[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Brugada-Syndrom

# Brugada-Syndrom

Eine erbliche elektrische Herzstörung mit typischem EKG-Muster, die Ohnmacht oder plötzlichen Tod verursachen kann, oft in Ruhe oder im Schlaf.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Das Brugada-Syndrom ist eine erbliche Kanalopathie, eine Erkrankung kardialer Ionenkanäle bei strukturell normalem Herzen. Es verursacht eine charakteristische schulterförmige (coved) ST-Hebung in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1 und V2) und prädisponiert zu polymorphen ventrikulären Tachykardien und Kammerflimmern, die zu Synkope oder plötzlichem Tod führen, typischerweise in Ruhe, im Schlaf oder bei Fieber.

In 3D ansehen

- [Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-herzkammer/)
- [Tawara-Schenkel (Kammerschenkel)](https://durgical.com/de/anatomie/tawara-schenkel/)
- [Truncus pulmonalis](https://durgical.com/de/anatomie/truncus-pulmonalis/)
- [His-Bündel](https://durgical.com/de/anatomie/his-bundel/)

## +2

- [Sinusknoten (Nodus sinuatrialis)](https://durgical.com/de/anatomie/sinusknoten/)
- [AV-Knoten (Nodus atrioventricularis)](https://durgical.com/de/anatomie/av-knoten/)

## Wen es betrifft

Weltweit auf etwa 5 von 10.000 Menschen geschätzt, deutlich häufiger in Südostasien, wo es mit dem plötzlichen ungeklärten nächtlichen Tod in Verbindung gebracht wird. Symptome treten am häufigsten bei Männern im dritten und vierten Lebensjahrzehnt auf; Männer sind etwa 8- bis 10-mal häufiger betroffen. Spezifische kolumbianische Daten gibt es nicht.

## Ursachen

- Loss-of-Function-Varianten in SCN5A, dem Gen des kardialen Natriumkanals, in etwa einem Fünftel bis einem Drittel der Fälle
- Varianten in anderen Kanalgenen (Kalziumkanal und andere) bei einer kleinen Minderheit; bei vielen wird kein Gen gefunden
- Autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz; einige Fälle sind Neumutationen
- Demaskierende Faktoren: Fieber, Natriumkanalblocker (Klasse-I-Antiarrhythmika), trizyklische Antidepressiva, Lithium, Kokain, Alkohol, üppige Mahlzeiten, Hypokaliämie

## Risikofaktoren

- Familienanamnese eines Brugada-Syndroms oder eines plötzlichen Todes bei einem jungen Angehörigen
- Männliches Geschlecht (Testosteron beeinflusst den transienten Kalium-Auswärtsstrom)
- Südostasiatische Abstammung
- Fieber, besonders bei Kindern
- Einnahme natriumkanalblockierender Medikamente

## Pathophysiologie

Ein verminderter Natrium-Einwärtsstrom, vor allem im Epikard des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, lässt den transienten Kalium-Auswärtsstrom früh im Aktionspotenzial ungehemmt wirken. Dadurch entsteht ein Spannungsgradient zwischen Epikard und Endokard, sichtbar als ST-Hebung in V1 und V2. Ein heterogener Verlust des Aktionspotenzial-Doms ermöglicht ein Phase-2-Reentry, das polymorphe ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern auslöst. Eine Leitungsverzögerung im Ausflusstrakt trägt dazu bei. Fieber und nächtlicher Vagotonus verstärken den Defekt.

## Einteilung

- Typ-1-Muster (diagnostisch): schulterförmige (coved) ST-Hebung von mindestens 2 mm, gefolgt von einer negativen T-Welle in V1 oder V2
- Typ-2-Muster: sattelförmige (saddleback) ST-Hebung, allein nicht diagnostisch
- Spontanes versus medikamentös oder durch Fieber induziertes Typ-1-Muster
- Symptomatisch (Synkope, Herzstillstand) versus asymptomatisch

## Symptome und Zeichen

- Viele Patienten haben keine Symptome und werden durch EKG oder Familienscreening entdeckt
- Synkope, oft in Ruhe, nachts oder bei Fieber
- Schnappatmung oder nächtliches Röcheln im Schlaf
- Herzklopfen; Vorhofflimmern ist häufiger
- Plötzlicher Herzstillstand als erstes Ereignis

## Warnzeichen

- Wahrscheinlich arrhythmiebedingte Synkope
- Überlebter Herzstillstand oder dokumentiertes Kammerflimmern
- Spontanes Typ-1-EKG-Muster
- Fieber bei einem bekannten Patienten (demaskiert das Muster; Fieber rasch behandeln)
- Familienanamnese eines plötzlichen Todes in jungen Jahren

## Diagnose

**Klinisch**
Die Diagnose beruht auf einem Typ-1-EKG-Muster, spontan oder nach einem Provokationstest, besonders bei Synkope, Arrhythmie oder positiver Familienanamnese. Nach demaskierenden Medikamenten, Fieber und plötzlichen Todesfällen in der Familie fragen.

**Untersuchungen**
12-Kanal-EKG, einschließlich Ableitungen, die ein oder zwei Interkostalräume höher (zweiter und dritter ICR) angelegt werden, um die Sensitivität zu erhöhen. Provokationstest mit einem Natriumkanalblocker (zum Beispiel Ajmalin oder Flecainid) unter Monitorüberwachung, wenn das Muster vermutet wird, aber nicht spontan vorliegt. Elektrolyte, Gentest (SCN5A) und Familienscreening. Elektrophysiologische Untersuchung in ausgewählten Fällen zur Risikostratifizierung.

**Bildgebung**
Echokardiographie und bei Bedarf Kardio-MRT, um eine strukturelle Erkrankung wie eine ARVC auszuschließen.

## Differenzialdiagnose

- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Rechtsschenkelblock und Sportlerherz
- Akuter Myokardinfarkt oder Perikarditis
- Brugada-Phänokopien (Hyperkaliämie, Hyperkalzämie, Arzneimitteltoxizität etwa durch trizyklische Antidepressiva)
- Long-QT-Syndrom
- Epileptischer Anfall (nächtliche Ereignisse)

## Behandlungsziel

Den plötzlichen Tod verhindern, Auslöser meiden und betroffene Angehörige identifizieren.

## Behandlung

**Eingriff**
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator für Überlebende eines Herzstillstands, bei dokumentierter anhaltender ventrikulärer Arrhythmie oder arrhythmogener Synkope mit spontanem Typ-1-Muster.

**Lebensstil**
Medikamente meiden, die das Muster demaskieren (Natriumkanalblocker, einige Psychopharmaka und Anästhetika), ebenso Kokain, übermäßigen Alkohol und üppige Mahlzeiten; Patienten nutzen eine aktuelle Liste zu meidender Medikamente.

**Akutphase**
Fieber rasch mit Antipyretika behandeln und bei fieberhaften Erkrankungen ein EKG ableiten; ein elektrischer Sturm wird im Krankenhaus mit einer Isoproterenol-Infusion behandelt.

**Medikamentös**
Chinidin, das den transienten Auswärtsstrom blockiert, bei rezidivierenden Arrhythmien oder Schockabgaben oder wenn kein Defibrillator möglich ist.

**Eingriff**
Epikardiale Katheterablation des Substrats im rechtsventrikulären Ausflusstrakt bei Patienten mit rezidivierendem Kammerflimmern.

**Verlaufskontrolle**
Pflege: kontinuierliche EKG-Überwachung im Krankenhaus, Fieberkontrolle, Abgleich jedes Medikaments mit der Liste zu meidender Medikamente, Schulung zum Defibrillator und Familienscreening.

## Komplikationen

- Plötzlicher Herztod
- Rezidivierendes Kammerflimmern und elektrischer Sturm
- Vorhofflimmern
- Inadäquate Defibrillatorschocks und Gerätekomplikationen

## Prognose

Das Risiko hängt von der Präsentation ab: am höchsten nach einem Herzstillstand, mittel bei arrhythmogener Synkope mit spontanem Typ-1-Muster und niedrig bei asymptomatischen Personen mit nur medikamentös induziertem Muster. Mit Defibrillator und Vermeidung von Auslösern können Hochrisikopatienten lange leben.

## Vorbeugung

- EKG-Screening der Verwandten ersten Grades und Gentest, wenn eine Variante bekannt ist
- Vermeidung demaskierender Medikamente und rasche Fieberbehandlung
- Planung von Anästhesie und Medikation bei bekannten Patienten

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Gen ist beim Brugada-Syndrom am häufigsten betroffen?

SCN5A, das den kardialen Natriumkanal kodiert.

## Was ist das diagnostische EKG-Muster (Typ 1)?

Schulterförmige ST-Hebung von mindestens 2 mm mit negativer T-Welle in V1 oder V2.

## Welche häufige Situation kann das Muster demaskieren und eine Arrhythmie auslösen?

Fieber (auch Natriumkanalblocker, Trizyklika, Kokain und Alkohol).

## Welche Therapie verhindert bei Hochrisikopatienten nachweislich als einzige den plötzlichen Tod?

Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator.

## Wann treten arrhythmische Ereignisse typischerweise auf?

In Ruhe oder im Schlaf, wenn der Vagotonus hoch ist.

## Verwandte Erkrankungen

- [Synkope (vasovagal, orthostatische Hypotonie, kardial)](https://durgical.com/de/krankheiten/synkope/)
- [Herz-Kreislauf-Stillstand (Kammerflimmern, pulslose VT, Asystolie, PEA)](https://durgical.com/de/krankheiten/herz-kreislauf-stillstand/)
- [Ventrikuläre Tachykardie](https://durgical.com/de/krankheiten/ventrikulare-tachykardie/)
- [Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie](https://durgical.com/de/krankheiten/arrhythmogene-rechtsventrikulare-kardiomyopathie/)
- [Long-QT-Syndrom und Torsade de pointes](https://durgical.com/de/krankheiten/long-qt-syndrom-und-torsade-de-pointes/)
- [Vorhofflimmern](https://durgical.com/de/krankheiten/vorhofflimmern/)
- [Plötzlicher Kindstod (SIDS)](https://durgical.com/de/krankheiten/plotzlicher-kindstod/)
- [Epilepsie und epileptische Anfälle](https://durgical.com/de/krankheiten/epilepsie-und-epileptische-anfalle/)
- [Kokain- und Sympathomimetika-Vergiftung](https://durgical.com/de/krankheiten/kokain-und-sympathomimetika-vergiftung/)
- [Anticholinerge Vergiftung (inkl. Scopolamin «Burundanga»)](https://durgical.com/de/krankheiten/anticholinerge-vergiftung/)
- [Lithiumintoxikation](https://durgical.com/de/krankheiten/lithiumintoxikation/)
- [Myokardinfarkt (Herzinfarkt)](https://durgical.com/de/krankheiten/myokardinfarkt/)
- [Akute Perikarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-perikarditis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Brugada syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/brugada-syndrome/) (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

[← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/)

## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden

Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken.

---
Source: https://durgical.com/de/krankheiten/brugada-syndrom/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/brugada-syndrom/