[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Fallot-Tetralogie [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) · [Brustkorb (Thorax)](https://durgical.com/de/anatomie/region/brustkorb/) # Fallot-Tetralogie Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler mit vier Merkmalen, darunter ein Loch zwischen den Herzkammern, der die [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) eines Kindes bläulich färbt. Aktualisiert 2026-10-29 ## Beteiligte Strukturen Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen. - [Kammerscheidewand (Septum interventriculare)](https://durgical.com/de/anatomie/kammerscheidewand/) - [Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-herzkammer/) - [Truncus pulmonalis](https://durgical.com/de/anatomie/truncus-pulmonalis/) - [Aufsteigende Aorta (Aorta ascendens)](https://durgical.com/de/anatomie/aufsteigende-aorta/) - [Vordere Taschenklappe der Pulmonalklappe](https://durgical.com/de/anatomie/vordere-taschenklappe-der-pulmonalklappe/) - [Lungenarterien (Arteriae pulmonales)](https://durgical.com/de/anatomie/lungenarterien/) - [Linke Herzkammer (Ventriculus sinister)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-herzkammer/) - [Aortenbogen (Arcus aortae)](https://durgical.com/de/anatomie/aortenbogen/) - [Subclaviagefäße (Arteria und Vena subclavia)](https://durgical.com/de/anatomie/subclaviagefa-e/) - [Thymus](https://durgical.com/de/anatomie/thymus/) ## Was es ist Ein zyanotischer angeborener Herzfehler mit vier Merkmalen: Ventrikelseptumdefekt, rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, über dem Septum reitende Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Er ist nach der Neugeborenenperiode der häufigste zyanotische Herzfehler. ## Wen es betrifft Der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler. Er ist mit der Deletion 22q11.2 (DiGeorge-Syndrom) und der Trisomie 21 verbunden. Dank der Operation im Säuglingsalter leben immer mehr Erwachsene mit korrigierter Fallot-Tetralogie. ## Ursachen - Verlagerung des Auslassseptums (infundibuläres Septum) nach vorn und oben während der Entwicklung, die die vier Merkmale hervorbringt - Deletion 22q11.2, Trisomie 21 und andere genetische Syndrome - In den meisten Fällen findet sich keine einzelne Ursache ## Risikofaktoren - Diabetes der Mutter oder unbehandelte Phenylketonurie - Röteln oder Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft - Retinoid-Exposition in der Schwangerschaft - Familienanamnese angeborener Herzfehler ## Pathophysiologie Die Ausflusstraktobstruktion erhöht den Druck im rechten Ventrikel, sodass sauerstoffarmes Blut durch den großen Defekt in die reitende Aorta fließt (Rechts-links-Shunt) und eine Zyanose verursacht, die dem Ausmaß der Obstruktion entspricht. Bei einem hypoxämischen Anfall nimmt die Obstruktion zu oder der Systemwiderstand fällt, der Shunt wächst und die Hypoxie vertieft sich. Hockstellung erhöht den Systemwiderstand und verringert den Shunt. ## Einteilung - «Pink Fallot»: leichte Obstruktion und wenig Zyanose - Klassische Fallot-Tetralogie mit Pulmonalstenose - Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie: ductusabhängig - Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe: selten ## Symptome und Zeichen - Zyanose, oft zunehmend in den ersten Monaten - Raues Austreibungsgeräusch am linken oberen Sternalrand durch die Ausflusstraktobstruktion, mit singulärem S2 - Hypoxämische Anfälle beim Schreien oder Trinken: Unruhe, tiefe schnelle Atmung und verstärkte Zyanose - Hockstellung nach Anstrengung bei älteren Kindern - Trommelschlegelfinger und Polyglobulie, wenn nicht korrigiert ## Warnzeichen - Hypoxämischer Anfall: zunehmende Zyanose, schnelle tiefe Atmung, Schlaffheit oder Bewusstseinsverlust - Niedrige Sauerstoffsättigung beim Pulsoximetrie-Screening des Neugeborenen - Krampfanfälle oder fokal-neurologische Zeichen bei nicht korrigiertem Herzfehler (Hirnabszess oder Schlaganfall) - Herzklopfen oder Synkope bei einem korrigierten Erwachsenen (ventrikuläre Rhythmusstörung) ## Diagnose **Klinisch** Zyanose mit einem Austreibungsgeräusch am linken oberen Sternalrand, das während eines Anfalls leiser wird, und singulärer S2. **Untersuchungen** Niedrige Pulsoximetriewerte; EKG mit Rechtslagetyp und rechtsventrikulärer Hypertrophie; das Blutbild kann eine Polyglobulie zeigen; genetische Testung auf Deletion 22q11.2. **Bildgebung** Die Echokardiographie bestätigt die Diagnose. Das Röntgenbild des Thorax zeigt ein Holzschuhherz mit verminderter Lungengefäßzeichnung. CT, MRT oder Herzkatheter stellen Pulmonalarterien und Koronararterien dar; die MRT überwacht den rechten Ventrikel nach der Korrektur. ## Differenzialdiagnose - Transposition der großen Arterien - Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum - Trikuspidalatresie - Truncus arteriosus communis - Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen - Eisenmenger-Syndrom ## Behandlungsziel Zyanose und Anfälle lindern, im Säuglingsalter die Korrekturoperation durchführen und danach lebenslang nachsorgen, um Pulmonalinsuffizienz und Rhythmusstörungen zu behandeln. ## Behandlung **Akutphase** Hypoxämischer Anfall: Kind beruhigen, Knie-Brust-Lage und Sauerstoff, dann intravenöse Flüssigkeit, Sedierung mit Opioiden, Betablocker und alpha-agonistische Vasopressoren zur Erhöhung des Systemwiderstands. **Akutphase** Bei Neugeborenen mit schwerer Obstruktion oder Pulmonalatresie hält Prostaglandin E1 den Ductus offen. **Operativ** Korrekturoperation, meist im ersten Lebensjahr: Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts und Beseitigung der Ausflusstraktobstruktion. **Eingriff** Wenn die Korrektur warten muss: ein systemisch-pulmonaler Shunt (modifizierter Blalock-Taussig-Shunt) oder ein Stent per Katheter im Ductus oder Ausflusstrakt. **Verlaufskontrolle** Lebenslange fachärztliche Nachsorge, mit Pulmonalklappenersatz (chirurgisch oder kathetergestützt) bei schwerer Insuffizienz und Rhythmusüberwachung. ## Komplikationen - Hypoxämische Anfälle - Polyglobulie, Schlaganfall und Hirnabszess bei nicht korrigiertem Herzfehler - Infektiöse Endokarditis - Nach der Korrektur: Pulmonalinsuffizienz und Dilatation des rechten Ventrikels - Ventrikuläre Rhythmusstörungen und plötzlicher Herztod - Residueller Defekt oder Restobstruktion, AV-Block ## Prognose Ohne Behandlung ist ein Überleben bis ins Erwachsenenalter selten. Nach Korrektur im Säuglingsalter erreichen die meisten Patienten das Erwachsenenalter mit guter Lebensqualität, doch viele benötigen erneute Eingriffe und lebenslange Nachsorge. ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welches sind die vier Merkmale der Fallot-Tetralogie? Ventrikelseptumdefekt, rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, reitende Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie. ## Was ist das klassische Röntgenzeichen der Fallot-Tetralogie? Ein Holzschuhherz (coeur en sabot) mit verminderter Lungengefäßzeichnung. ## Warum hilft die Hockstellung einem Kind mit Fallot-Tetralogie? Sie erhöht den systemischen Gefäßwiderstand und verringert so den Rechts-links-Shunt. ## Warum wird das Geräusch während eines hypoxämischen Anfalls leiser? Das Geräusch entsteht an der Ausflusstraktobstruktion; während eines Anfalls fließt weniger Blut hindurch. ## Welche genetische Deletion ist mit der Fallot-Tetralogie verbunden? Die Deletion 22q11.2 (DiGeorge-Syndrom). ## Verwandte Erkrankungen - [Ventrikelseptumdefekt](https://durgical.com/de/krankheiten/ventrikelseptumdefekt/) - [Persistierender Ductus arteriosus](https://durgical.com/de/krankheiten/persistierender-ductus-arteriosus/) - [Vorhofseptumdefekt](https://durgical.com/de/krankheiten/vorhofseptumdefekt/) - [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/) - [Ischämischer Schlaganfall](https://durgical.com/de/krankheiten/ischamischer-schlaganfall/) - [Infektiöse Endokarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/infektiose-endokarditis/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Tetralogy of Fallot](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/fallot-tetralogie/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/fallot-tetralogie/