastrium
- Ikterus
- Starker Durst und Ausscheidung großer Harnmengen (transienter Diabetes insipidus)
- Verwirrtheit, Schläfrigkeit (Enzephalopathie)
- Blutungen durch Koagulopathie
- Leichte Hypertonie und Proteinurie in etwa der Hälfte der Fälle

## Warnzeichen

- Hypoglykämie bei einer Schwangeren mit Erbrechen und Ikterus
- Verwirrtheit oder Bewusstseinsminderung
- Verlängerte Prothrombinzeit oder niedriges Fibrinogen
- Abnehmende Urinausscheidung oder steigendes Kreatinin
- Verminderte Kindsbewegungen oder auffällige fetale Herzfrequenz

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei einer Frau im dritten Trimenon mit Erbrechen, Bauchschmerzen, Ikterus oder Unwohlsein und Zeichen eines Leberversagens; gestützt durch die Swansea-Kriterien nach Ausschluss anderer Ursachen.

**Untersuchungen**
Erhöhtes Bilirubin und erhöhte Transaminasen (meist mäßig), Hypoglykämie, erhöhtes Ammoniak und erhöhte Harnsäure, erhöhtes Kreatinin, Leukozytose, verlängerte Prothrombinzeit sowie niedriges Fibrinogen und Antithrombin. Die Glukose muss häufig kontrolliert werden. Die Leberbiopsie ist beweisend, wird wegen der Koagulopathie aber selten durchgeführt.

**Bildgebung**
Der Ultraschall kann eine helle (echoreiche) Leber oder Aszites zeigen, ist aber oft unauffällig; CT oder Ultraschall dienen vor allem dem Ausschluss anderer Ursachen. Ein normaler Befund schließt die Erkrankung nicht aus.

## Differenzialdiagnose

- HELLP-Syndrom und schwere Präeklampsie
- Akute Virushepatitis
- Arzneimittelinduzierte Leberschädigung
- Intrahepatische Schwangerschaftscholestase
- Thrombotische Mikroangiopathien
- Hyperemesis gravidarum mit auffälligen Leberwerten

## Behandlungsziel

Die Mutter stabilisieren und das Kind zügig entbinden, danach Leber und übrige Organe auf der Intensivstation unterstützen, bis sich die Leberfunktion erholt.

## Behandlung

**Akutphase**
Stabilisierung: Hypoglykämie mit intravenöser Glukose ausgleichen, Koagulopathie mit Plasma, Kryopräzipitat und Thrombozyten korrigieren und den Blutdruck einstellen.

**Operativ**
Zügige Entbindung, sobald die Mutter stabilisiert ist, durch Einleitung oder Kaiserschnitt je nach geburtshilflicher und mütterlicher Situation; die Anästhesie wird unter Berücksichtigung der Koagulopathie geplant.

**Verlaufskontrolle**
Intensivmedizinische Betreuung mit häufigen Glukosekontrollen, Gerinnungsdiagnostik, Nierenfunktion, Flüssigkeitsbilanz und neurologischer Überwachung; pflegerische Prioritäten sind das Erkennen von Hypoglykämien und Blutungsvorsorge.

**Akutphase**
Organunterstützung nach Bedarf: Behandlung der Enzephalopathie, Nierenersatztherapie, in ausgewählten Fällen Plasmaaustausch und Überweisung zur Evaluation einer Lebertransplantation, wenn sich die Leber nicht erholt.

**Verlaufskontrolle**
Das Neugeborene sollte auf Fettsäureoxidationsstörungen untersucht und den Eltern eine genetische Beratung angeboten werden.

## Komplikationen

- Akutes Leberversagen und hepatische Enzephalopathie
- Disseminierte intravasale Gerinnung und postpartale Blutung
- Akute Nierenschädigung
- Schwere Hypoglykämie
- Akute Pankreatitis
- Mütterlicher Tod
- Fetaler Tod oder neonatale Stoffwechselkrise durch einen erblichen Fettsäureoxidationsdefekt

## Prognose

Mit früher Entbindung und Intensivtherapie erholen sich die meisten Mütter vollständig; die Leberwerte normalisieren sich innerhalb von Tagen bis Wochen. Verzögerungen erhöhen die mütterliche und fetale Sterblichkeit. Die Erkrankung kann wiederkehren, besonders wenn der Fetus eine Fettsäureoxidationsstörung hat.

## Vorbeugung

- Nicht vermeidbar
- Frühes Erkennen bei jeder Frau in der Spätschwangerschaft mit Erbrechen, Unwohlsein oder Ikterus sowie Testung der Kinder und späterer Schwangerschaften, wenn in einer Familie ein LCHAD-Defekt vorliegt

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welcher fetale Enzymmangel ist mit der akuten Schwangerschaftsfettleber assoziiert?

Mangel an Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD), ein Fettsäureoxidationsdefekt.

## Welcher Laborbefund hilft bei der Abgrenzung vom HELLP-Syndrom?

Hypoglykämie (mit ausgeprägter Koagulopathie und erhöhtem Ammoniak); beim HELLP-Syndrom überwiegen Hämolyse und Thrombozytopenie, die Glukose ist meist normal.

## Was ist der typische histologische Befund?

Mikrovesikuläre Verfettung der Hepatozyten.

## Was ist die definitive Behandlung?

Zügige Entbindung nach Stabilisierung der Mutter, gefolgt von intensiver supportiver Therapie.

## Verwandte Erkrankungen

- [HELLP-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/hellp-syndrom/)
- [Präeklampsie](https://durgical.com/de/krankheiten/praeklampsie/)
- [Akutes Leberversagen](https://durgical.com/de/krankheiten/akutes-leberversagen/)
- [Disseminierte intravasale Gerinnung](https://durgical.com/de/krankheiten/disseminierte-intravasale-gerinnung/)
- [Akutes Nierenversagen](https://durgical.com/de/krankheiten/akutes-nierenversagen/)
- [Virushepatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/virushepatitis/)
- [Intrahepatische Schwangerschaftscholestase](https://durgical.com/de/krankheiten/intrahepatische-schwangerschaftscholestase/)
- [Akute Pankreatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-pankreatitis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Acute Fatty Liver of Pregnancy](https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24857-acute-fatty-liver-of-pregnancy) (Cleveland Clinic, 2024).

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