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# Duodenal- und Darmatresie

Der Darm eines Neugeborenen ist an einer Stelle verschlossen, sodass Nahrung nicht durchkommt. Die Babys erbrechen früh Galle und müssen operiert werden.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Angeborener vollständiger Verschluss (Atresie) oder Einengung (Stenose) des Darmlumens. Die Duodenalatresie liegt meist knapp unterhalb der Papilla duodeni major (Vater), daher ist das Erbrechen gallig; die jejunoileale Atresie betrifft den Dünndarm weiter distal, und die Kolonatresie ist selten.

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## Wen es betrifft

Die Duodenalatresie tritt bei etwa 1 von 5.000–10.000 Geburten auf, und etwa ein Viertel bis ein Drittel der betroffenen Säuglinge hat ein Down-Syndrom. Die jejunoileale Atresie ist ähnlich häufig. In Kolumbien und Lateinamerika wird sie auf neonatalchirurgischen Stationen behandelt, und der pränatale Ultraschall erkennt sie zunehmend.

## Ursachen

- Duodenalatresie: ausbleibende Rekanalisierung des Duodenallumens nach dem Stadium des soliden Strangs in der frühen Entwicklung
- Duodenale Obstruktion durch ein Pancreas anulare oder eine präduodenale Pfortader
- Jejunoileale und Kolonatresie: ein intrauteriner vaskulärer Insult (mesenteriale Ischämie), der ein Darmsegment zerstört
- Vaskuläre Ereignisse infolge eines fetalen Volvulus, einer Invagination oder einer Gastroschisis

## Risikofaktoren

- Down-Syndrom (Trisomie 21) bei Duodenalatresie
- Andere Anomalien: angeborene Herzfehler, Malrotation, Ösophagusatresie, VACTERL-Assoziation
- Gastroschisis (jejunoileale Atresie)
- Mütterliche Einnahme vasokonstriktiver Substanzen oder Rauchen in der Schwangerschaft (jejunoileale Atresie)
- Zystische Fibrose mit Mekoniumileus (jejunoileale Atresie)

## Pathophysiologie

Da der Fetus Fruchtwasser schluckt, verhindert eine hohe Obstruktion dessen Resorption und verursacht ein Polyhydramnion. Nach der Geburt sammeln sich verschluckte Luft und Nahrung oberhalb des Hindernisses: Bei der Duodenalatresie dilatieren Magen und proximales Duodenum (Double-Bubble). Anhaltendes Erbrechen verursacht Dehydratation und Verlust von Magensäure mit hypochlorämischer metabolischer Alkalose, wenn die Verluste vorwiegend gastral sind. Tiefere Atresien verursachen eine zunehmende Blähung des Abdomens und fehlenden Mekoniumabgang.

## Einteilung

- Typen der jejunoilealen Atresie: I (Schleimhautmembran), II (fibröser Strang zwischen den Blindenden), IIIa (Lücke mit Mesenterialdefekt), IIIb (Apple-Peel- oder Christmas-Tree-Deformität), IV (multiple Atresien)
- Duodenal: komplette Atresie, Membran (Windsack) oder Stenose
- Nach Höhe: duodenal, jejunal, ileal oder kolisch

## Symptome und Zeichen

- Galliges Erbrechen am ersten Lebenstag (Duodenalatresie distal der Papille)
- Vorwölbung des Oberbauchs bei flachem Unterbauch bei Duodenalatresie
- Generalisierte Blähung des Abdomens bei tieferen Atresien
- Fehlender Mekoniumabgang oder Abgang nur kleiner grauer Pfröpfe
- Nahrungsunverträglichkeit und Dehydratation
- Polyhydramnion in der Schwangerschaft; bei vielen Säuglingen Merkmale eines Down-Syndroms

## Warnzeichen

- Galliges Erbrechen bei einem Neugeborenen (immer ein chirurgischer Notfall, bis ein Mitteldarmvolvulus ausgeschlossen ist)
- Zeichen von Schock oder schwerer Dehydratation
- Druckschmerzhaftigkeit, Verfärbung oder Abwehrspannung des Abdomens (Perforation oder Peritonitis)
- Freie Luft im Röntgenbild
- Respiratorische Beeinträchtigung durch Blähung oder Aspiration

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei einem Neugeborenen mit frühem galligem Erbrechen, besonders bei Polyhydramnion oder Down-Syndrom. Hydratationszustand prüfen und nach Begleitanomalien suchen.

**Untersuchungen**
Elektrolyte, Glukose, Blutgasanalyse und Nierenfunktion zur Steuerung der Flüssigkeitstherapie; Chromosomenanalyse bei Verdacht auf Down-Syndrom. Schweißtest oder genetische Untersuchung auf zystische Fibrose bei Ileumatresie mit Mekoniumileus.

**Bildgebung**
Abdomenübersicht: Double-Bubble-Zeichen ohne distale Luft bei Duodenalatresie; multiple dilatierte Schlingen (Triple-Bubble oder mehr) bei jejunoilealer Atresie. Obere Kontrastmitteluntersuchung bei vorhandener distaler Luft, um eine Malrotation auszuschließen; Kontrasteinlauf bei tiefer Obstruktion (Mikrokolon). Echokardiographie auf Herzfehler. Der pränatale Ultraschall zeigt Polyhydramnion und Double-Bubble.

## Differenzialdiagnose

- Malrotation mit Mitteldarmvolvulus
- Pancreas anulare oder Duodenalmembran
- Morbus Hirschsprung
- Mekoniumileus
- Hypertrophe Pylorusstenose (nicht galliges Erbrechen, späterer Beginn)

## Behandlungsziel

Den verschlossenen Darm entlasten, Dehydratation und Elektrolyte korrigieren, einen Volvulus ausschließen und die Darmkontinuität chirurgisch wiederherstellen, unter möglichst großem Erhalt der Darmlänge.

## Behandlung

**Akutphase**
Nahrungskarenz und naso- oder orogastrale Sonde zur Magenentlastung und Aspirationsprophylaxe.

**Akutphase**
Intravenöse Flüssigkeit und Korrektur von Elektrolyt- und Säure-Basen-Störungen; Glukosezufuhr.

**Operativ**
Operation, sobald der Säugling stabil ist: Duodenoduodenostomie (rautenförmige Umgehung) bei Duodenalatresie; Resektion und Anastomose bei jejunoilealer Atresie mit Suche nach weiteren Atresien. Dringlich, wenn ein Volvulus nicht ausgeschlossen werden kann.

**Medikamentös**
Parenterale Ernährung, bis enterale Nahrung vertragen wird, dann schrittweiser Kostaufbau.

**Verlaufskontrolle**
Pflegerische Überwachung: Fördermenge der Magensonde, Flüssigkeitsbilanz, Glukose, Bauchumfang und Nahrungstoleranz nach der Korrektur.

## Komplikationen

- Aspirationspneumonie
- Dehydratation und Elektrolytstörungen
- Anastomoseninsuffizienz oder -striktur
- Kurzdarmsyndrom nach ausgedehnter Resektion
- Anhaltende Motilitätsstörung und Megaduodenum
- Perforation und Peritonitis bei verzögerter Diagnose

## Prognose

Das Überleben nach der Korrektur ist hoch; die Sterblichkeit hängt vor allem mit Frühgeburt, Herzerkrankungen und anderen Anomalien zusammen. Eine unbehandelte Atresie verläuft tödlich.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was ist das klassische Röntgenzeichen der Duodenalatresie?

Das Double-Bubble-Zeichen ohne Luft jenseits des Duodenums.

## Welche Chromosomenstörung ist am häufigsten mit der Duodenalatresie assoziiert?

Das Down-Syndrom (Trisomie 21).

## Welcher pränatale Befund ist typisch für eine hohe Darmatresie?

Polyhydramnion.

## Was verursacht die jejunoileale Atresie?

Ein intrauteriner vaskulärer Insult, der ein Darmsegment zerstört.

## Warum ist das Erbrechen bei Duodenalatresie meist gallig?

Das Hindernis liegt meist distal der Papilla duodeni major (Vater).

## Verwandte Erkrankungen

- [Down-Syndrom (Trisomie 21)](https://durgical.com/de/krankheiten/down-syndrom/)
- [Darmmalrotation mit Mitteldarmvolvulus](https://durgical.com/de/krankheiten/darmmalrotation-mit-mitteldarmvolvulus/)
- [Hypertrophe Pylorusstenose des Säuglings](https://durgical.com/de/krankheiten/hypertrophe-pylorusstenose-des-sauglings/)
- [Morbus Hirschsprung](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-hirschsprung/)
- [Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel](https://durgical.com/de/krankheiten/osophagusatresie-und-tracheoosophageale-fistel/)
- [Gastroschisis und Omphalozele](https://durgical.com/de/krankheiten/gastroschisis-und-omphalozele/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Duodenal atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001131.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/anatomic-problems-lower-gi-tract) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).

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