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# Hypopituitarismus (inkl. Sheehan-Syndrom und Hypophysenapoplexie)

Die Hypophyse bildet zu wenig von einem oder mehreren Hormonen, etwa durch Tumoren, Operationen oder Blutung nach der Geburt; nötig ist lebenslanger Ersatz.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Teilweiser oder vollständiger Ausfall der Hormonsekretion des Hypophysenvorderlappens (und manchmal -hinterlappens) durch eine Erkrankung der Hypophyse selbst oder des [Hypothalamus](https://durgical.com/de/anatomie/hypothalamus/). Das Sheehan-Syndrom ist eine ischämische Nekrose der Hypophyse nach schwerer postpartaler Blutung; die Hypophysenapoplexie ist eine plötzliche Blutung oder ein Infarkt in einem Hypophysentumor.

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- [Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)](https://durgical.com/de/anatomie/hirnanhangsdruse/)
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- [Sinus cavernosus](https://durgical.com/de/anatomie/sinus-cavernosus/)
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## Wen es betrifft

Ungewöhnlich, aber unterdiagnostiziert. Hypophysenadenome und ihre Behandlung sind die führende Ursache. Das Sheehan-Syndrom ist bei guter geburtshilflicher Versorgung selten, bleibt aber in lateinamerikanischen Settings relevant, in denen die postpartale Blutung weiterhin eine Hauptursache mütterlicher Morbidität ist.

## Ursachen

- Hypophysenadenome und ihre Behandlung (Operation, Strahlentherapie)
- Sheehan-Syndrom nach massiver postpartaler Blutung
- Hypophysenapoplexie
- Schädel-Hirn-Trauma und Subarachnoidalblutung
- Andere Raumforderungen der Sella (Kraniopharyngeom), infiltrative oder entzündliche Erkrankungen (Hypophysitis, Sarkoidose, Hämochromatose) und Infektionen
- Angeborene oder genetische Defekte; Langzeit-Glukokortikoide unterdrücken die ACTH-Achse

## Risikofaktoren

- Bekanntes Hypophysenmakroadenom
- Schädelbestrahlung oder Hypophysenoperation
- Postpartale Blutung mit Hypotonie
- Mittelschwere bis schwere Kopfverletzung

## Pathophysiologie

Der Ausfall der glandotropen Hormone führt zu einem sekundären Versagen der Zieldrüsen. Die Hypophyse vergrößert sich in der Schwangerschaft ohne entsprechende Zunahme der Blutversorgung, sodass eine blutungsbedingte Hypotonie sie infarzieren kann (Sheehan). Bei komprimierenden Läsionen fallen meist zuerst GH und Gonadotropine, später ACTH und TSH aus; der ACTH-Ausfall ist am gefährlichsten, weil Cortisol unter Stress lebenswichtig ist.

## Einteilung

- Panhypopituitarismus oder isolierte bzw. partielle Hormonmängel
- Primär (hypophysär) oder sekundär (hypothalamisch)
- Akut (Apoplexie, Sheehan) oder chronisch

## Symptome und Zeichen

- ACTH-Mangel: Müdigkeit, Schwäche, niedriger Blutdruck, Übelkeit, Hypoglykämie; keine Hyperpigmentierung
- TSH-Mangel: Merkmale einer Hypothyreose (Kälteintoleranz, Gewichtszunahme, Verstopfung)
- Gonadotropinmangel: Amenorrhö, Unfruchtbarkeit, verminderte Libido, Verlust der Körperbehaarung
- GH-Mangel: Kleinwuchs bei Kindern; verminderte Muskelmasse und Energie bei Erwachsenen
- Sheehan-Syndrom: ausbleibende Laktation und ausbleibende Rückkehr der Menstruation nach der Entbindung
- Beteiligung des Hypophysenhinterlappens: Polyurie und Durst (Diabetes insipidus)

## Warnzeichen

- Donnerschlagkopfschmerz, Erbrechen, Sehverlust oder Ophthalmoplegie (Hypophysenapoplexie)
- Hypotonie, Schock oder Hypoglykämie bei einem Patienten mit bekannter Hypophysenerkrankung (Nebennierenkrise)
- Schwere Hyponatriämie mit Verwirrtheit oder Krampfanfällen
- Frau nach der Entbindung, die nicht stillen kann, schwach und hypoton ist

## Diagnose

**Klinisch**
Nach niedrigen Spiegeln der Zielhormone zusammen mit niedrigen oder inadäquat normalen Hypophysenhormonen suchen. Gesichtsfelder und Augenbewegungen werden untersucht.

**Untersuchungen**
Morgendliches Cortisol (bei Grenzwerten mit Stimulationstest), freies T4 mit TSH (TSH ist niedrig oder normal, daher übersieht TSH allein eine zentrale Hypothyreose), LH, FSH mit Testosteron oder Östradiol, IGF-1, Prolaktin, Natrium sowie Plasma- und Urinosmolalität.

**Bildgebung**
Hypophysen-MRT; im Notfall ist die CT bei Verdacht auf Apoplexie hilfreich.

## Differenzialdiagnose

- Primäre Nebenniereninsuffizienz (hohes ACTH, Hyperpigmentierung)
- Primäre Hypothyreose (hohes TSH)
- Funktionelle hypothalamische Amenorrhö oder Anorexia nervosa
- Lymphozytäre Hypophysitis (oft in der Spätschwangerschaft oder postpartal)
- Subarachnoidalblutung oder Meningitis bei plötzlichem Kopfschmerz

## Behandlungsziel

Jedes fehlende Hormon ersetzen, einer Nebennierenkrise vorbeugen und die Grundursache behandeln.

## Behandlung

**Akutphase**
Verdacht auf Apoplexie oder Nebennierenkrise: intravenöses Hydrocortison und Flüssigkeit, ohne auf Ergebnisse zu warten; dringliche neurochirurgische Beurteilung, wenn das Sehvermögen bedroht ist.

**Medikamentös**
Hydrocortisonersatz, bei kombiniertem Mangel vor Levothyroxin gegeben (Schilddrüsenhormon zuerst kann eine Nebennierenkrise auslösen); Sexualsteroide oder Gonadotropine für die Fruchtbarkeit; GH bei ausgewählten Patienten; Desmopressin bei Diabetes insipidus.

**Operativ**
Transsphenoidale Dekompression bei Apoplexie mit Sehstörung oder beim ursächlichen Tumor.

**Verlaufskontrolle**
Freies T4 (nicht TSH) zur Anpassung der Schilddrüsensubstitution; Schulung zur Erhöhung des Glukokortikoids bei Erkrankung, Notfallausweis und injizierbares Notfall-Hydrocortison.

## Komplikationen

- Nebennierenkrise und Tod, wenn unerkannt
- Hyponatriämie
- Unfruchtbarkeit, Osteoporose und erhöhtes kardiovaskuläres Risiko
- Bleibender Sehverlust nach Apoplexie

## Prognose

Meist bleibend, doch mit angemessener Substitution und Schulung leben die meisten Menschen normal. Ein unerkannter oder unbehandelter ACTH-Mangel ist die Hauptursache vermeidbarer Todesfälle.

## Vorbeugung

- Vorbeugung und rasche Behandlung der postpartalen Blutung
- Prüfung der Hypophysenfunktion nach Hypophysenoperation, Schädelbestrahlung oder relevanter Kopfverletzung

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Hormon wird beim Panhypopituitarismus zuerst ersetzt, Cortisol oder Schilddrüsenhormon?

Zuerst Cortisol (Hydrocortison); Schilddrüsenhormon zuerst kann eine Nebennierenkrise auslösen.

## Was ist das Sheehan-Syndrom?

Ischämische Nekrose der vergrößerten Hypophyse nach schwerer postpartaler Blutung, klassisch mit ausbleibender Laktation und fehlender Menstruation.

## Wie wird die Schilddrüsensubstitution bei zentraler Hypothyreose überwacht?

Über das freie T4, weil TSH niedrig oder inadäquat normal ist und die Dosis nicht widerspiegelt.

## Warum fehlt bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz die Hyperpigmentierung?

ACTH (und die verwandten melanozytenstimulierenden Peptide) ist niedrig, nicht hoch wie beim primären Nebennierenversagen.

## Verwandte Erkrankungen

- [Hypophysenadenom](https://durgical.com/de/krankheiten/hypophysenadenom/)
- [Prolaktinom (Hyperprolaktinämie)](https://durgical.com/de/krankheiten/prolaktinom/)
- [Postpartale Blutung](https://durgical.com/de/krankheiten/postpartale-blutung/)
- [Nebenniereninsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/nebenniereninsuffizienz/)
- [Nebennierenkrise](https://durgical.com/de/krankheiten/nebennierenkrise/)
- [Hypothyreose](https://durgical.com/de/krankheiten/hypothyreose/)
- [Diabetes insipidus (zentral und renal)](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-insipidus/)
- [Männlicher Hypogonadismus](https://durgical.com/de/krankheiten/mannlicher-hypogonadismus/)
- [Hypoglykämie (einschließlich insulininduzierter)](https://durgical.com/de/krankheiten/hypoglykamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Hypopituitarism](https://medlineplus.gov/ency/article/000343.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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