[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Bullöses Pemphigoid # Bullöses Pemphigoid Eine autoimmune blasenbildende Erkrankung älterer Menschen mit starkem Juckreiz und großen, prallen Blasen, die nicht leicht platzen. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Vorbeugung - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Die häufigste autoimmune blasenbildende Erkrankung, bei der Autoantikörper gegen Hemidesmosomenproteine (BP180 und BP230) die Epidermis von der Dermis trennen. Sie betrifft typischerweise Menschen über 70 und verursacht pralle, juckende Blasen, wobei der Mund meist ausgespart bleibt. In 3D ansehen - [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) - [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/) ## Wen es betrifft Betrifft vor allem Erwachsene über 70 Jahre; die Häufigkeit nimmt mit der Alterung der Bevölkerung und durch bestimmte Arzneimittel zu. Stark assoziiert mit neurologischen Erkrankungen wie Demenz, Parkinson-Krankheit und Schlaganfall. Bei Kindern selten. ## Ursachen - IgG-Autoantikörper gegen BP180 (Kollagen XVII) und BP230 in den Hemidesmosomen der basalen Keratinozyten - Arzneimittelauslöser, insbesondere DPP-4-Inhibitoren (Gliptine), Schleifendiuretika, einige Antibiotika und Immun-Checkpoint-Inhibitoren - In manchen Fällen physikalische Auslöser wie Verbrennungen, Strahlentherapie oder UV-Licht ## Risikofaktoren - Alter über 70 - Neurologische Erkrankung (Demenz, Parkinson-Krankheit, Schlaganfall, multiple Sklerose) - Langfristige Bettlägerigkeit - Einnahme von DPP-4-Inhibitoren oder anderen assoziierten Arzneimitteln ## Pathophysiologie Autoantikörper binden an Hemidesmosomen, aktivieren das Komplement und locken eosinophile und neutrophile Granulozyten an, deren Enzyme die Verankerungsstrukturen an der dermoepidermalen Junktionszone abbauen. Der Spalt liegt unterhalb der gesamten Epidermis, daher ist das Blasendach dick und die Blase bleibt prall und intakt. Eosinophile und freigesetzte Mediatoren erklären den starken Juckreiz, der allen Blasen vorausgehen kann. ## Einteilung - Prämonitorische (nicht-bullöse) Phase: Juckreiz, ekzem- oder urtikariaartige Plaques ohne Blasen - Generalisiertes bullöses Pemphigoid - Lokalisierte Formen (z. B. an den Unterschenkeln) - Arzneimittelassoziiertes bullöses Pemphigoid - Schleimhautpemphigoid: eine verwandte Erkrankung, die vor allem Schleimhäute und Augen betrifft und vernarben kann ## Symptome und Zeichen - Starker Juckreiz, manchmal Wochen oder Monate vor den Blasen - Große, pralle Blasen mit klarem oder blutigem Inhalt auf geröteter oder normaler Haut - Prädilektionsstellen: Beugen, Oberschenkelinnenseiten, Leiste, Achseln und Unterbauch - Urtikariaartige rote Plaques - Negatives Nikolski-Zeichen; orale Läsionen nur bei einer Minderheit der Patienten ## Warnzeichen - Ausgedehnte Blasen mit Fieber oder Zeichen einer Hautinfektion - Unmöglichkeit der Hautpflege bei einem gebrechlichen, bettlägerigen Patienten - Neue Blasen nach Beginn eines Gliptins oder eines anderen verdächtigen Arzneimittels - Vernarbung an Augen oder Schleimhäuten (spricht für Schleimhautpemphigoid) ## Diagnose **Klinisch** Verdacht bei einem älteren Menschen mit Juckreiz und prallen Blasen an Rumpf und Beugen bei negativem Nikolski-Zeichen. **Untersuchungen** Die Biopsie einer frischen Blase zeigt einen subepidermalen Spalt mit Eosinophilen. Die direkte Immunfluoreszenz periläsionaler [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) zeigt lineares IgG und C3 entlang der Basalmembran. Serum-ELISA auf Anti-BP180- und Anti-BP230-Antikörper; eine Bluteosinophilie ist häufig. Überprüfung der Medikamentenliste. **Bildgebung** Für die Diagnose nicht erforderlich. ## Differenzialdiagnose - Pemphigus vulgaris (schlaffe Blasen, orale Erosionen, positives Nikolski-Zeichen) - Bullöses Arzneimittelexanthem - Dermatitis herpetiformis und lineare IgA-Dermatose - Bullöse Insektenstichreaktionen und Kontaktdermatitis - Epidermolysis bullosa acquisita ## Behandlungsziel Juckreiz und Blasenbildung mit dem am wenigsten toxischen Behandlungsschema kontrollieren, da die Patienten oft alt und gebrechlich sind. ## Behandlung **Medikamentös** Sehr stark wirksame topische Kortikosteroide am ganzen Körper sind die Erstlinientherapie und bei älteren Menschen sicherer als systemische Steroide. **Medikamentös** Systemische Kortikosteroide bei ausgedehnter Erkrankung; Tetrazykline mit Nicotinamid, Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat als steroidsparende Optionen; Dupilumab oder Rituximab in therapieresistenten Fällen. **Konservativ** Ein verdächtiges Auslöser-Arzneimittel absetzen; große Blasen mit einer sterilen Kanüle punktieren und das Blasendach als natürlichen Verband belassen. **Verlaufskontrolle** Pflegerische Prioritäten: Hautkontrollen auf Infektion, Dekubitusprophylaxe, Glukose und Blutdruck unter Kortikosteroiden sowie Sturzrisiko. ## Komplikationen - Sekundäre Hautinfektion und Sepsis - Nebenwirkungen von Kortikosteroiden bei älteren Menschen (Diabetes, Osteoporose, Infektionen) - Verlust der Selbstständigkeit und verminderte Lebensqualität durch chronischen Juckreiz ## Prognose Verläuft oft über Monate bis wenige Jahre und kann dann remittieren, Rückfälle sind jedoch häufig. Die Sterblichkeit im ersten Jahr ist höher als bei Gleichaltrigen, vor allem wegen Alter, Begleiterkrankungen und Therapietoxizität. ## Vorbeugung - Arzneimittel, die frühere Episoden ausgelöst haben, überprüfen und meiden - Schonende Hautpflege und Druckentlastung bei gebrechlichen, bettlägerigen Patienten ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welches ist das Zielantigen beim bullösen Pemphigoid? Die Hemidesmosomenproteine BP180 (Kollagen XVII) und BP230 an der Basalmembran. ## Pralle oder schlaffe Blasen, und warum? Pralle, weil der Spalt subepidermal liegt und die gesamte Epidermis das Dach bildet. ## Was zeigt die direkte Immunfluoreszenz? Lineares IgG und C3 entlang der Basalmembranzone. ## Welche Klasse von Antidiabetika ist mit dem bullösen Pemphigoid assoziiert? DPP-4-Inhibitoren (Gliptine). ## Was ist die Erstlinientherapie bei einem älteren Menschen mit lokalisierter oder mittelschwerer Erkrankung? Sehr stark wirksame topische Kortikosteroide. ## Verwandte Erkrankungen - [Pemphigus vulgaris](https://durgical.com/de/krankheiten/pemphigus-vulgaris/) - [Kutane Arzneimittelreaktionen und DRESS](https://durgical.com/de/krankheiten/kutane-arzneimittelreaktionen-und-dress/) - [Diabetes mellitus Typ 2](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-2/) - [Morbus Parkinson](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-parkinson/) - [Osteoporose](https://durgical.com/de/krankheiten/osteoporose/) - [Sepsis und septischer Schock](https://durgical.com/de/krankheiten/sepsis-und-septischer-schock/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000883.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS](https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus) (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/bulloses-pemphigoid/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/bulloses-pemphigoid/