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# IgA-Nephropathie

Die IgA-Nephropathie ist eine Nierenerkrankung, bei der IgA-Ablagerungen die Nierenfilter entzünden, typischerweise mit Blut im Urin nach Halsschmerzen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- In der klinischen Untersuchung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronische immunvermittelte Glomerulonephritis, definiert durch Ablagerungen von Immunglobulin A im Mesangium der Glomeruli, nachgewiesen in der Nierenbiopsie. Sie ist weltweit die häufigste primäre Glomerulonephritis. Wenn dieselben IgA-Ablagerungen auch [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/), Gelenke und Darm betreffen, spricht man von IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch), die bei Kindern häufiger ist.

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## Wen es betrifft

Sie beginnt meist zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt und ist bei Männern häufiger. Am häufigsten ist sie in Ostasien, seltener bei Menschen afrikanischer Abstammung. In Lateinamerika ist sie bei jungen Erwachsenen eine führende Biopsiediagnose unter den primären Glomerulopathien und eine Ursache chronischer Nierenerkrankung in dieser Altersgruppe.

## Ursachen

- Abnormes, unzureichend glykosyliertes IgA1 (galaktosedefizientes IgA1), teilweise genetisch bedingt
- Autoantikörper (IgG), die dieses abnorme IgA binden und Immunkomplexe bilden
- Auslöser der Schleimhautimmunität: Infektionen der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts
- Sekundäre Formen: Leberzirrhose, Zöliakie, chronisch-entzündliche Darmerkrankung, HIV-Infektion

## Risikofaktoren

- Junger erwachsener Mann
- Ostasiatische oder indigen-amerikanische Abstammung
- Familienanamnese einer IgA-Nephropathie
- Chronische Lebererkrankung, Zöliakie oder chronisch-entzündliche Darmerkrankung

## Pathophysiologie

Galaktosedefizientes IgA1 wird von Autoantikörpern erkannt, und die entstehenden zirkulierenden Immunkomplexe lagern sich im Mesangium ab. Sie aktivieren Mesangiumzellen und das Komplementsystem (vor allem den alternativen und den Lektinweg) und verursachen mesangiale Proliferation, Entzündung und über Jahre glomeruläre Vernarbung und interstitielle Fibrose. Die Hämaturie folgt Schleimhautinfektionen oft innerhalb von ein bis zwei Tagen (synpharyngitisch); das unterscheidet sie von der Poststreptokokken-Glomerulonephritis, bei der die Latenz ein bis drei Wochen beträgt.

## Einteilung

- Primär versus sekundär (Leber, Darm, Infektion)
- Histologischer Oxford-MEST-C-Score: mesangiale und endokapilläre Hyperzellularität, segmentale Sklerose, tubuläre Atrophie oder interstitielle Fibrose, Halbmonde
- Klinische Muster: isolierte Hämaturie, persistierende Proteinurie, nephrotisch, rasch progredient (Halbmondbildung)

## Symptome und Zeichen

- Episoden sichtbar verfärbten (cola- oder teefarbenen) Urins ein bis zwei Tage nach Halsschmerzen oder Gastroenteritis
- Persistierende Mikrohämaturie, entdeckt bei einer Routine-Urinuntersuchung
- Schäumender Urin durch Proteinurie
- Bluthochdruck
- Beinödeme bei ausgeprägter Proteinurie
- Leichte Flankenschmerzen während der Episoden

## Warnzeichen

- Rascher Kreatininanstieg (Halbmondbildung oder akute Nierenschädigung)
- Proteinurie im nephrotischen Bereich
- Schwere oder unkontrollierte Hypertonie
- Purpura, Bauchschmerzen und Arthritis (IgA-Vaskulitis)

## Diagnose

**Klinisch**
Zeitlicher Zusammenhang der Hämaturie mit Infektionen, Blutdruck, Ödeme, Hautausschlag sowie Hinweise auf Leber- oder Darmerkrankungen.

**Untersuchungen**
Urinanalyse mit dysmorphen Erythrozyten und Erythrozytenzylindern; Protein-Kreatinin-Quotient im Urin; Kreatinin und eGFR; Komplement C3 und C4 sind normal (erniedrigt bei Poststreptokokken-Glomerulonephritis und Lupusnephritis); Serum-IgA kann erhöht sein, ist aber nicht beweisend. Die Nierenbiopsie mit Immunfluoreszenz, die dominantes mesangiales IgA zeigt, sichert die Diagnose.

**Bildgebung**
Nierensonographie vor der Biopsie zur Beurteilung der Größe und zum Ausschluss von Steinen, Tumoren oder strukturellen Hämaturieursachen.

## Differenzialdiagnose

- Poststreptokokken-Glomerulonephritis (erniedrigtes Komplement, längere Latenz nach Infektion)
- Syndrom der dünnen Basalmembran und Alport-Syndrom
- Lupusnephritis
- Urologische Hämaturieursachen: Steine, Tumoren, Infektion
- ANCA-assoziierte Glomerulonephritis

## Behandlungsziel

Proteinurie und Blutdruck senken, um den Verlust der Nierenfunktion zu verlangsamen, Immunsuppression Hochrisikoverläufen vorbehalten und das kardiovaskuläre Risiko behandeln.

## Behandlung

**Medikamentös**
Die Basis ist die supportive Therapie: ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker (Sartane) bis zur höchsten verträglichen Dosisstufe, um Proteinurie und Blutdruck zu senken.

**Medikamentös**
SGLT2-Hemmer und bei ausgewählten Patienten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten senken die Proteinurie zusätzlich und verlangsamen die Progression.

**Medikamentös**
Systemische oder gezielt freigesetzte (targeted-release) Glukokortikoide oder andere Immunsuppressiva werden bei persistierender Proteinurie trotz supportiver Therapie oder bei Halbmondbildung erwogen.

**Lebensstil**
Salzarme Ernährung, Nichtrauchen, gesundes Körpergewicht und Verzicht auf NSAR.

**Verlaufskontrolle**
Verlaufskontrolle von Blutdruck, Proteinurie und eGFR; Vorbereitung auf Dialyse oder Transplantation bei Entwicklung eines Nierenversagens (die Erkrankung kann im Transplantat rezidivieren).

## Komplikationen

- Chronische Nierenerkrankung und Nierenversagen
- Hypertonie und kardiovaskuläre Erkrankungen
- Nephrotisches Syndrom
- Akute Nierenschädigung während Episoden mit Makrohämaturie
- Rezidiv nach Nierentransplantation

## Prognose

Sehr variabel. Viele Patienten mit isolierter Hämaturie und geringer Proteinurie behalten eine stabile Nierenfunktion, aber etwa ein Viertel bis ein Drittel entwickelt innerhalb von 20 bis 30 Jahren ein Nierenversagen. Persistierende Proteinurie, Hypertonie, niedrige eGFR bei Diagnose und Vernarbung in der Biopsie sagen einen ungünstigeren Verlauf voraus.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche ist weltweit die häufigste primäre Glomerulonephritis?

Die IgA-Nephropathie.

## Wie unterscheidet der zeitliche Verlauf der Hämaturie die IgA-Nephropathie von der Poststreptokokken-Glomerulonephritis?

IgA-Nephropathie: ein bis zwei Tage nach der Infektion; Poststreptokokken: ein bis drei Wochen später.

## Wie sind die Serumkomplementspiegel bei der IgA-Nephropathie?

Normal, anders als bei Poststreptokokken-Glomerulonephritis und Lupusnephritis, bei denen C3 erniedrigt ist.

## Welcher Biopsiebefund sichert die IgA-Nephropathie?

Dominante IgA-Ablagerungen im Mesangium in der Immunfluoreszenz.

## Welche Wirkstoffklasse bildet die Basis der Therapie zur Verlangsamung der Progression?

ACE-Hemmer oder Sartane zur Senkung von Proteinurie und Blutdruck.

## In der klinischen Untersuchung

- [Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom](https://durgical.com/de/klinische-untersuchung/nephrotisches-vs-nephritisches-syndrom/)

## Verwandte Erkrankungen

- [IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch)](https://durgical.com/de/krankheiten/iga-vaskulitis/)
- [Poststreptokokken-Glomerulonephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/poststreptokokken-glomerulonephritis/)
- [Rasch progrediente Glomerulonephritis (Anti-GBM, ANCA)](https://durgical.com/de/krankheiten/rasch-progrediente-glomerulonephritis/)
- [Nephrotisches Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/nephrotisches-syndrom/)
- [Chronische Nierenkrankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-nierenkrankheit/)
- [Akutes Nierenversagen](https://durgical.com/de/krankheiten/akutes-nierenversagen/)
- [Arterielle Hypertonie](https://durgical.com/de/krankheiten/arterielle-hypertonie/)
- [Lupusnephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/lupusnephritis/)
- [Zöliakie](https://durgical.com/de/krankheiten/zoliakie/)
- [Leberzirrhose](https://durgical.com/de/krankheiten/leberzirrhose/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)
- [Streptokokken-Pharyngitis](https://durgical.com/de/krankheiten/streptokokken-pharyngitis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000466.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [IgA Nephropathy - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-nephropathy) (NIDDK (National Institutes of Health), 2022).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/iga-nephropathie/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/iga-nephropathie/
