[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Aplastische Anämie # Aplastische Anämie Das Knochenmark bildet nicht mehr genug Blutzellen, sodass rote und weiße Blutzellen und Blutplättchen sinken; meist greift das Immunsystem das Mark an. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Vorbeugung - In der klinischen Untersuchung - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Ein seltenes Knochenmarkversagen, bei dem die blutbildenden Stammzellen verloren gehen und das Mark leer und durch Fett ersetzt wird; es entsteht eine Panzytopenie ohne Leukämie oder Fibrose. Die meisten erworbenen Fälle sind immunvermittelt. Die Fanconi-Anämie ist die klassische angeborene Form. In 3D ansehen - [Brustbein (Sternum)](https://durgical.com/de/anatomie/brustbein/) - [Hüftbeine (Ossa coxae)](https://durgical.com/de/anatomie/huftbeine/) - [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/) ## Wen es betrifft Etwa zwei Neuerkrankungen pro Million Menschen und Jahr in Europa und Nordamerika, in Asien zwei- bis dreimal mehr; Gipfel bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen und erneut nach dem 60. Lebensjahr. Lateinamerikanische Fallserien berichten einen ähnlichen Gipfel bei jungen Erwachsenen; der Zugang zu Transplantation und immunsuppressiver Therapie ist in der Region eine wesentliche Einschränkung. ## Ursachen - Immunvermittelte (idiopathische) Zerstörung der Stammzellen durch T-Lymphozyten, die häufigste Ursache - Medikamente und Chemikalien: Chloramphenicol, einige Antikonvulsiva und Thyreostatika, Benzol, Insektizide - Viral: seronegative Hepatitis (hepatitisassoziierte aplastische Anämie), Epstein-Barr-Virus, HIV - Strahlung und zytotoxische Chemotherapie (vorhersehbar, dosisabhängig) - Angeborene Knochenmarkversagenssyndrome: Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita - Schwangerschaft und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Überlappung) ## Risikofaktoren - Exposition gegenüber Benzol, Lösungsmitteln oder Pestiziden - Einnahme von Medikamenten mit bekannter Knochenmarktoxizität - Kürzlich durchgemachte Hepatitis unklarer Ursache - Familienanamnese von Knochenmarkversagen oder angeborenen Fehlbildungen ## Pathophysiologie Aktivierte zytotoxische T-Zellen und Zytokine (Interferon-gamma, TNF) zerstören CD34-positive hämatopoetische Stammzellen. Mit weniger Stammzellen sinken alle drei Zellreihen: Anämie mit niedrigen Retikulozyten, Neutropenie und Thrombozytopenie. Die Fanconi-Anämie ist ein Defekt in DNA-Reparaturgenen, der ein fortschreitendes Knochenmarkversagen, angeborene Fehlbildungen (Kleinwuchs, Daumen- und Radiusdefekte, Café-au-lait-Flecken) und ein hohes Risiko für Leukämie und Plattenepithelkarzinome verursacht. ## Einteilung - Schweregrad (Camitta-Kriterien): schwer bei einer Knochenmarkzellularität unter 25 % plus zwei der folgenden: Neutrophile unter 0,5 x 10^9/l, Thrombozyten unter 20 x 10^9/l oder sehr niedrige Retikulozyten - Sehr schwer: wie oben mit Neutrophilen unter 0,2 x 10^9/l - Nicht schwer: Zytopenien, die diese Grenzen nicht erreichen - Erworben gegenüber angeboren (Fanconi-Anämie, Telomererkrankungen) ## Symptome und Zeichen - Müdigkeit, Blässe und Atemnot - Petechien, Hämatome, Zahnfleisch- und Nasenbluten - Rezidivierende oder schwere Infektionen, Mundulzera - Keine Vergrößerung von Milz, Leber oder Lymphknoten (ihr Vorliegen spricht für eine andere Diagnose) - Bei Fanconi-Anämie: Kleinwuchs, Fehlbildungen von Daumen oder Unterarm, Pigmentveränderungen der [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) ## Warnzeichen - Fieber bei Neutropenie (Notfall wie in der Onkologie) - Aktive Blutung oder Kopfschmerzen bei sehr niedrigen Thrombozyten - Schwere Anämie mit Brustschmerzen oder Herzinsuffizienz - Blasten im Blutausstrich, die eher auf eine Leukämie als auf eine Aplasie hinweisen ## Diagnose **Klinisch** Panzytopenie ohne Organomegalie bei einem jungen Erwachsenen oder Kind; sorgfältige Anamnese zu Medikamenten, Chemikalien, kürzlicher Hepatitis und Familie erheben und nach angeborenen Fehlbildungen suchen. **Untersuchungen** Blutbild mit niedrigen Retikulozyten und Blutausstrich ohne Blasten oder Dysplasie. Schlüsseltest ist die Knochenmarkbiopsie mit hypozellulärem, fettreichem Mark ohne abnorme Zellen oder Fibrose. Durchflusszytometrie auf einen PNH-Klon, Chromosomenbruchtest (Diepoxybutan oder Mitomycin C) auf Fanconi-Anämie bei jungen Patienten, Vitamin B12 und Folsäure, Leberwerte, Virusserologien und frühzeitige HLA-Typisierung von Patient und Geschwistern für die Transplantation. **Bildgebung** Routinemäßig nicht nötig; Abdomensonographie zur Bestätigung einer normalen Milzgröße und Bildgebung von Nieren und Gliedmaßen bei Verdacht auf Fanconi-Anämie. ## Differenzialdiagnose - Hypoplastisches myelodysplastisches Syndrom - Akute Leukämie (besonders hypozelluläre ALL bei Kindern) - Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Megaloblastäre Anämie (Vitamin-B12- oder Folsäuremangel) - Knochenmarkinfiltration oder -fibrose (Lymphom, Myelofibrose, Tuberkulose) - Hypersplenismus und schwere Infektionen mit Panzytopenie ## Behandlungsziel Die Blutbildung durch Transplantation oder Immunsuppression wiederherstellen und dabei Infektionen und Blutungen durch Supportivtherapie verhindern. ## Behandlung **Eingriff** Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation von einem HLA-identischen Geschwister ist die Erstlinientherapie schwerer Erkrankung bei jungen Patienten und kann kurativ sein. **Medikamentös** Immunsuppressive Therapie mit Antithymozytenglobulin plus Ciclosporin, meist mit Eltrombopag (einem Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten), für Patienten ohne geeigneten Spender oder ältere Patienten. **Akutphase** Supportivtherapie: leukozytendepletierte und bestrahlte Blutprodukte, vor der Transplantation sparsam eingesetzt, Thrombozytentransfusion bei Blutung oder sehr niedrigen Werten und empirische Breitspektrumantibiotika bei febriler Neutropenie. **Konservativ** Jedes verdächtige Medikament oder jede toxische Exposition beenden; Eisenchelation nach vielen Transfusionen. **Verlaufskontrolle** Pflegerische Schwerpunkte: Schutzmaßnahmen bei Neutropenie und Händehygiene, Blutungsprophylaxe (weiche Zahnbürste, keine intramuskulären Injektionen), Temperaturkontrolle, Transfusionssicherheit und langfristige Überwachung auf Rezidiv, PNH, Myelodysplasie oder Leukämie. ## Komplikationen - Schwere bakterielle und invasive Pilzinfektionen - Blutungen, einschließlich intrakranieller Blutungen - Transfusionskomplikationen: Alloimmunisierung, Eisenüberladung - Klonale Evolution zu PNH, myelodysplastischem Syndrom oder akuter myeloischer Leukämie - Graft-versus-Host-Krankheit nach Transplantation ## Prognose Unbehandelt verläuft die schwere aplastische Anämie meist tödlich. Die Transplantation von einem HLA-identischen Geschwister bei jungen Patienten und die moderne immunsuppressive Therapie ermöglichen den meisten Patienten ein Langzeitüberleben, nach Immunsuppression können jedoch Rezidive und klonale Evolution auftreten. ## Vorbeugung - Unnötige Exposition gegenüber Benzol und Pestiziden vermeiden und am Arbeitsplatz Schutzausrüstung verwenden - Blutbildkontrollen unter Medikamenten, die bekanntermaßen das Knochenmark unterdrücken ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Was zeigt die Knochenmarkbiopsie bei der aplastischen Anämie? Ein hypozelluläres, durch Fett ersetztes Mark ohne abnorme oder maligne Zellen. ## Welches Antibiotikum ist klassischerweise mit aplastischer Anämie verbunden? Chloramphenicol. ## Was ist die Erstlinientherapie der schweren aplastischen Anämie bei einem jungen Patienten mit HLA-identischem Geschwister? Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation. ## Welche angeborene Erkrankung vereint Knochenmarkversagen, Daumen- und Radiusfehlbildungen und DNA-Reparaturdefekte? Die Fanconi-Anämie, gesichert durch einen Chromosomenbruchtest. ## Warum spricht eine Splenomegalie gegen eine aplastische Anämie? Die aplastische Anämie ist ein Knochenmarkversagen ohne Infiltration; eine vergrößerte Milz spricht für Leukämie, Lymphom, Myelofibrose oder Hypersplenismus. ## In der klinischen Untersuchung - [Anämie-Syndrom](https://durgical.com/de/klinische-untersuchung/anamie-syndrom/) ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Eltrombopag](https://durgical.com/de/pharmakologie/eltrombopag/) - [Antithymozytenglobulin](https://durgical.com/de/pharmakologie/antithymozytenglobulin/) ## Verwandte Erkrankungen - [Akute Leukämie (AML und ALL)](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-leukamie/) - [Myelodysplastische Syndrome](https://durgical.com/de/krankheiten/myelodysplastische-syndrome/) - [Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie](https://durgical.com/de/krankheiten/paroxysmale-nachtliche-hamoglobinurie/) - [Virushepatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/virushepatitis/) - [Febrile Neutropenie](https://durgical.com/de/krankheiten/febrile-neutropenie/) - [Immunthrombozytopenie (ITP)](https://durgical.com/de/krankheiten/immunthrombozytopenie/) - [Transfusionsreaktionen](https://durgical.com/de/krankheiten/transfusionsreaktionen/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Aplastic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000554.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Fanconi anemia](https://medlineplus.gov/genetics/condition/fanconi-anemia/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/aplastische-anamie/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/aplastische-anamie/