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# Hypereosinophiles Syndrom

Zu viele Eosinophile, eine Art weißer Blutkörperchen, sammeln sich im Blut an und schädigen Organe wie Herz, Lunge, [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) und Nerven.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine Gruppe von Erkrankungen, definiert durch eine anhaltende ausgeprägte Bluteosinophilie (mindestens 1,5 × 10⁹/l bei zwei Messungen oder auffällige Gewebeeosinophilie) mit eosinophilenbedingtem Organschaden, nachdem andere Ursachen wie Parasiten, Allergien und Medikamente ausgeschlossen oder identifiziert wurden. Der Herzbefall (Endomyokardfibrose, Löffler-Endokarditis) ist die Haupttodesursache.

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- [Linke Herzkammer (Ventriculus sinister)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-herzkammer/)
- [Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-herzkammer/)
- [Hinteres Mitralsegel (Cuspis posterior)](https://durgical.com/de/anatomie/hinteres-mitralsegel/)
- [Septales Segel der Trikuspidalklappe (Cuspis septalis)](https://durgical.com/de/anatomie/septales-segel-der-trikuspidalklappe/)

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- [Papillarmuskeln der linken Herzkammer](https://durgical.com/de/anatomie/papillarmuskeln-der-linken-herzkammer/)

## Wen es betrifft

Selten, mit einer geschätzten Prävalenz von unter 1 bis wenigen pro 100.000. Meist zwischen 20 und 50 Jahren diagnostiziert; die myeloproliferative FIP1L1-PDGFRA-Form tritt fast nur bei Männern auf. In Kolumbien und den Tropen sind Helmintheninfektionen (Strongyloides, Toxocara, Hakenwürmer) weitaus häufigere Ursachen einer Eosinophilie und müssen zuerst ausgeschlossen werden.

## Ursachen

- Primär (neoplastisch): klonale Eosinophile aus einer myeloischen Neoplasie, klassisch das FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgen auf Chromosom 4q12; außerdem PDGFRB-, FGFR1- oder JAK2-Rearrangements und chronische Eosinophilenleukämie
- Lymphozytäre Variante: abnorme T-Zellen, die Interleukin-5 sezernieren
- Sekundär (reaktiv): Parasiten, Arzneimittelreaktionen, allergische Erkrankungen, Vaskulitiden und manche Krebsarten
- Idiopathisch: keine Ursache nach vollständiger Abklärung

## Risikofaktoren

- Männliches Geschlecht (myeloproliferative Form)
- Alter 20–50 Jahre
- Für sekundäre Eosinophilie: Reisen in oder Wohnen in Gebieten mit Helmintheninfektionen, neue Medikamente

## Pathophysiologie

Eosinophile setzen toxische Granulaproteine (Major Basic Protein, eosinophiles kationisches Protein), reaktive Sauerstoffspezies und Zytokine frei, die Gewebe schädigen. Im Herzen verläuft die Schädigung in drei Stadien: akute Nekrose von Endokard und Myokard, Bildung wandständiger Thromben in den Ventrikeln und späte Fibrose, die die Ventrikel versteift (restriktive Kardiomyopathie) und die Segel von Mitral- und Trikuspidalklappe fixiert, was zu Insuffizienz führt. Eosinophile fördern außerdem die Gerinnung, sodass arterielle und venöse Thrombosen sowie kardioembolische Schlaganfälle häufig sind.

## Einteilung

- Myeloisches/primäres HES, einschließlich FIP1L1-PDGFRA-positiver Erkrankung
- Lymphozytäre Variante des HES
- Sekundäre (reaktive) Hypereosinophilie
- Familiäres HES
- Idiopathisches HES
- Organbegrenzte Formen wie eosinophile Pneumonie oder eosinophile Ösophagitis sind verwandt, aber eigenständig

## Symptome und Zeichen

- Müdigkeit, Fieber, Husten und Muskelschmerzen
- Juckender Ausschlag, Urtikaria oder Angioödem
- Atemnot und Giemen durch Lungeninfiltrate
- Symptome der Herzinsuffizienz: Atemnot, Ödeme, Herzklopfen
- Taubheit oder Schwäche durch periphere Neuropathie; Verwirrtheit oder schlaganfallähnliche Episoden
- Durchfall und Bauchschmerzen durch Darminfiltration
- Vergrößerte Milz bei der myeloproliferativen Form

## Warnzeichen

- Neue Herzinsuffizienz, Brustschmerz, Herzrhythmusstörung oder erhöhtes Troponin
- Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke (Kardioembolie aus einem Ventrikelthrombus)
- Sehr hohe Eosinophilenzahlen mit neurologischen Symptomen
- Gabe von Kortikosteroiden bei einem Patienten aus einem Endemiegebiet ohne Ausschluss von Strongyloides (Risiko einer Hyperinfektion)

## Diagnose

**Klinisch**
Daran denken bei anhaltender Eosinophilie mit Organbeteiligung. Zuerst nach häufigen reaktiven Ursachen suchen: Parasiten, Medikamente und allergische Erkrankungen. Dann jedes gefährdete Organ beurteilen, besonders das Herz.

**Untersuchungen**
Großes Blutbild mit wiederholtem Ausstrich; Stuhluntersuchung und Strongyloides-Serologie; Troponin, EKG; Vitamin B12 und Tryptase (bei myeloischen Formen erhöht); FIP1L1-PDGFRA-Nachweis im Blut mittels FISH oder PCR; Knochenmarkbiopsie mit Zytogenetik; T-Zell-Rezeptor-Klonalität und Durchflusszytometrie für die lymphozytäre Variante; Gewebebiopsie betroffener Organe.

**Bildgebung**
Echokardiografie zur Suche nach apikalem Thrombus, endomyokardialer Verdickung und Klappeninsuffizienz; die Kardio-MRT mit Late-Gadolinium-Enhancement erkennt eine frühe Endomyokardfibrose; CT des Thorax bei Lungeninfiltraten.

## Differenzialdiagnose

- Parasitäre Infektion (Strongyloides, Toxocara, Hakenwürmer, Fasciola)
- Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
- Eosinophile Pneumonie
- Systemische Mastozytose und chronische myeloische Leukämie
- Hodgkin-Lymphom und T-Zell-Lymphom

## Behandlungsziel

Die Eosinophilenzahl rasch senken, um Organschäden, besonders am Herzen, zu stoppen, und die zugrunde liegende Ursache oder den Klon behandeln.

## Behandlung

**Medikamentös**
FIP1L1-PDGFRA-positive und andere PDGFR-rearrangierte Erkrankung: Imatinib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, führt meist zur kompletten Remission.

**Akutphase**
Die meisten anderen Formen und Notfälle mit Organschaden: hochdosierte systemische Kortikosteroide, nach oder zusammen mit empirischem Ivermectin, wenn Strongyloides nicht ausgeschlossen werden kann.

**Medikamentös**
Steroidsparende Therapie: monoklonale Anti-Interleukin-5-Antikörper (wie Mepolizumab), Hydroxycarbamid oder Interferon alfa; Chemotherapie oder Stammzelltransplantation bei aggressiver refraktärer Erkrankung.

**Medikamentös**
Organunterstützung: Herzinsuffizienztherapie, Antikoagulation bei intrakardialem Thrombus und Klappenrekonstruktion oder -ersatz bei schwerer fibrotischer Insuffizienz.

**Verlaufskontrolle**
Serielle Eosinophilenzahlen, Troponin und Echokardiografie, um einen Herzbefall früh zu erkennen.

## Komplikationen

- Endomyokardfibrose mit restriktiver Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz
- Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz
- Ventrikelthrombus, Schlaganfall und andere Embolien; Venenthrombose
- Lungenfibrose
- Transformation in eine akute Leukämie bei myeloischen Formen
- Strongyloides-Hyperinfektion nach Kortikosteroiden

## Prognose

Die Prognose hat sich stark verbessert: Die meisten Patienten mit FIP1L1-PDGFRA-Erkrankung bleiben unter Imatinib in Remission, und viele andere werden mit Kortikosteroiden und Biologika kontrolliert. Herzbefall und myeloische Formen ohne zielgerichtet behandelbare Fusion haben die schlechteste Prognose.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Eosinophilenzahl definiert die Hypereosinophilie beim hypereosinophilen Syndrom?

Mindestens 1,5 × 10⁹/l bei zwei Messungen, mit eosinophilenvermitteltem Organschaden.

## Welches Fusionsgen kennzeichnet die auf Imatinib ansprechende Form des HES?

FIP1L1-PDGFRA.

## Welche Herzläsion ist typisch für das hypereosinophile Syndrom?

Endomyokardfibrose (Löffler-Endokarditis) mit Ventrikelthrombus und restriktiver Physiologie.

## Welcher Parasit muss vor der Gabe von Kortikosteroiden bei Eosinophilie ausgeschlossen oder behandelt werden?

Strongyloides stercoralis, weil Steroide eine Hyperinfektion auslösen können.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Mepolizumab](https://durgical.com/de/pharmakologie/mepolizumab/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Eosinophile Pneumonien (einschließlich Löffler-Syndrom)](https://durgical.com/de/krankheiten/eosinophile-pneumonien/)
- [Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose)](https://durgical.com/de/krankheiten/restriktive-kardiomyopathie/)
- [Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss)](https://durgical.com/de/krankheiten/eosinophile-granulomatose-mit-polyangiitis/)
- [Strongyloidiasis](https://durgical.com/de/krankheiten/strongyloidiasis/)
- [Toxokariasis (viszerale und okuläre Larva migrans)](https://durgical.com/de/krankheiten/toxokariasis/)
- [Mastozytose (kutan und systemisch)](https://durgical.com/de/krankheiten/mastozytose/)
- [Chronische myeloische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-myeloische-leukamie/)
- [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/)
- [Mitralinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/mitralinsuffizienz/)
- [Ischämischer Schlaganfall](https://durgical.com/de/krankheiten/ischamischer-schlaganfall/)
- [Tiefe Venenthrombose](https://durgical.com/de/krankheiten/tiefe-venenthrombose/)
- [Periphere Neuropathie (diabetisch und andere)](https://durgical.com/de/krankheiten/periphere-neuropathie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Hypereosinophilic Syndrome](https://rarediseases.org/rare-diseases/hypereosinophilic-syndrome/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).

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