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# Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

Bei der polyzystischen Nierenerkrankung, einer Erbkrankheit, wachsen viele Zysten in beiden Nieren; oft folgt im Erwachsenenalter Nierenversagen.

Aktualisiert 2026-10-30

## Beteiligte Strukturen

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- [Nieren (Renes)](https://durgical.com/de/anatomie/nieren/)
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- [Harnleiter (Ureteren)](https://durgical.com/de/anatomie/harnleiter/)
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## Was es ist

Erbkrankheit, bei der viele flüssigkeitsgefüllte Zysten in beiden Nieren wachsen und sie vergrößern, das normale Gewebe allmählich ersetzen und im Erwachsenenalter oft zum Nierenversagen führen.

## Wen es betrifft

Die häufigste erbliche Nierenerkrankung und eine wichtige Ursache des Nierenversagens weltweit, in allen ethnischen Gruppen. Die Symptome beginnen meist im Erwachsenenalter, obwohl Zysten früher sichtbar sein können. Das nationale CKD-Register Kolumbiens zählte 2015–2019 3.339 Patienten mit ADPKD, eine Periodenprävalenz von 9,81 pro 100.000, niedriger als in Europa und den USA berichtet.

## Ursachen

- Mutation in PKD1 (Chromosom 16, Polycystin-1): die meisten Fälle, mit früherer und schwererer Erkrankung
- Mutation in PKD2 (Chromosom 4, Polycystin-2): mildere Erkrankung und späteres Nierenversagen
- Autosomal-dominanter Erbgang: Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat ein Risiko von 50 %; einige Fälle sind Neumutationen

## Risikofaktoren

- Familienanamnese der Erkrankung
- PKD1-Mutation, besonders trunkierende Varianten (schnelleres Fortschreiten)
- Für das Alter großes Gesamtnierenvolumen
- Frühe Hypertonie und frühe urologische Ereignisse (Hämaturie, Infektionen)
- Männliches Geschlecht (schnelleres Fortschreiten)

## Pathophysiologie

Defekte Polycystine in den primären Zilien der Tubuluszellen stören die Kalziumsignalgebung und erhöhen das zyklische AMP, das Zellwachstum und Flüssigkeitssekretion in die Zysten antreibt. Die Zysten wachsen über Jahrzehnte, komprimieren normale Nephrone und aktivieren das Renin-Angiotensin-System, was eine Hypertonie verursacht. Die GFR bleibt oft normal, bis die Nieren stark vergrößert sind, und sinkt dann.

## Einteilung

- Nach Gen: PKD1 oder PKD2 (eine Gentestung ist nicht immer nötig)
- Mayo-Bildgebungsklassen (1A bis 1E): Das größenadjustierte Gesamtnierenvolumen für das Alter sagt die Progressionsgeschwindigkeit voraus

## Symptome und Zeichen

- Flanken- oder Rückenschmerzen durch Zystenwachstum, Blutung oder Infektion
- Makrohämaturie (Zystenruptur)
- Hypertonie, oft früh und vor dem Abfall der GFR
- Vergrößerte, tastbare Nieren und Völlegefühl im Bauch
- Nierensteine und Harnwegsinfektionen
- Nykturie durch verminderte Konzentrationsfähigkeit des Urins

## Warnzeichen

- Plötzlicher, heftigster Kopfschmerz (Donnerschlagkopfschmerz): mögliche Ruptur eines intrakraniellen beerenförmigen Aneurysmas
- Fieber mit Flankenschmerz: infizierte Zyste
- Rascher Kreatininanstieg
- Starke oder anhaltende Hämaturie

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei positiver Familienanamnese, vergrößerten Nieren, früher Hypertonie oder Hämaturie. Bei Personen mit positiver Familienanamnese bestätigen oder schließen altersbezogene sonografische Kriterien zur Zystenzahl die Diagnose aus.

**Untersuchungen**
Kreatinin und eGFR, Urinstatus und Urinalbumin. Gentestung auf PKD1 und PKD2, wenn die Bildgebung unklar ist, keine Familienanamnese vorliegt oder ein Angehöriger als Lebendnierenspender geprüft wird.

**Bildgebung**
Die Sonografie zeigt viele beidseitige Zysten, vergrößerte Nieren und oft Leberzysten. MRT oder CT messen das Gesamtnierenvolumen zur Prognose des Fortschreitens. Eine MR-Angiographie sucht bei Personen mit familiärer Belastung durch Aneurysmen oder Subarachnoidalblutung nach intrakraniellen Aneurysmen.

## Differenzialdiagnose

- Einfache Nierenzysten (häufig im Alter)
- Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (Säuglinge und Kinder)
- Erworbene zystische Nierenerkrankung bei Langzeitdialyse
- Tuberöse Sklerose oder Von-Hippel-Lindau-Syndrom
- Markschwammniere

## Behandlungsziel

Blutdruck und Komplikationen kontrollieren, Zystenwachstum und Funktionsverlust bei Patienten mit Risiko eines raschen Fortschreitens verlangsamen und die Nierenersatztherapie rechtzeitig planen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Strenge Blutdruckkontrolle, meist mit einem ACE-Hemmer oder Angiotensinrezeptorblocker.

**Medikamentös**
Ein Vasopressin-V2-Rezeptor-Antagonist kann bei Erwachsenen mit Risiko eines raschen Fortschreitens das Nierenwachstum und den GFR-Abfall verlangsamen; die Leberwerte werden überwacht.

**Lebensstil**
Reichliche Wasserzufuhr, salzarme Kost, gesundes Körpergewicht und Verzicht auf NSAR.

**Medikamentös**
Behandlung der Komplikationen: Schmerzkontrolle, zystengängige Antibiotika bei infizierten Zysten und Behandlung von Steinen.

**Eingriff**
Zystenpunktion und Sklerosierung bei manchen großen schmerzhaften Zysten; Dialyse beim Nierenversagen.

**Operativ**
Nierentransplantation; Nephrektomie, wenn die Nieren zu groß für das Transplantat sind oder wiederholt Probleme verursachen.

## Komplikationen

- Nierenversagen, oft im mittleren Lebensalter
- Intrakranielles beerenförmiges Aneurysma mit Subarachnoidalblutung
- Polyzystische Lebererkrankung
- Zysteninfektion, Zystenblutung und Nierensteine
- Mitralklappenprolaps
- Kolondivertikel und Bauchwandhernien

## Prognose

Das Fortschreiten ist sehr unterschiedlich. Viele Menschen mit PKD1-Mutation erreichen das Nierenversagen im mittleren Erwachsenenalter, während die PKD2-Erkrankung milder ist; Blutdruckkontrolle und gezielte Behandlung können den Abfall verlangsamen.

## Vorbeugung

- Familienscreening und genetische Beratung
- Frühe Erkennung und Behandlung der Hypertonie
- Aneurysma-Screening bei Personen mit erhöhtem Risiko

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche zwei Gene verursachen die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, und welches verursacht die schwerere Erkrankung?

PKD1 (Polycystin-1) und PKD2 (Polycystin-2); PKD1 verursacht eine frühere und schwerere Erkrankung.

## Welche intrakranielle Läsion ist mit ADPKD assoziiert?

Beerenförmige (sakkuläre) Aneurysmen, die rupturieren und eine Subarachnoidalblutung verursachen können.

## Welches Organ außerhalb der Niere weist bei ADPKD am häufigsten Zysten auf?

Die Leber (polyzystische Lebererkrankung).

## Welche Medikamentenklasse kann das Nierenwachstum bei rasch progredienter ADPKD verlangsamen?

Vasopressin-V2-Rezeptor-Antagonisten.

## Welche Bildgebung ist die erste Wahl zur Diagnose der ADPKD bei einem Erwachsenen mit Risiko?

Die Nierensonografie, beurteilt mit altersbezogenen Kriterien zur Zystenzahl.

## Verwandte Erkrankungen

- [Chronische Nierenkrankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-nierenkrankheit/)
- [Arterielle Hypertonie](https://durgical.com/de/krankheiten/arterielle-hypertonie/)
- [Subarachnoidalblutung](https://durgical.com/de/krankheiten/subarachnoidalblutung/)
- [Nierensteine (Urolithiasis)](https://durgical.com/de/krankheiten/nierensteine/)
- [Akute Pyelonephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-pyelonephritis/)
- [Divertikelkrankheit und Divertikulitis](https://durgical.com/de/krankheiten/divertikelkrankheit-und-divertikulitis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532934/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024); [Autosomal dominant polycystic kidney disease in Colombia](https://europepmc.org/article/PMC/PMC10353080) (BMC nephrology, 2023) · bearbeitet, [CC BY 4.0](https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

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