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# Infantile Spasmen (West-Syndrom)

Schwere Säuglingsepilepsie mit Serien kurzer Zuckungen, chaotischem EEG und Verlust von Fähigkeiten. Ein Notfall: rasche Behandlung schützt die Entwicklung.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine epileptische Enzephalopathie des Säuglingsalters, heute als Syndrom infantiler epileptischer Spasmen bezeichnet. Das West-Syndrom ist die klassische Trias aus epileptischen Spasmen, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsstillstand oder -rückschritt.

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## Wen es betrifft

Beginn meist zwischen 3 und 12 Monaten mit einem Gipfel um 4–8 Monate; betroffen sind etwa 2–5 von 10.000 Lebendgeborenen, Jungen etwas häufiger. In Kolumbien und Lateinamerika sind perinatale hypoxisch-ischämische Schäden und Infektionen häufige Ursachen, und die Erkennung verzögert sich oft, weil die Spasmen für Koliken oder Schreckreaktionen gehalten werden.

## Ursachen

- Strukturell: hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, Schlaganfall, Hirnfehlbildungen, Infektionen, Tuberöse-Sklerose-Komplex
- Genetisch: Down-Syndrom, CDKL5, ARX und viele andere Genvarianten
- Metabolisch: unbehandelte Phenylketonurie, Pyridoxinabhängigkeit und andere angeborene Stoffwechselstörungen
- Unbekannte Ursache bei einer Minderheit

## Risikofaktoren

- Perinatale Asphyxie oder Hirnschädigung bei Frühgeburt
- Tuberöse-Sklerose-Komplex
- Down-Syndrom
- Angeborene oder neonatale Hirninfektionen
- Hirnfehlbildungen

## Pathophysiologie

Man nimmt an, dass eine gestörte Interaktion zwischen dem unreifen Kortex und dem Hirnstamm die Spasmen erzeugt; Stresshormonwege (Corticotropin-Releasing-Hormon) könnten eine Rolle spielen, was das Ansprechen auf Hormontherapie erklärt. Die kontinuierliche chaotische elektrische Aktivität (Hypsarrhythmie) stört die Entwicklung.

## Einteilung

- Bekannte Ursache (strukturell, genetisch, metabolisch)
- Unbekannte Ursache (früher kryptogen)

## Symptome und Zeichen

- Plötzliche kurze Beugung von Hals, Rumpf und Gliedmaßen („Klappmesser“-Spasmen) oder Streckspasmen
- Spasmen in Serien, oft nach dem Aufwachen, jeder etwa eine Sekunde lang
- Schreien oder Reizbarkeit zwischen den Spasmen, oft für Koliken oder Reflux gehalten
- Verlust des sozialen Lächelns, des Blickkontakts oder motorischer Meilensteine
- Verminderte Wachheit

## Warnzeichen

- Jeder Säugling mit wiederholten Serien kurzer Zuckungen oder Kopfnicken
- Entwicklungsrückschritt
- Hypopigmentierte Hautflecken (tuberöse Sklerose)

## Diagnose

**Klinisch**
Videoaufnahmen der Episoden durch die Betreuungspersonen sind sehr hilfreich; vollständige neurologische und Hautuntersuchung (Wood-Lampe für eschenblattförmige Flecken) und Entwicklungsbeurteilung.

**Untersuchungen**
Dringliches Video-EEG einschließlich Schlaf: Hypsarrhythmie (hochgespannter, desorganisierter Grundrhythmus mit multifokalen Spikes) zwischen den Spasmen und elektrodekrementelle Antwort während der Spasmen. Genetische, metabolische und infektiologische Untersuchungen je nach Anamnese.

**Bildgebung**
MRT des Gehirns zur Suche nach Fehlbildungen, hypoxischen Schäden oder kortikalen Tubera.

## Differenzialdiagnose

- Benigner Myoklonus des Säuglingsalters
- Säuglingskoliken und gastroösophagealer Reflux (Sandifer-Syndrom)
- Schreckreflex (Moro-Reflex)
- Andere Epilepsien des Säuglingsalters

## Behandlungsziel

Die Spasmen so schnell wie möglich stoppen und das EEG normalisieren, um der Entwicklung die besten Chancen zu geben, und die zugrunde liegende Ursache behandeln.

## Behandlung

**Medikamentös**
Erste Wahl: Hormontherapie (ACTH oder hochdosiertes orales Prednisolon) oder Vigabatrin; Vigabatrin wird beim Tuberöse-Sklerose-Komplex bevorzugt.

**Medikamentös**
Versagt die erste Behandlung, die andere Option der ersten Wahl oder eine Kombination; andere Anfallssuppressiva oder ketogene Diät in refraktären Fällen; Pyridoxin-Versuch bei Verdacht auf eine metabolische Ursache.

**Operativ**
Epilepsiechirurgie wird bei einer fokalen, resezierbaren Läsion wie einer kortikalen Fehlbildung oder einem Tuber erwogen.

**Verlaufskontrolle**
Pflege: Anfallskalender führen, unter Hormontherapie Blutdruck, Glukose und Infektionszeichen kontrollieren; Gesichtsfeldkontrollen unter Vigabatrin; frühe Entwicklungsförderung.

## Komplikationen

- Intelligenzminderung und Entwicklungsverzögerung
- Übergang in andere Epilepsien wie das Lennox-Gastaut-Syndrom
- Autismus-Spektrum-Störung
- Nebenwirkungen der Behandlung: Hypertonie, Infektionen und Hyperglykämie unter Hormonen; Netzhauttoxizität unter Vigabatrin

## Prognose

Hängt vor allem von der Ursache und der Schnelligkeit einer wirksamen Behandlung ab. Viele Kinder haben bleibende Entwicklungsprobleme oder eine Epilepsie; am besten ist der Verlauf bei unbekannter Ursache und raschem Sistieren der Spasmen.

## Vorbeugung

- Gute perinatale Versorgung zur Vermeidung hypoxisch-ischämischer Schäden
- Neugeborenenscreening und frühe Behandlung der Phenylketonurie
- Schulung von Betreuungspersonen und Klinikern, damit Spasmen ohne Verzögerung erkannt werden

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was ist die klassische Trias des West-Syndroms?

Epileptische Spasmen, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsstillstand oder -rückschritt.

## Welches Medikament der ersten Wahl wird beim Tuberöse-Sklerose-Komplex bevorzugt?

Vigabatrin.

## Welche hormonellen Behandlungen sind Mittel der ersten Wahl?

ACTH oder hochdosiertes orales Prednisolon.

## Welche Nebenwirkung von Vigabatrin muss überwacht werden?

Irreversibler Gesichtsfeldverlust (Netzhauttoxizität).

## Verwandte Erkrankungen

- [Epilepsie und epileptische Anfälle](https://durgical.com/de/krankheiten/epilepsie-und-epileptische-anfalle/)
- [Tuberöse-Sklerose-Komplex](https://durgical.com/de/krankheiten/tuberose-sklerose-komplex/)
- [Down-Syndrom (Trisomie 21)](https://durgical.com/de/krankheiten/down-syndrom/)
- [Perinatale Asphyxie und hypoxisch-ischämische Enzephalopathie](https://durgical.com/de/krankheiten/perinatale-asphyxie-und-hypoxisch-ischamische-enzephalopathie/)
- [Infantile Zerebralparese](https://durgical.com/de/krankheiten/infantile-zerebralparese/)
- [Fieberkrämpfe](https://durgical.com/de/krankheiten/fieberkrampfe/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Infantile Spasms](https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/infantile-spasms/) (Child Neurology Foundation, 2021).

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