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# Funikuläre Myelose (Vitamin B12)

Rückenmarksschaden durch Vitamin-B12-Mangel mit Verlust des Lagesinns, unsicherem Gang und Schwäche. Eine frühe Behandlung kann ihn rückgängig machen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Degeneration der Hinterstränge und der lateralen Tractus corticospinales des Rückenmarks durch Vitamin-B12-Mangel, oft mit peripherer Neuropathie. Der englische Name „subacute combined degeneration“ bezieht sich auf die Beteiligung sowohl sensibler als auch motorischer Bahnen.

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## Wen es betrifft

Vor allem bei älteren Erwachsenen mit perniziöser Anämie oder gestörter B12-Aufnahme sowie bei strengen Vegetariern. Zunehmend werden Fälle bei jungen Menschen im Zusammenhang mit dem Freizeitkonsum von Lachgas berichtet. Niedrige B12-Spiegel sind in Lateinamerika bei älteren Erwachsenen und bei Langzeitanwendern von Metformin häufig.

## Ursachen

- Perniziöse Anämie (autoimmuner Verlust des Intrinsic Factor)
- Gastrektomie, bariatrische Operation oder Ileumresektion; Morbus Crohn und andere Malabsorptionszustände
- Streng vegane oder vegetarische Ernährung ohne Supplemente
- Langfristige Einnahme von Metformin oder säurehemmenden Medikamenten
- Exposition gegenüber Lachgas, das Vitamin B12 inaktiviert
- Infektion mit dem Fischbandwurm (selten)

## Risikofaktoren

- Höheres Alter und atrophische Gastritis
- Autoimmunerkrankungen (Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes, Vitiligo)
- Magen- oder Ileumoperationen
- Starker Alkoholkonsum
- Freizeitkonsum von Lachgas

## Pathophysiologie

Vitamin B12 ist Kofaktor der Methioninsynthase und der Methylmalonyl-CoA-Mutase. Ein Mangel stört die Myelinsynthese und führt zur Anhäufung von Methylmalonsäure und Homocystein, was eine vakuoläre Demyelinisierung verursacht, zuerst der Hinterstränge (Lage- und Vibrationsempfinden) und dann der lateralen Tractus corticospinales (Schwäche, Spastik). Sie beginnt meist im zervikalen und oberen thorakalen Rückenmark.

## Symptome und Zeichen

- Symmetrisches Kribbeln und Taubheitsgefühl, zuerst in Füßen und Händen
- Verlust des Vibrations- und Lageempfindens mit positivem Romberg-Zeichen
- Unsicherer (sensibel-ataktischer) Gang, im Dunkeln schlechter
- Schwäche und Spastik der Beine mit Extensorreaktion der Plantarreflexe (Babinski)
- Lebhafte Patellarsehnenreflexe bei abgeschwächten oder fehlenden Achillessehnenreflexen, wenn gleichzeitig eine Neuropathie besteht
- Kognitive Veränderungen, Reizbarkeit oder Depression; Zeichen einer megaloblastären Anämie und Glossitis können fehlen

## Warnzeichen

- Rasch fortschreitender Verlust der Gehfähigkeit oder Schwäche
- Neurologische Symptome nach Lachgaskonsum
- Sehverlust (Optikusneuropathie)
- Verwirrtheit, Psychose oder demenzähnlicher Abbau
- Blasen- oder Darmstörungen

## Diagnose

**Klinisch**
Kombination von Hinterstrangzeichen (Verlust von Vibrations- und Lageempfinden, Romberg) und Zeichen des oberen Motoneurons (Spastik, Babinski) bei einer Person mit Risiko für Vitamin-B12-Mangel.

**Untersuchungen**
Erniedrigtes Serum-Vitamin-B12; erhöhte Methylmalonsäure und erhöhtes Homocystein bestätigen den Mangel bei grenzwertigem B12. Das Blutbild kann eine makrozytäre Anämie zeigen (in vielen Fällen normal). Antikörper gegen Intrinsic Factor und Parietalzellen bei perniziöser Anämie; Folsäure, Kupfer und Syphilis-Serologie zum Ausschluss anderer Ursachen.

**Bildgebung**
Die spinale MRT kann eine T2-Hyperintensität in den Hintersträngen des zervikalen und thorakalen Rückenmarks zeigen (umgekehrtes „V“-Zeichen in axialen Schichten); Bildgebung von Gehirn und Wirbelsäule schließt zudem eine Kompression aus.

## Differenzialdiagnose

- Zervikale Myelopathie (spondylotische Kompression)
- Myelopathie durch Kupfermangel
- Multiple Sklerose
- Tabes dorsalis (Neurosyphilis)
- HTLV-1-assoziierte Myelopathie (tropische spastische Paraparese)
- Folsäuremangel und andere Ursachen einer peripheren Neuropathie

## Behandlungsziel

Vitamin B12 rasch ersetzen und die Ursache beheben, um das Fortschreiten zu stoppen und so viel Schaden wie möglich rückgängig zu machen, da länger bestehende Symptome dauerhaft werden.

## Behandlung

**Medikamentös**
Parenterales Vitamin B12 (Cyanocobalamin oder Hydroxocobalamin) mit anfangs häufigen Gaben und danach Erhaltungstherapie, bei perniziöser Anämie meist lebenslang; eine hochdosierte orale Therapie ist für manche eine Option.

**Medikamentös**
Behandlung der Ursache: Lachgaskonsum beenden, Malabsorption behandeln und Nahrungsergänzung bei Vegetariern.

**Rehabilitation**
Physiotherapie und Gangtraining bei Ataxie und Schwäche; Sturzprävention.

**Verlaufskontrolle**
Verlaufskontrolle der neurologischen Zeichen, des Blutbilds und von B12 oder Methylmalonsäure; bei Korrektur einer schweren Anämie auf Hypokaliämie achten.

## Komplikationen

- Bleibende Paraparese und sensible Ataxie
- Stürze und Frakturen
- Neuropsychiatrische Störungen und kognitiver Abbau
- Optikusatrophie
- Magenkrebsrisiko bei lang bestehender perniziöser Anämie

## Prognose

Hängt davon ab, wie lange die Symptome vor Behandlungsbeginn bestanden: Defizite, die seit Wochen bestehen, bessern sich meist, während solche, die seit vielen Monaten bestehen, dauerhaft sein können. Eine frühe Diagnose bietet die beste Erholung.

## Vorbeugung

- Supplementierung bei Veganern und strengen Vegetariern
- Regelmäßige B12-Kontrollen bei Langzeitanwendern von Metformin, älteren Erwachsenen und nach Magen- oder bariatrischen Operationen
- Verzicht auf den Freizeitkonsum von Lachgas

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche zwei Rückenmarksbahnen sind bei der funikulären Myelose geschädigt?

Die Hinterstränge (Vibrations- und Lageempfinden) und die lateralen Tractus corticospinales (motorisch).

## Welche zwei Metaboliten sind bei Vitamin-B12-Mangel erhöht?

Methylmalonsäure und Homocystein (bei Folsäuremangel ist nur Homocystein erhöht).

## Welches Freizeitgas kann eine funikuläre Myelose auslösen?

Lachgas (Distickstoffmonoxid), das Vitamin B12 inaktiviert.

## Was ist bei älteren Erwachsenen die häufigste Ursache eines Vitamin-B12-Mangels mit funikulärer Myelose?

Die perniziöse Anämie, ein autoimmuner Verlust des Intrinsic Factor.

## Kann der neurologische Schaden ohne Anämie auftreten?

Ja. Neurologische Zeichen können bei normalem Blutbild und normaler Erythrozytengröße auftreten.

## Verwandte Erkrankungen

- [Periphere Neuropathie (diabetisch und andere)](https://durgical.com/de/krankheiten/periphere-neuropathie/)
- [Syphilis](https://durgical.com/de/krankheiten/syphilis/)
- [Multiple Sklerose](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-sklerose/)
- [Degenerative zervikale Myelopathie](https://durgical.com/de/krankheiten/degenerative-zervikale-myelopathie/)
- [Alkoholgebrauchsstörung](https://durgical.com/de/krankheiten/alkoholgebrauchsstorung/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Subacute Combined Degeneration](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/subacute-combined-degeneration) (MSD Manual Professional Edition, 2026); [Vitamin B12 deficiency anemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000574.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/funikulare-myelose/
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