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# Anorektale Fehlbildungen (Analatresie)

Angeborene Fehlbildungen: Der After fehlt, ist verschlossen oder verlagert, oft mit Fistel zu Harnwegen oder Scheide. Eine Operation korrigiert sie.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein Spektrum angeborener Fehlbildungen von distalem Rektum und Anus, bei denen die Analöffnung fehlt, verengt oder verlagert ist, oft mit einer abnormen Verbindung (Fistel) zu Perineum, Urethra, Blasenhals, Vestibulum oder Vagina.

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- [Musculus puborectalis](https://durgical.com/de/anatomie/musculus-puborectalis/)

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- [Centrum tendineum perinei (Perinealkörper)](https://durgical.com/de/anatomie/centrum-tendineum-perinei/)
- [Kreuzbein (Os sacrum)](https://durgical.com/de/anatomie/kreuzbein/)
- [Pars prostatica der Harnröhre](https://durgical.com/de/anatomie/pars-prostatica-der-harnrohre/)
- [Harnblase (Vesica urinaria)](https://durgical.com/de/anatomie/harnblase/)

## Wen es betrifft

Etwa 1 von 4.000 bis 5.000 Lebendgeburten, etwas häufiger bei Jungen. Rund die Hälfte der betroffenen Kinder hat eine weitere Fehlbildung, am häufigsten urologisch, spinal, kardial oder im Rahmen einer VACTERL-Assoziation; auch beim Down-Syndrom ist sie häufiger. In Kolumbien wird sie von der Kinderchirurgie in Referenzkrankenhäusern behandelt.

## Ursachen

- Fehlerhafte Unterteilung der Kloake durch das Septum urorectale in den ersten Wochen der Embryonalentwicklung
- Meist sporadisch; gelegentlich familiäre oder syndromale Fälle (VACTERL, Down-Syndrom, Currarino-Syndrom)

## Risikofaktoren

- Andere angeborene Fehlbildungen, besonders VACTERL-Assoziation
- Down-Syndrom
- Familienanamnese einer anorektalen Fehlbildung

## Pathophysiologie

Trennt das Septum urorectale die Kloake nicht richtig, endet das Rektum blind oder mündet an einer abnormen Stelle. Die Höhe des Rektumblindsacks im Verhältnis zur Beckenbodenmuskulatur (Musculus levator ani und [Musculus puborectalis](https://durgical.com/de/anatomie/musculus-puborectalis/)) und zum äußeren Schließmuskel bestimmt den Fisteltyp und die Aussichten auf spätere Stuhlkontinenz. Häufig gleichzeitig bestehende Fehlbildungen des Sakrums und ein Tethered Cord beeinträchtigen die Kontinenz zusätzlich.

## Einteilung

- Jungen: perineale Fistel (tief); rektourethrale bulbäre oder prostatische Fistel; rektovesikale Fistel zum Blasenhals (am höchsten)
- Mädchen: perineale Fistel; vestibuläre Fistel (bei Mädchen am häufigsten); Kloake (Rektum, Vagina und Urethra teilen sich einen Kanal)
- Analatresie ohne Fistel (häufig beim Down-Syndrom) sowie Rektumatresie oder -stenose
- Ältere Einteilung: tiefe gegenüber hohen Fehlbildungen

## Symptome und Zeichen

- Keine Analöffnung oder eine Öffnung an abnormer Stelle bei der Neugeborenenuntersuchung
- Kein Mekoniumabgang in den ersten 24 bis 48 Stunden
- Mekonium im Urin (Jungen) oder aus Vagina oder Vestibulum (Mädchen)
- Zunehmende Bauchauftreibung und Erbrechen
- Flaches Gesäß mit schwach ausgebildeter Gesäßfalte (Hinweis auf hohe Fehlbildung und Sakrumanomalie)

## Warnzeichen

- Galliges Erbrechen und ausgeprägte Bauchauftreibung (Darmverschluss oder Perforation)
- Mekonium oder Luft im Urin (rektourinäre Fistel, Risiko einer Harnwegsinfektion)
- Einzelne perineale Öffnung bei einem Mädchen (Kloake)
- Begleitende Fehlbildungen von Herz, Ösophagus oder Nieren mit Atemnot oder fehlender Urinausscheidung

## Diagnose

**Klinisch**
Diagnose bei der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen, einschließlich sorgfältiger Inspektion des Perineums und Suche nach einer Fistel. 16 bis 24 Stunden abwarten, bevor das Vorgehen festgelegt wird, da dann Mekonium über eine perineale oder urinäre Fistel erscheinen kann.

**Untersuchungen**
Urinuntersuchung auf Mekonium. Suche nach Begleitfehlbildungen: Echokardiografie, Vorschieben einer Magensonde zum Ausschluss einer Ösophagusatresie und Beurteilung der Nieren.

**Bildgebung**
Seitliche Röntgenaufnahme in Bauchlage mit horizontalem Strahlengang (Cross-table) zur Abschätzung der Höhe des Rektumblindsacks; Nierensonografie; Sonografie oder MRT der Wirbelsäule auf Tethered Cord; Röntgen des Sakrums; später ein distales Kolostogramm zur Darstellung der Fistel vor der Korrektur.

## Differenzialdiagnose

- Morbus Hirschsprung
- Mekoniumpfropf oder Mekoniumileus
- Analstenose oder nach ventral verlagerter Anus
- Tiefe Darmatresie

## Behandlungsziel

Die Obstruktion sicher beseitigen, Begleitfehlbildungen finden, das Rektum innerhalb der Schließmuskulatur platzieren und die bestmögliche Stuhl- und Harnkontrolle erreichen.

## Behandlung

**Akutphase**
Stabilisierung des Neugeborenen: Nahrungskarenz, intravenöse Flüssigkeit, Magenentlastung und Antibiotika bei urinärer Fistel oder Sepsis.

**Operativ**
Operation je nach Höhe: Anoplastik bei tiefen perinealen Fisteln; bei höheren Fehlbildungen entlastendes Kolostoma, dann posteriore sagittale Anorektoplastik (PSARP) und später Kolostomaverschluss; komplexe Rekonstruktion bei Kloake.

**Rehabilitation**
Postoperatives Bougierungsprogramm und ein Darmmanagementprogramm (Ernährung, Laxanzien oder tägliche Einläufe), um soziale Kontinenz zu erreichen.

**Verlaufskontrolle**
Langfristige Nachsorge von Kontinenz, Obstipation, Nieren- und Harnfunktion, Wirbelsäule und Lebensqualität; pflegerische Anleitung der Familien zur Stoma- und Bougierungspflege.

## Komplikationen

- Stuhlinkontinenz oder Stuhlschmieren
- Chronische Obstipation und Megarektum
- Analstriktur oder Schleimhautprolaps nach der Korrektur
- Rezidivierende Harnwegsinfektionen und urologische Probleme
- Neurogene Blase oder neurogener Darm durch Tethered Cord oder Sakrumdefekte

## Prognose

Kinder mit tiefen Fehlbildungen und normalem Sakrum erreichen meist eine gute Stuhlkontrolle. Höhere Fehlbildungen, Kloake, Sakrumanomalien und Tethered Cord verringern die Kontinenz, doch die meisten erreichen mit einem strukturierten Darmmanagementprogramm soziale Kontinenz.

## Vorbeugung

- Keine bekannte Vorbeugung; genetische Beratung für Familien mit dieser Fehlbildung in der Vorgeschichte

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was ist die häufigste anorektale Fehlbildung bei Mädchen?

Die rektovestibuläre Fistel.

## Ein neugeborener Junge hat keinen Anus und Mekonium im Urin. Worauf weist das hin?

Auf eine rektourinäre Fistel (zur Urethra oder zum Blasenhals), eine höhere Fehlbildung, die meist zuerst ein Kolostoma erfordert.

## Nach welcher Assoziation sollte bei jedem Kind mit Analatresie gesucht werden?

VACTERL: vertebrale, anale, kardiale, tracheoösophageale, renale und Extremitätenfehlbildungen.

## Warum wartet man etwa 24 Stunden, bevor das operative Vorgehen festgelegt wird?

Der steigende intraluminale Druck kann Mekonium durch eine Fistel drücken und so ihre Lage und die Höhe der Fehlbildung zeigen.

## Welche Standardoperation korrigiert höhere anorektale Fehlbildungen?

Die posteriore sagittale Anorektoplastik (PSARP), meist nach einem protektiven Kolostoma.

## Verwandte Erkrankungen

- [VACTERL-Assoziation](https://durgical.com/de/krankheiten/vacterl-assoziation/)
- [Morbus Hirschsprung](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-hirschsprung/)
- [Down-Syndrom (Trisomie 21)](https://durgical.com/de/krankheiten/down-syndrom/)
- [Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel](https://durgical.com/de/krankheiten/osophagusatresie-und-tracheoosophageale-fistel/)
- [Spina bifida (Myelomeningozele)](https://durgical.com/de/krankheiten/spina-bifida/)
- [Angeborene Nierenfehlbildungen (Hufeisenniere, Nierenagenesie)](https://durgical.com/de/krankheiten/angeborene-nierenfehlbildungen/)
- [Vesikoureteraler Reflux](https://durgical.com/de/krankheiten/vesikoureteraler-reflux/)
- [Funktionelle Obstipation bei Kindern](https://durgical.com/de/krankheiten/funktionelle-obstipation-bei-kindern/)
- [Dickdarmileus](https://durgical.com/de/krankheiten/dickdarmileus/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Imperforate anus](https://medlineplus.gov/ency/article/001147.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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