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# Autoimmunhepatitis

Eine langwierige Leberentzündung, bei der das Immunsystem Leberzellen angreift. Sie spricht auf Immunsuppression an, kann aber zur Zirrhose führen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronische, immunvermittelte Entzündung der Leber mit erhöhten Aminotransferasen, Autoantikörpern, hohem Immunglobulin G und Interface-Hepatitis in der Biopsie, die meist auf Immunsuppression anspricht.

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## Wen es betrifft

Betrifft vor allem Frauen (etwa drei von vier Patienten), in jedem Alter, mit Gipfeln im Jugend- und mittleren Erwachsenenalter. Sie kommt weltweit vor; in Lateinamerika, einschließlich Kolumbien, ist sie eine anerkannte Ursache chronischer Hepatitis und akuter Hepatitis bei jungen Frauen, sobald virale Ursachen ausgeschlossen sind.

## Ursachen

- Verlust der Immuntoleranz gegenüber Leberantigenen bei genetisch anfälligen Personen (HLA-DR3 und DR4)
- Mögliche Auslöser: Virusinfektionen, Medikamente (Minocyclin, Nitrofurantoin, Statine und andere) und pflanzliche Präparate
- Häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert

## Risikofaktoren

- Weibliches Geschlecht
- Andere Autoimmunerkrankungen: Autoimmunthyreoiditis, Typ-1-Diabetes, Zöliakie, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa
- Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen
- Exposition gegenüber Medikamenten, die bekanntermaßen eine autoimmunartige Hepatitis auslösen

## Pathophysiologie

T-Lymphozyten erkennen Leberantigene und greifen bei unzureichender Kontrolle durch regulatorische T-Zellen die Hepatozyten an. Plasmazellen bilden Autoantikörper und überschüssiges Immunglobulin G. Die Entzündung beginnt an der Grenze zwischen Portalfeldern und Läppchen (Interface-Hepatitis), und eine anhaltende Nekroinflammation treibt eine Fibrose an, die bis zur Zirrhose fortschreiten kann.

## Einteilung

- Typ 1: antinukleäre Antikörper (ANA) und/oder Antikörper gegen glatte Muskulatur (ASMA, Anti-Aktin); am häufigsten, vor allem bei Erwachsenen
- Typ 2: Antikörper gegen Leber-Nieren-Mikrosomen Typ 1 (Anti-LKM1) oder gegen Leberzytosol Typ 1; vor allem bei Kindern, oft schwerer
- Overlap-Syndrome mit primär biliärer Cholangitis oder primär sklerosierender Cholangitis

## Symptome und Zeichen

- Müdigkeit (am häufigsten), Unwohlsein und Appetitlosigkeit
- Beschwerden im rechten Oberbauch
- Ikterus, dunkler Urin und heller Stuhl
- Gelenkschmerzen und Amenorrhö
- Etwa ein Drittel hat keine Symptome und wird durch auffällige Leberwerte entdeckt; manche präsentieren sich mit Zirrhose oder akutem Leberversagen

## Warnzeichen

- Verwirrtheit oder Schläfrigkeit (hepatische Enzephalopathie)
- Verlängerte INR oder Blutungen (Syntheseversagen)
- Rasch zunehmender Ikterus
- Aszites, gastrointestinale Blutung oder Zeichen einer dekompensierten Zirrhose

## Diagnose

**Klinisch**
Bei jeder ungeklärten akuten oder chronischen Hepatitis daran denken, besonders bei Frauen mit anderen Autoimmunerkrankungen, nach Ausschluss viraler, medikamentöser, alkoholischer, metabolischer (Morbus Wilson) Ursachen und einer Fettleber.

**Untersuchungen**
Erhöhte ALT und AST, erhöhtes Immunglobulin G, Autoantikörper (ANA, ASMA, Anti-LKM1, Anti-SLA). Eine Leberbiopsie ist erforderlich: Interface-Hepatitis mit lymphoplasmazellulärem Infiltrat und Rosetten. Vereinfachte Scores kombinieren Autoantikörper, IgG, Histologie und das Fehlen einer Virushepatitis.

**Bildgebung**
Die Sonographie schließt eine Gallenwegsobstruktion aus und beurteilt Zeichen einer Zirrhose; die Elastographie schätzt die Fibrose ab; eine Cholangiographie bei Verdacht auf Overlap mit sklerosierender Cholangitis.

## Differenzialdiagnose

- Virushepatitis (A, B, C, E) und andere Virusinfektionen
- Medikamentös induzierte Leberschädigung
- Morbus Wilson (bei jungen Patienten immer)
- Metabolische Dysfunktion-assoziierte steatotische Lebererkrankung und alkoholbedingte Lebererkrankung
- Primär biliäre Cholangitis und primär sklerosierende Cholangitis

## Behandlungsziel

Eine vollständige biochemische Remission erreichen (normale Aminotransferasen und IgG), das Fortschreiten zu Zirrhose und Leberversagen verhindern und die Nebenwirkungen der langfristigen Immunsuppression begrenzen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Induktion mit Kortikosteroiden (Prednison oder Prednisolon; Budesonid bei Patienten ohne Zirrhose), meist kombiniert mit Azathioprin als steroidsparendem Mittel.

**Medikamentös**
Erhaltungstherapie mit Azathioprin bei langsamer Steroidreduktion; Mycophenolatmofetil, Calcineurininhibitoren oder andere Substanzen bei Unverträglichkeit oder fehlendem Ansprechen.

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßige Leberwerte und IgG; unter Azathioprin Blutbildkontrollen und TPMT-Bestimmung; unter Kortikosteroiden Knochenschutz sowie Kontrollen von Blutzucker und Blutdruck; bei Zirrhose Überwachung auf Leberkrebs und Varizen.

**Operativ**
Lebertransplantation bei akutem Leberversagen oder dekompensierter Zirrhose ohne Ansprechen auf die Behandlung.

## Komplikationen

- Zirrhose und portale Hypertension
- Akutes Leberversagen
- Hepatozelluläres Karzinom bei Patienten mit Zirrhose
- Nebenwirkungen der Immunsuppression: Infektionen, Osteoporose, Diabetes, Zytopenien

## Prognose

Eine unbehandelte schwere Erkrankung hat eine hohe Sterblichkeit, doch die meisten Patienten erreichen unter Immunsuppression eine Remission und haben eine nahezu normale Lebenserwartung. Rückfälle nach Absetzen der Therapie sind häufig, sodass viele eine lebenslange Erhaltungstherapie benötigen; der Verlauf ist ungünstiger, wenn bei Diagnose bereits eine Zirrhose besteht.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Autoantikörper definieren die Autoimmunhepatitis Typ 1?

Antinukleäre Antikörper (ANA) und Antikörper gegen glatte Muskulatur (ASMA).

## Welcher Autoantikörper definiert Typ 2, und bei wem ist er typisch?

Anti-LKM1, typisch bei Kindern und Jugendlichen.

## Was ist der charakteristische Biopsiebefund?

Interface-Hepatitis mit lymphoplasmazellulärem Infiltrat.

## Was ist die Therapie der ersten Wahl?

Kortikosteroide, meist kombiniert mit Azathioprin zur Erhaltung.

## Welches Serumprotein ist typischerweise erhöht?

Immunglobulin G (polyklonale Hypergammaglobulinämie).

## Verwandte Erkrankungen

- [Virushepatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/virushepatitis/)
- [Leberzirrhose](https://durgical.com/de/krankheiten/leberzirrhose/)
- [Akutes Leberversagen](https://durgical.com/de/krankheiten/akutes-leberversagen/)
- [Medikamentös induzierte Leberschädigung](https://durgical.com/de/krankheiten/medikamentos-induzierte-leberschadigung/)
- [Primär biliäre Cholangitis](https://durgical.com/de/krankheiten/primar-biliare-cholangitis/)
- [Primär sklerosierende Cholangitis](https://durgical.com/de/krankheiten/primar-sklerosierende-cholangitis/)
- [Portale Hypertension](https://durgical.com/de/krankheiten/portale-hypertension/)
- [Hepatozelluläres Karzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/hepatozellulares-karzinom/)
- [Zöliakie](https://durgical.com/de/krankheiten/zoliakie/)
- [Diabetes mellitus Typ 1](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-1/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Autoimmune hepatitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000245.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Autoimmune Hepatitis - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/autoimmune-hepatitis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024).

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