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# Kawasaki-Syndrom

Eine Gefäßentzündung im Kindesalter mit anhaltendem Fieber, roten Augen und Lippen und Ausschlag. Ohne frühe Behandlung kann sie die Herzkranzgefäße schädigen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine akute, selbstlimitierende Entzündung mittelgroßer Arterien bei kleinen Kindern, erkennbar an mindestens fünf Tagen Fieber plus typischen mukokutanen Zeichen. Die Hauptgefahr sind Koronararterienaneurysmen.

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- [Rechte Koronararterie (RCA)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-koronararterie/)
- [Hauptstamm der linken Koronararterie](https://durgical.com/de/anatomie/hauptstamm-der-linken-koronararterie/)
- [Halslymphknoten (Nodi lymphoidei cervicales)](https://durgical.com/de/anatomie/halslymphknoten/)
- [RIVA (Ramus interventricularis anterior, LAD)](https://durgical.com/de/anatomie/riva/)

## +4

- [Ramus circumflexus (RCX)](https://durgical.com/de/anatomie/ramus-circumflexus/)
- [Herzbeutel (Perikard)](https://durgical.com/de/anatomie/herzbeutel/)
- [Vorderes Mitralsegel (Cuspis anterior)](https://durgical.com/de/anatomie/vorderes-mitralsegel/)
- [Zunge (Lingua)](https://durgical.com/de/anatomie/zunge/)

## Wen es betrifft

Betrifft vor allem Kinder unter fünf Jahren, Jungen häufiger als Mädchen, mit den höchsten Raten in Japan und Ostasien. In Ländern mit hohem Einkommen ist es die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen bei Kindern; in Lateinamerika, wo das rheumatische Herzleiden noch um diesen Platz konkurriert, wird es wahrscheinlich unterdiagnostiziert, weil es häufige infektiöse Exantheme imitiert.

## Ursachen

- Ursache unbekannt
- Wahrscheinlich eine abnorme Immunantwort auf einen infektiösen oder umweltbedingten Auslöser bei genetisch anfälligen Kindern

## Risikofaktoren

- Alter unter 5 Jahren (Gipfel im Kleinkindalter)
- Männliches Geschlecht
- Ostasiatische Abstammung
- Geschwister oder Elternteil mit der Erkrankung in der Vorgeschichte
- Höheres Aneurysmarisiko: Alter unter 6 Monaten, verzögerte Behandlung, Resistenz gegen Immunglobuline

## Pathophysiologie

Aktivierte Immunzellen infiltrieren die Wand mittelgroßer muskulärer Arterien, vor allem der Koronarien. Eine nekrotisierende Arteriitis zerstört die Lamina elastica interna und die Media, sodass sich das Gefäß zu Aneurysmen erweitert; spätere Vernarbung, Thrombose oder Stenose kann noch Jahre später eine Myokardischämie verursachen. In der akuten Phase können Myokarditis, Perikarditis und Klappeninsuffizienz auftreten.

## Einteilung

- Komplett (klassisch): Fieber ≥5 Tage plus mindestens 4 der 5 Hauptkriterien
- Inkomplett: Fieber ≥5 Tage mit 2 oder 3 Kriterien, gestützt durch Labor- oder Echokardiografiebefunde
- Phasen: akut-febril, subakut (Schuppung, Thrombozytose, höchstes Aneurysmarisiko) und Rekonvaleszenz

## Symptome und Zeichen

- Hohes Fieber für 5 Tage oder länger, das schlecht auf Antipyretika anspricht, mit ausgeprägter Reizbarkeit
- Beidseitige nichteitrige Bindehautinjektion unter Aussparung des Limbus
- Rote, rissige Lippen, Erdbeerzunge und diffuse Rötung von Mund und Rachen
- Polymorphes Exanthem an Rumpf und Extremitäten, oft in der Leiste betont
- Rote, geschwollene Hände und Füße, gefolgt von Schuppung an Fingern und Zehen in der zweiten oder dritten Woche
- Zervikale Lymphadenopathie, meist einseitig und mindestens 1,5 cm
- Rötung oder Krustenbildung an einer BCG-Impfnarbe bei manchen Säuglingen

## Warnzeichen

- Fieber seit 5 Tagen oder länger bei einem Säugling, auch mit wenigen anderen Zeichen
- Schockzeichen (Kawasaki-Schocksyndrom) oder Herzinsuffizienz
- Brustschmerz, Herzrhythmusstörung oder EKG-Veränderungen als Hinweis auf eine koronare Ischämie
- Koronardilatation oder -aneurysma in der Echokardiografie
- Fieber, das 36 Stunden oder länger nach der Immunglobulininfusion anhält

## Diagnose

**Klinisch**
Klinische Diagnose anhand der Fieberdauer und der fünf Hauptkriterien (Augen, Mund, Exanthem, Extremitäten, Halslymphknoten). Inkomplette Formen sind bei Säuglingen häufig, der Gruppe mit dem höchsten Aneurysmarisiko.

**Untersuchungen**
Kein spezifischer Test. Stützende Befunde: hohes CRP und hohe BSG, Leukozytose mit Neutrophilie, normozytäre Anämie, niedriges Albumin, erhöhte Transaminasen, sterile Leukozyturie und nach der ersten Woche Thrombozytose. Das EKG kann Rhythmusstörungen oder Ischämie zeigen.

**Bildgebung**
Die Echokardiografie bei Diagnose und erneut nach etwa 2 und 6 Wochen misst die Koronardurchmesser (z-Scores) und prüft Ventrikelfunktion, Klappen und Perikard. CT- oder MR-Angiografie oder Katheterangiografie bei großen oder komplexen Aneurysmen.

## Differenzialdiagnose

- Masern und andere virale Exantheme (Adenovirus, Enterovirus)
- Scharlach und Streptokokken- oder Staphylokokken-Toxic-Shock-Syndrom
- Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Kindern (MIS-C, PIMS) nach SARS-CoV-2
- Arzneimittelreaktionen, einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom
- Systemische juvenile idiopathische Arthritis
- Dengue und andere tropische fieberhafte Erkrankungen

## Behandlungsziel

Die Gefäßentzündung früh abschalten, idealerweise in den ersten 10 Fiebertagen, um Koronaraneurysmen zu verhindern, und bei Kindern mit bereits bestehender Koronarschädigung Thrombosen vorbeugen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Intravenöse Immunglobuline (IVIG) als einmalige Infusion im Krankenhaus, die Schlüsselbehandlung, die das Aneurysmarisiko senkt.

**Medikamentös**
Acetylsalicylsäure (ASS), zunächst in antientzündlicher, dann in niedriger thrombozytenhemmender Dosierung, fortgesetzt bis zur unauffälligen Kontroll-Echokardiografie oder länger bei Aneurysmen (mit Vorsicht bei Influenza und Varizellen wegen des Reye-Syndroms).

**Medikamentös**
IVIG-resistente Erkrankung oder hohes Risiko: eine zweite IVIG-Infusion, Kortikosteroide oder andere Immunmodulatoren wie Infliximab oder Anakinra.

**Verlaufskontrolle**
Wiederholte Echokardiografien und langfristige kardiologische Nachsorge je nach Koronarrisiko; Antikoagulanzien oder duale Thrombozytenhemmung bei großen Aneurysmen. Pflege: Fieberkurve, Vitalzeichen und Infusionsreaktionen während der IVIG-Gabe, Flüssigkeitsbilanz, [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) - und Mundpflege sowie Aufklärung, Lebendimpfungen nach IVIG zu verschieben.

**Eingriff**
Koronare Revaskularisation (perkutane Intervention oder Bypass) bei seltenen Kindern mit schwerer Stenose oder Ischämie.

## Komplikationen

- Koronararterienaneurysmen, Thrombose und Stenose
- Myokardinfarkt und plötzlicher Herztod
- Myokarditis, Perikarderguss und Klappeninsuffizienz (vor allem Mitralklappe)
- Aneurysmen in anderen mittelgroßen Arterien
- Makrophagenaktivierungssyndrom (selten)

## Prognose

Mit rechtzeitiger IVIG-Gabe erholen sich die meisten Kinder vollständig, und das Risiko eines Koronaraneurysmas sinkt auf wenige Prozent; ohne Behandlung entwickelt etwa ein Viertel Aneurysmen. Kleine Aneurysmen bilden sich oft zurück, während Riesenaneurysmen ein lebenslanges Thrombose- und Infarktrisiko bergen.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Fieberdauer und wie viele Hauptkriterien definieren das komplette Kawasaki-Syndrom?

Fieber seit mindestens 5 Tagen plus mindestens 4 der 5 Hauptkriterien (Konjunktivitis, Mundveränderungen, Exanthem, Extremitätenveränderungen, Halslymphknoten).

## Was ist die wichtigste Komplikation des Kawasaki-Syndroms?

Das Koronararterienaneurysma, das zu Thrombose, Myokardinfarkt und plötzlichem Herztod führen kann.

## Welche zwei Medikamente bilden die Standard-Initialtherapie?

Intravenöse Immunglobuline plus Acetylsalicylsäure.

## Welche Bildgebung wird bei Diagnose und in der Nachsorge durchgeführt?

Die Echokardiografie, um die Koronararterien zu messen und die Herzfunktion zu prüfen.

## Warum werden Lebendimpfungen wie die Masernimpfung nach IVIG verschoben?

Die passiven Antikörper im Immunglobulin können das Impfvirus neutralisieren und die Impfantwort verringern.

## Verwandte Erkrankungen

- [Myokardinfarkt (Herzinfarkt)](https://durgical.com/de/krankheiten/myokardinfarkt/)
- [Akute Perikarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-perikarditis/)
- [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/)
- [Masern](https://durgical.com/de/krankheiten/masern/)
- [Streptokokken-Pharyngitis](https://durgical.com/de/krankheiten/streptokokken-pharyngitis/)
- [Konjunktivitis (Bindehautentzündung)](https://durgical.com/de/krankheiten/konjunktivitis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC](https://www.cdc.gov/kawasaki/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000989.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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