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# Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Ein Immunangriff auf das Myelin der peripheren Nerven, der Schwäche und Taubheit in Armen und Beinen verursacht und sich über mehr als 8 Wochen verschlechtert.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine erworbene, immunvermittelte Erkrankung, bei der die Myelinscheide der Nervenwurzeln und peripheren Nerven wiederholt geschädigt wird. Sie führt zu symmetrischer Schwäche proximaler und distaler Muskeln mit Reflexverlust, fortschreitend oder schubförmig über mehr als zwei Monate. Sie wird oft als chronisches Gegenstück zum Guillain-Barré-Syndrom beschrieben und ist behandelbar.

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- [Zervikale Nervenwurzeln](https://durgical.com/de/anatomie/zervikale-nervenwurzeln/)
- [Lendengeflecht (Plexus lumbalis)](https://durgical.com/de/anatomie/lendengeflecht/)
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- [Spinalganglien (Ganglia sensoria nervorum spinalium)](https://durgical.com/de/anatomie/spinalganglien/)

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- [Nervus femoralis (Oberschenkelnerv)](https://durgical.com/de/anatomie/nervus-femoralis/)
- [Thorakale Nervenwurzeln](https://durgical.com/de/anatomie/thorakale-nervenwurzeln/)
- [Wurzeln des Armgeflechts (Plexus brachialis)](https://durgical.com/de/anatomie/wurzeln-des-armgeflechts/)

## Wen es betrifft

Eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von wenigen Fällen pro 100.000 Menschen; sie kann in jedem Alter beginnen, ist aber bei Erwachsenen mittleren und höheren Alters häufiger und bei Männern etwas häufiger. In Lateinamerika wird sie wahrscheinlich zu selten erkannt, weil Nervenleitungsstudien und neurologische Fachversorgung in Großstädten konzentriert sind, und manche Fälle werden zunächst als Guillain-Barré-Syndrom eingeordnet.

## Ursachen

- Autoimmunangriff (zellulär und antikörpervermittelt) gegen das Myelin peripherer Nerven und Wurzeln
- Meist idiopathisch; manchmal nach einer Infektion oder Impfung
- Assoziierte Erkrankungen: monoklonale Gammopathie (MGUS), Diabetes, HIV-Infektion, Hepatitis, Lymphom und Bindegewebserkrankungen
- Varianten mit spezifischen Antikörpern gegen nodale und paranodale Proteine

## Risikofaktoren

- Alter über 50 Jahre
- Männliches Geschlecht
- Monoklonale Gammopathie
- Diabetes mellitus
- HIV-Infektion und andere chronische Immunstörungen

## Pathophysiologie

Makrophagen und Autoantikörper entfernen das Myelin von Abschnitten der Nervenfasern, vor allem an Nervenwurzeln, Plexus und proximalen Nerven. Die Demyelinisierung verlangsamt die Leitung und verursacht Leitungsblöcke, was Schwäche und Reflexverlust erklärt. Wiederholte De- und Remyelinisierung bildet „Zwiebelschalen“ um die Axone und kann die Wurzeln verdicken. Hält die Entzündung an, führt ein sekundärer Axonverlust zu Muskelatrophie und unvollständiger Erholung.

## Einteilung

- Typische CIDP: symmetrische proximale und distale Schwäche mit Sensibilitätsverlust
- Distale Variante: vorwiegend distal, oft sensibel, manchmal mit IgM-Paraprotein verbunden
- Multifokale Variante (Lewis-Sumner): asymmetrisch, einzelnen Nerven folgend
- Rein motorische und rein sensible Varianten
- Verlauf: langsam progredient oder schubförmig-remittierend

## Symptome und Zeichen

- Symmetrische Schwäche von Armen und Beinen, die proximale Muskeln (Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen vom Stuhl) und distale Muskeln betrifft
- Taubheit, Kribbeln und Verlust von Vibrations- und Lageempfinden mit unsicherem Gang
- Abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe
- Fortschreiten oder Schübe über mehr als 8 Wochen
- Müdigkeit; Beteiligung von Hirnnerven oder autonomem [Nervensystem](https://durgical.com/de/anatomie/system/nervensystem/) ist selten und leicht

## Warnzeichen

- Rasche Verschlechterung über Tage oder Wochen, die auf eine CIDP mit akutem Beginn oder ein Guillain-Barré-Syndrom hinweist und eine dringende Abklärung erfordert
- Atemnot, schwacher Hustenstoß oder Schluckstörungen
- Gehunfähigkeit oder wiederholte Stürze
- Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Organomegalie als Hinweis auf eine zugrunde liegende monoklonale Plasmazellerkrankung (z. B. POEMS-Syndrom)

## Diagnose

**Klinisch**
Zu vermuten bei einem Patienten mit symmetrischer proximaler und distaler Schwäche, Sensibilitätsverlust und Areflexie, die über mehr als 8 Wochen fortschreiten. Entscheidend für die Abgrenzung vom Guillain-Barré-Syndrom ist der zeitliche Verlauf (das GBS erreicht seinen Tiefpunkt innerhalb von 4 Wochen und verläuft monophasisch).

**Untersuchungen**
Nervenleitungsstudien sind die Schlüsseluntersuchung: verlangsamte Leitgeschwindigkeit, verlängerte distale Latenzen und F-Wellen, Leitungsblock und temporale Dispersion (demyelinisierendes Muster). Der Liquor zeigt ein erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl (albuminozytologische Dissoziation). Bluttests suchen nach assoziierten Ursachen: Serumeiweißelektrophorese und Immunfixation, Glukose, HIV- und Hepatitisserologie, Schilddrüsenfunktion und Vitamin B12. Eine Nervenbiopsie ist selten nötig.

**Bildgebung**
Die MRT der Wirbelsäule oder der Plexus kann verdickte, kontrastmittelaufnehmende Nervenwurzeln zeigen; der Nervenultraschall kann vergrößerte Nerven darstellen.

## Differenzialdiagnose

- Guillain-Barré-Syndrom
- Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (erblich, mit Familienanamnese und Fußdeformität)
- Diabetische und andere axonale Polyneuropathien
- Multifokale motorische Neuropathie
- Polyneuropathie bei monoklonaler Gammopathie, einschließlich POEMS-Syndrom
- Amyotrophe Lateralsklerose und Myasthenia gravis

## Behandlungsziel

Den Immunangriff früh stoppen, um bleibenden Axonverlust zu verhindern, Kraft und Funktion wiederherstellen und dann die niedrigste Erhaltungstherapie finden, die die Erkrankung in Remission hält.

## Behandlung

**Medikamentös**
Immuntherapie der ersten Wahl: intravenöse Immunglobuline oder Glukokortikoide; beide sind wirksam, die Wahl hängt von Begleiterkrankungen und Verfügbarkeit ab. Subkutane Immunglobuline können zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden.

**Eingriff**
Plasmaaustausch bei schwerer Erkrankung oder Versagen der Optionen der ersten Wahl, meist als kurzfristige Maßnahme.

**Medikamentös**
Steroidsparende Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat) oder neuere Immuntherapien wie Blocker des neonatalen Fc-Rezeptors bei refraktären oder rezidivierenden Fällen; Behandlung einer assoziierten Erkrankung.

**Konservativ**
Physio- und Ergotherapie, Unterschenkel-Fuß-Orthesen bei Fußheberschwäche, Sturzprophylaxe und Kontrolle neuropathischer Schmerzen.

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßige Kraft- und Behinderungsscores zur Beurteilung des Ansprechens und zum Ausschleichen der Therapie; Kontrolle von Blutzucker, Blutdruck und Knochengesundheit unter Steroiden sowie von Nierenfunktion und Thromboserisiko unter Immunglobulinen.

## Komplikationen

- Bleibende Schwäche und Muskelatrophie durch Axonverlust
- Stürze und Frakturen
- Chronischer neuropathischer Schmerz und Fatigue
- Nebenwirkungen einer langfristigen Immuntherapie (Infektionen, Osteoporose, Diabetes)
- Behinderung und Verlust der Arbeitsfähigkeit

## Prognose

Die meisten Patienten (etwa 80 %) bessern sich unter Immuntherapie, viele benötigen die Behandlung jedoch über Jahre, und Rückfälle sind häufig. Eine frühere Behandlung führt zu besserer Erholung; eine Minderheit behält eine erhebliche Behinderung. Todesfälle durch die CIDP selbst sind selten.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welcher zeitliche Verlauf unterscheidet die CIDP vom Guillain-Barré-Syndrom?

Die CIDP schreitet über mehr als 8 Wochen fort oder verläuft schubförmig; das Guillain-Barré-Syndrom erreicht seinen Tiefpunkt innerhalb von 4 Wochen und verläuft monophasisch.

## Was sind die typischen Liquorbefunde bei der CIDP?

Erhöhtes Eiweiß bei normaler Leukozytenzahl (albuminozytologische Dissoziation).

## Was zeigt die Nervenleitungsstudie?

Ein demyelinisierendes Muster: verlangsamte Leitgeschwindigkeit, verlängerte distale und F-Wellen-Latenzen, Leitungsblock und temporale Dispersion.

## Was sind die Behandlungen der ersten Wahl bei CIDP?

Intravenöse Immunglobuline oder Glukokortikoide; Plasmaaustausch in schweren oder refraktären Fällen.

## Welcher Bluttest sollte bei jedem Patienten mit CIDP durchgeführt werden?

Eine Serumeiweißelektrophorese mit Immunfixation zur Suche nach einer monoklonalen Gammopathie.

## Verwandte Erkrankungen

- [Guillain-Barré-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/guillain-barre-syndrom/)
- [Periphere Neuropathie (diabetisch und andere)](https://durgical.com/de/krankheiten/periphere-neuropathie/)
- [Charcot-Marie-Tooth-Krankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/charcot-marie-tooth-krankheit/)
- [MGUS und Morbus Waldenström](https://durgical.com/de/krankheiten/mgus-und-morbus-waldenstrom/)
- [Diabetes mellitus Typ 2](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-2/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)
- [Multiple Sklerose](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-sklerose/)
- [Myasthenia gravis](https://durgical.com/de/krankheiten/myasthenia-gravis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) - Neurology - MSD Manual Professional Edition](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy-cidp) (MSD Manual Professional Edition, 2026); [Peripheral Neuropathy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy-cidp) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-inflammatorische-demyelinisierende-polyneuropathie/
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