[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Chronische myeloische Leukämie # Chronische myeloische Leukämie Die chronische myeloische Leukämie ist ein Knochenmarkkrebs, angetrieben vom Philadelphia-Chromosom; gezielte Tabletten kontrollieren sie heute viele Jahre. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Eine myeloproliferative Neoplasie, bei der eine hämatopoetische Stammzelle mit dem BCR-ABL1-Fusionsgen zu viele Granulozyten aller Reifungsstufen bildet. Sie verläuft in einer chronischen Phase, die unbehandelt in eine akzelerierte Phase und eine Blastenkrise übergeht. In 3D ansehen - [Milz (Splen, Lien)](https://durgical.com/de/anatomie/milz/) - [Brustbein (Sternum)](https://durgical.com/de/anatomie/brustbein/) - [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/) ## Wen es betrifft Macht etwa 15 % der Leukämien bei Erwachsenen aus und wird meist im mittleren Lebensalter diagnostiziert, etwas häufiger bei Männern. Viele Fälle werden zufällig im Blutbild entdeckt. In Kolumbien wird sie in spezialisierten hämatologischen Zentren behandelt, und der Zugang zu zielgerichteter Therapie und molekularem Monitoring bestimmt die Ergebnisse. ## Ursachen - Reziproke Translokation t(9;22), die das Philadelphia-Chromosom bildet - BCR-ABL1-Fusionsgen, das eine dauerhaft aktive Tyrosinkinase kodiert - Exposition gegenüber hochdosierter ionisierender Strahlung bei einer Minderheit; in den meisten Fällen ist keine Ursache bekannt ## Risikofaktoren - Mittleres oder höheres Lebensalter - Männliches Geschlecht - Frühere Exposition gegenüber hohen Strahlendosen ## Pathophysiologie Die BCR-ABL1-Tyrosinkinase sendet ständig Proliferationssignale und blockiert die Apoptose, sodass sich das Knochenmark mit myeloischen Zellen füllt, die ins Blut ausschwemmen und die Milz besiedeln. Die Zellen reifen noch aus, was die chronische Phase relativ stabil hält. Mit der Zeit blockieren zusätzliche Mutationen die Ausreifung, Blasten sammeln sich an, und die Erkrankung verhält sich wie eine akute Leukämie (Blastenkrise, myeloisch oder lymphatisch). ## Einteilung - Chronische Phase: Blasten unter 10 % in Blut oder Knochenmark (die meisten Patienten bei Diagnose) - Akzelerierte Phase: Blasten 10–19 %, steigende Zellzahlen oder neue zytogenetische Veränderungen - Blastenphase (Blastenkrise): Blasten 20 % oder mehr oder extramedulläre Blasteninfiltration ## Symptome und Zeichen - Oft symptomlos; Zufallsbefund im Routineblutbild - Müdigkeit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß - Völlegefühl im linken Oberbauch, frühe Sättigung oder Schmerzen durch eine vergrößerte Milz - Knochenschmerzen, Druckschmerz über dem Sternum - Hämatome oder Blutungen; Infektionen und Fieber in fortgeschrittenen Phasen ## Warnzeichen - Plötzliche Schmerzen im linken Oberbauch (Milzinfarkt oder -ruptur) - Sehr hohe Leukozytenzahl mit Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sehstörungen oder Atemnot (Leukostase) - Steigende Blasten, Fieber, Blutungen und neue Zytopenien (Übergang in die Blastenkrise) - Priapismus bei einem Mann mit sehr hoher Leukozytenzahl ## Diagnose **Klinisch** Eine ausgeprägte Splenomegalie bei der Untersuchung eines Patienten mit Leukozytose ist der klassische Befund. **Untersuchungen** Sehr hohe Leukozytenzahl mit Granulozyten aller Reifungsstufen, Basophilie und Eosinophilie, oft Thrombozytose. Hyperzelluläres Knochenmark. Das Philadelphia-Chromosom im Karyotyp oder in der FISH und BCR-ABL1-Transkripte in der quantitativen PCR sichern die Diagnose und dienen der Verlaufskontrolle des Ansprechens. Ein niedriger Index der alkalischen Leukozytenphosphatase hilft bei der Abgrenzung von einer leukämoiden Reaktion. **Bildgebung** Ultraschall misst die Milzgröße; für die Diagnose nicht erforderlich. ## Differenzialdiagnose - Leukämoide Reaktion bei Infektion oder Entzündung - Andere myeloproliferative Neoplasien (Polycythaemia vera, essenzielle Thrombozythämie, primäre Myelofibrose) - Chronische myelomonozytäre Leukämie - Akute Leukämie (bei hohem Blastenanteil) ## Behandlungsziel Den BCR-ABL1-Klon bis zu einem tiefen molekularen Ansprechen unterdrücken, den Übergang in die Blastenkrise verhindern und die Lebensqualität erhalten; bei ausgewählten Patienten mit anhaltend tiefem Ansprechen kann eine therapiefreie Remission versucht werden. ## Behandlung **Medikamentös** Tyrosinkinasehemmer, die BCR-ABL1 blockieren (Imatinib als erster Vertreter; Substanzen der zweiten und dritten Generation bei Resistenz oder Unverträglichkeit), sind die Erstlinientherapie in der chronischen Phase. **Medikamentös** Zytoreduktion mit Hydroxycarbamid bei sehr hohen Zellzahlen, während die Diagnose gesichert wird; Leukapherese bei Leukostase. **Verlaufskontrolle** Regelmäßige Blutbilder und quantitative BCR-ABL1-PCR, um das molekulare Ansprechen zu messen, die Adhärenz zu prüfen und Resistenzmutationen zu erkennen. **Eingriff** Allogene Stammzelltransplantation bei Blastenkrise oder Resistenz gegen mehrere Hemmer. ## Komplikationen - Übergang in die akzelerierte Phase oder Blastenkrise - Leukostase und Thrombose bei sehr hohen Zellzahlen - Milzinfarkt oder -ruptur - Hyperurikämie, Gicht und Tumorlysesyndrom während der Zytoreduktion - Nebenwirkungen der Medikamente wie Flüssigkeitsretention, Zytopenien und kardiovaskuläre Ereignisse ## Prognose Tyrosinkinasehemmer haben die CML grundlegend verändert: Die meisten Patienten in der chronischen Phase, die die Therapie zuverlässig einnehmen, haben eine Lebenserwartung nahe der der Allgemeinbevölkerung. Die Blastenkrise bleibt schwer behandelbar. ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welche zytogenetische Veränderung definiert die chronische myeloische Leukämie? Das Philadelphia-Chromosom, t(9;22), das das BCR-ABL1-Fusionsgen bildet. ## Welche Wirkstoffklasse ist die Erstlinientherapie der CML in der chronischen Phase? BCR-ABL1-Tyrosinkinasehemmer wie Imatinib. ## Was ist der klassische körperliche Befund bei der CML? Ausgeprägte Splenomegalie. ## Welcher Laborbefund hilft, die CML von einer leukämoiden Reaktion zu unterscheiden? Ein niedriger Index der alkalischen Leukozytenphosphatase sowie Basophilie und das BCR-ABL1-Fusionsgen bei der CML. ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Hydroxycarbamid](https://durgical.com/de/pharmakologie/hydroxycarbamid/) - [Busulfan](https://durgical.com/de/pharmakologie/busulfan/) - [Imatinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/imatinib/) - [Dasatinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/dasatinib/) - [Nilotinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/nilotinib/) - [Bosutinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/bosutinib/) - [Ponatinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/ponatinib/) ## Verwandte Erkrankungen - [Chronische lymphatische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-lymphatische-leukamie/) - [Gicht](https://durgical.com/de/krankheiten/gicht/) - [Milzverletzung](https://durgical.com/de/krankheiten/milzverletzung/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Chronic Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024); [Chronic myelogenous leukemia (CML)](https://medlineplus.gov/ency/article/000570.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-myeloische-leukamie/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-myeloische-leukamie/