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# Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der ALS sterben die Nervenzellen ab, die die Muskeln steuern: zunehmende Schwäche, Sprech- und Schluckstörungen und schließlich Atemversagen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die sowohl obere Motoneurone (motorischer Kortex und Tractus corticospinales) als auch untere Motoneurone (motorische Hirnstammkerne und Vorderhorn des Rückenmarks) zerstört. Sie ist die häufigste Motoneuronerkrankung bei Erwachsenen und nicht heilbar.

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## Wen es betrifft

Die Inzidenz liegt weltweit bei etwa 1–2 pro 100.000 Menschen und Jahr, mit Beginn meist zwischen 50 und 70 Jahren und etwas häufiger bei Männern. Studien aus Lateinamerika berichten im Allgemeinen ähnliche oder etwas niedrigere Zahlen, bei weniger Registern. Etwa 5–10 % der Fälle sind familiär.

## Ursachen

- Die meisten Fälle sind sporadisch, mit unbekannter Ursache
- Etwa 5–10 % sind familiär, meist autosomal-dominant; die C9orf72-Repeat-Expansion und SOD1-Mutationen sind am bekanntesten
- Vermutete Mechanismen: Glutamat-Exzitotoxizität, Proteinaggregation (TDP-43), oxidativer Stress und mitochondriale Dysfunktion

## Risikofaktoren

- Alter, mit Erkrankungsgipfel zwischen 50 und 70 Jahren
- Familienanamnese von ALS oder frontotemporaler Demenz
- Männliches Geschlecht (leichtes Überwiegen)
- Mögliche, nicht belegte Zusammenhänge mit Rauchen, Militärdienst und bestimmten Umweltexpositionen

## Pathophysiologie

Motoneurone im Gyrus praecentralis, in den Hirnstammkernen (einschließlich des Nucleus nervi hypoglossi in der Medulla oblongata) und in den Vorderhörnern degenerieren, und die lateralen Tractus corticospinales verlieren Fasern und verhärten ("Lateralsklerose"). Der Verlust unterer Motoneurone verursacht Schwäche, Atrophie und Faszikulationen ("amyotroph"); der Verlust oberer Motoneurone verursacht Spastik und lebhafte Reflexe. Sensibilität, Augenbewegungen und Sphinkteren bleiben meist verschont, und der Tod tritt meist durch Versagen der Atemmuskulatur ein.

## Einteilung

- Extremitätenbeginn (etwa zwei Drittel): asymmetrische Schwäche einer Hand oder eines Fußes
- Bulbärer Beginn: zuerst Dysarthrie und Dysphagie, häufiger bei älteren Frauen
- Respiratorischer Beginn (selten)
- Verwandte Phänotypen: progressive Muskelatrophie (nur unteres Motoneuron) und primäre Lateralsklerose (nur oberes Motoneuron); ALS mit frontotemporaler Demenz

## Symptome und Zeichen

- Schmerzlose, asymmetrische, fortschreitende Schwäche, oft zuerst in einer Hand (Ungeschicklichkeit, Dinge fallen lassen) oder einem Fuß (Fußheberschwäche, Stolpern)
- Muskelatrophie, Faszikulationen (Muskelzucken) und Krämpfe
- Spastik, Steifigkeit und lebhafte Reflexe mit Babinski-Zeichen an derselben Extremität wie die Atrophie
- Verwaschene Sprache, Schluckstörungen, Speichelfluss, Zungenatrophie mit Faszikulationen
- Atemnot, Orthopnoe und morgendlicher Kopfschmerz durch nächtliche Hypoventilation
- Affektlabilität (pseudobulbärer Affekt) und bei manchen Menschen Verhaltens- oder Sprachveränderungen einer frontotemporalen Demenz

## Warnzeichen

- Verschlucken, Husten beim Essen oder Gewichtsverlust (Aspirations- und Mangelernährungsrisiko)
- Atemnot im flachen Liegen, morgendlicher Kopfschmerz oder Tagesmüdigkeit (respiratorische Insuffizienz)
- Fieber und Husten als Hinweis auf eine Aspirationspneumonie
- Sensibilitätsverlust, Blasenstörungen oder Störungen der Augenbewegungen, die auf eine andere Diagnose hinweisen

## Diagnose

**Klinisch**
Kombination von Zeichen des oberen und unteren Motoneurons in mehreren Körperregionen (bulbär, zervikal, thorakal, lumbosakral) mit fortschreitender Ausbreitung und Ausschluss anderer Ursachen (Gold-Coast- oder revidierte El-Escorial-Kriterien). Die Sensibilität ist normal.

**Untersuchungen**
Elektromyographie und Nervenleitungsstudien zeigen eine ausgedehnte aktive und chronische Denervierung bei normalen sensiblen Nerven. Blutuntersuchungen (CK, Schilddrüse, B12, Calcium, Proteinelektrophorese) schließen Differenzialdiagnosen aus; genetische Testung bei positiver Familienanamnese. Die forcierte Vitalkapazität verfolgt die Atemfunktion.

**Bildgebung**
Eine MRT von Gehirn und Halswirbelsäule erfolgt vor allem, um Differenzialdiagnosen wie eine zervikale Myelopathie oder eine strukturelle Läsion auszuschließen.

## Differenzialdiagnose

- Zervikale spondylotische Myelopathie mit Radikulopathie
- Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock
- Myasthenia gravis (bulbärer Beginn)
- Einschlusskörpermyositis und andere Myopathien
- Spinale Muskelatrophie (Beginn im Erwachsenenalter) und Kennedy-Syndrom

## Behandlungsziel

Das Fortschreiten mäßig verlangsamen, Funktion, Ernährung und Atmung so lange wie möglich erhalten, Symptome kontrollieren und die Person und ihre Familie mit früher Palliativ- und Vorausplanung unterstützen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Riluzol (ein Hemmer der Glutamatfreisetzung) verlängert das Überleben mäßig; Edaravon (ein Antioxidans) wird in einigen Ländern eingesetzt. Für die SOD1-assoziierte ALS gibt es eine genspezifische Therapie.

**Eingriff**
Die nicht-invasive Beatmung bei respiratorischer Insuffizienz verbessert Überleben und Lebensqualität; Tracheotomie mit maschineller Beatmung ist eine Option, die manche Menschen wählen.

**Eingriff**
Gastrostomie (PEG oder radiologisch angelegt) bei Dysphagie und Gewichtsverlust, idealerweise bevor die Vitalkapazität zu stark abfällt.

**Rehabilitation**
Multidisziplinäre Versorgung: Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Kommunikationshilfen, Ernährungsunterstützung.

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßige Messung der forcierten Vitalkapazität, des Gewichts und Beurteilung des Schluckens; pflegerische Prioritäten sind Aspirationsprophylaxe, Sekretmanagement, Hautpflege und Sturzprävention.

**Medikamentös**
Symptomlinderung: Medikamente gegen Spastik, Krämpfe, Sialorrhö und pseudobulbären Affekt; Palliativversorgung und Patientenverfügungen von Anfang an.

## Komplikationen

- Respiratorische Insuffizienz, die häufigste Todesursache
- Aspirationspneumonie
- Mangelernährung und Dehydratation durch Dysphagie
- Stürze, Druckgeschwüre und Kontrakturen
- Depression und Belastung der Angehörigen

## Prognose

Unaufhaltsam fortschreitend. Das mediane Überleben beträgt etwa 2–5 Jahre ab Symptombeginn und endet meist mit respiratorischer Insuffizienz, doch etwa 10 % leben länger als 10 Jahre. Bulbärer Beginn und höheres Alter gehen mit einer schlechteren Prognose einher; nicht-invasive Beatmung und multidisziplinäre Versorgung verlängern das Überleben.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Kombination von Zeichen definiert die amyotrophe Lateralsklerose?

Zeichen des oberen Motoneurons (Spastik, lebhafte Reflexe, Babinski) zusammen mit Zeichen des unteren Motoneurons (Schwäche, Atrophie, Faszikulationen), fortschreitend und sich ausbreitend.

## Welche Funktionen bleiben bei der ALS typischerweise erhalten?

Sensibilität, Augenbewegungen sowie Blasen- und Darmsphinkterkontrolle.

## Welches Medikament verlängert das Überleben bei ALS mäßig, und wie wirkt es?

Riluzol, das die Glutamatfreisetzung und die Exzitotoxizität verringert.

## Was ist die übliche Todesursache bei ALS?

Respiratorische Insuffizienz durch Schwäche der Atemmuskulatur, oft mit Aspirationspneumonie.

## Was ist eine zentrale pflegerische Priorität bei einem Patienten mit bulbärer ALS?

Aspirationsprophylaxe: Schluckdiagnostik, aufrechte Position und angepasste Kostformen bei den Mahlzeiten, Absaugung griffbereit sowie Überwachung von Gewicht und Atmung.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Riluzol](https://durgical.com/de/pharmakologie/riluzol/)
- [Edaravon](https://durgical.com/de/pharmakologie/edaravon/)
- [Tofersen](https://durgical.com/de/pharmakologie/tofersen/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Myasthenia gravis](https://durgical.com/de/krankheiten/myasthenia-gravis/)
- [Degenerative zervikale Myelopathie](https://durgical.com/de/krankheiten/degenerative-zervikale-myelopathie/)
- [Spinale Muskelatrophie](https://durgical.com/de/krankheiten/spinale-muskelatrophie/)
- [Guillain-Barré-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/guillain-barre-syndrom/)
- [Multiple Sklerose](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-sklerose/)
- [Frontotemporale Demenz](https://durgical.com/de/krankheiten/frontotemporale-demenz/)
- [Ambulant erworbene Pneumonie](https://durgical.com/de/krankheiten/ambulant-erworbene-pneumonie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)](https://medlineplus.gov/ency/article/000688.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Amyotrophic lateral sclerosis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/amyotrophe-lateralsklerose/
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