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# Dermatitis herpetiformis (Morbus Duhring)

Stark juckender Ausschlag mit kleinen Bläschen an Ellenbogen, Knien und Gesäß. Er ist die Hautform der Zöliakie.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronische autoimmune blasenbildende Erkrankung, die die Hautmanifestation der glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie) ist. Sie verursacht gruppierte, stark juckende Papeln und kleine Bläschen an den Streckseiten, mit granulären IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen.

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## Wen es betrifft

Selten; vor allem bei Erwachsenen von 30–40 Jahren und bei Menschen nordeuropäischer Abstammung, selten bei asiatischen oder afrikanischen Bevölkerungsgruppen. In Lateinamerika, wo auch die Zöliakie zu selten diagnostiziert wird, seltener berichtet. Fast alle Patienten haben zöliakietypische Dünndarmveränderungen, die meisten jedoch kaum Darmbeschwerden.

## Ursachen

- Autoimmunreaktion auf Gluten (Weizen, Gerste, Roggen) bei genetisch empfänglichen Menschen
- Haplotypen HLA-DQ2 (die meisten) oder HLA-DQ8
- IgA-Antikörper gegen epidermale Transglutaminase (TG3), die in der Haut abgelagert werden

## Risikofaktoren

- Zöliakie oder Zöliakie bzw. Dermatitis herpetiformis in der Familie
- Genotyp HLA-DQ2 oder DQ8
- Andere Autoimmunerkrankungen: autoimmune Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes, perniziöse Anämie
- Iodidexposition kann die Läsionen verschlechtern

## Pathophysiologie

Im Darm wird aus Gluten stammendes Gliadin durch die Gewebstransglutaminase (TG2) desamidiert und löst eine Immunantwort mit IgA-Antikörpern gegen TG2 aus. Durch Epitope-Spreading entstehen IgA-Antikörper gegen die epidermale Transglutaminase (TG3), die sich zusammen mit TG3 in den Spitzen der dermalen Papillen ablagern. Diese Ablagerungen locken Neutrophile an, deren Enzyme die Epidermis von der Dermis trennen und subepidermale Bläschen erzeugen. Ausschlag und Enteropathie hängen beide von der Glutenzufuhr ab.

## Symptome und Zeichen

- Starker Juckreiz oder Brennen, oft vor dem Auftreten der Läsionen
- Gruppierte (herpetiforme) kleine Papeln und Bläschen auf gerötetem Grund
- Symmetrische Verteilung an den Streckseiten: Ellenbogen, Knie, Gesäß, Sakralregion, Schultern und Kopfhaut
- Die Bläschen werden oft aufgekratzt, sodass Erosionen, Krusten und Exkoriationen überwiegen
- Postinflammatorische Pigmentveränderungen
- Darmbeschwerden fehlen meist oder sind leicht (Blähungen, Durchfall); ein Eisenmangel kann vorliegen

## Warnzeichen

- Gewichtsverlust, chronischer Durchfall oder Bauchschmerzen trotz glutenfreier Ernährung: refraktäre Zöliakie oder Dünndarmlymphom ausschließen
- Lymphknotenvergrößerung oder Nachtschweiß (Risiko eines enteropathieassoziierten T-Zell-Lymphoms)
- Zeichen von Hämolyse oder Methämoglobinämie (dunkler Urin, Atemnot, Zyanose) unter Dapson
- Fieber, Halsschmerzen oder Mundulzera unter Dapson (Agranulozytose)

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei stark juckenden, gruppierten Papulovesikeln und Exkoriationen symmetrisch an Ellenbogen, Knien und Gesäß.

**Untersuchungen**
Der entscheidende Test ist die direkte Immunfluoreszenz einer Biopsie aus normal aussehender [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) neben einer Läsion: granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen. Die Routinehistologie eines frischen Bläschens zeigt eine subepidermale Blase mit neutrophilen Mikroabszessen in den Papillen. Serologie: IgA-Antikörper gegen Gewebstransglutaminase und Endomysium (sowie gegen epidermale Transglutaminase, wo verfügbar), mit Gesamt-IgA. Vor Dapson die G6PD-Aktivität bestimmen; Ausgangsblutbild und Leberwerte.

**Bildgebung**
Keine Bildgebung erforderlich; eine obere Endoskopie mit Duodenalbiopsie kann zur Beurteilung der Enteropathie erfolgen, ist aber nicht zwingend, wenn die Hautimmunfluoreszenz diagnostisch ist.

## Differenzialdiagnose

- Skabies (Milbengänge, Fingerzwischenräume, juckende Kontaktpersonen)
- Bullöses Pemphigoid (pralle große Blasen, lineares IgG/C3 an der Basalmembran)
- Lineare IgA-Dermatose (lineares, nicht granuläres IgA)
- Atopische Dermatitis, Prurigo und neurotische Exkoriationen
- Urticaria papulosa nach Insektenstichen

## Behandlungsziel

Juckreiz und Läsionen rasch medikamentös kontrollieren, während eine strikte lebenslange glutenfreie Ernährung die Grunderkrankung behandelt, das Absetzen der Medikamente ermöglicht und das Lymphomrisiko senkt.

## Behandlung

**Lebensstil**
Strikte lebenslange glutenfreie Ernährung (kein Weizen, keine Gerste, kein Roggen) mit ernährungstherapeutischer Unterstützung; bis der Ausschlag anspricht, können Monate bis zwei Jahre vergehen. Übermäßige Iodidzufuhr vermeiden.

**Medikamentös**
Dapson lindert Juckreiz und Läsionen rasch innerhalb weniger Tage; es wird ausgeschlichen, sobald die Diät wirkt. Sulfapyridin oder Sulfasalazin sind Alternativen; potente topische Kortikosteroide helfen gegen den Juckreiz.

**Verlaufskontrolle**
Unter Dapson: G6PD-Test vor Beginn, dann regelmäßige Blutbild- und Leberwertkontrollen und Achten auf Hämolyse, Methämoglobinämie, Agranulozytose und Hypersensitivitätssyndrom; Nachsorge zu Eisen, Folsäure und Knochengesundheit.

## Komplikationen

- Eisen-, Folsäure- oder Vitamin-B12-Mangel und Osteoporose durch die Enteropathie
- Andere Autoimmunerkrankungen, besonders der Schilddrüse
- Dünndarmlymphom (Non-Hodgkin, enteropathieassoziiert), durch glutenfreie Ernährung vermindert
- Nebenwirkungen von Dapson: hämolytische Anämie, Methämoglobinämie, Agranulozytose

## Prognose

Chronisch, aber gut kontrolliert, wenn die glutenfreie Ernährung eingehalten wird; viele Patienten können die Medikamente schließlich absetzen. Bei manchen kommt es zur Spontanremission. Das Lymphomrisiko sinkt bei langfristiger Einhaltung der Diät.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Die Hautmanifestation welcher Erkrankung ist die Dermatitis herpetiformis?

Der Zöliakie (glutensensitive Enteropathie).

## Was zeigt die direkte Immunfluoreszenz, und wo wird biopsiert?

Granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen; Biopsie aus normal aussehender Haut neben einer Läsion.

## Welches Medikament bringt rasche Linderung, und was muss vor Beginn geprüft werden?

Dapson; wegen des Hämolyserisikos muss die G6PD-Aktivität bestimmt werden.

## Was ist die definitive Langzeitbehandlung?

Eine strikte lebenslange glutenfreie Ernährung.

## Wo liegen die Läsionen typischerweise?

Symmetrisch an den Streckseiten: Ellenbogen, Knie, Gesäß, Sakralregion und Kopfhaut.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Dapson](https://durgical.com/de/pharmakologie/dapson/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Zöliakie](https://durgical.com/de/krankheiten/zoliakie/)
- [Bullöses Pemphigoid](https://durgical.com/de/krankheiten/bulloses-pemphigoid/)
- [Skabies (Krätze)](https://durgical.com/de/krankheiten/skabies/)
- [Atopische Dermatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/atopische-dermatitis/)
- [Hypothyreose](https://durgical.com/de/krankheiten/hypothyreose/)
- [Non-Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/non-hodgkin-lymphom/)
- [Eisenmangelanämie](https://durgical.com/de/krankheiten/eisenmangelanamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Symptoms & Causes of Celiac Disease](https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/celiac-disease/symptoms-causes) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).

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