[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Kongenitale Zwerchfellhernie

# Kongenitale Zwerchfellhernie

Durch ein Loch im Zwerchfell gelangen vor der Geburt Bauchorgane in den Brustkorb, sodass die Lunge zu klein bleibt. Nötig sind Intensivmedizin und Operation.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein Entwicklungsdefekt des Zwerchfells, durch den Bauchorgane in der Fetalzeit in den Thorax verlagert werden, was eine Lungenhypoplasie und pulmonale Hypertonie verursacht. Sie liegt meist links, im posterolateralen Foramen (Bochdalek).

In 3D ansehen

- [Zwerchfell (Diaphragma)](https://durgical.com/de/anatomie/zwerchfell/)
- [Linker Lungenunterlappen](https://durgical.com/de/anatomie/linker-lungenunterlappen/)
- [Magen (Gaster)](https://durgical.com/de/anatomie/magen/)
- [Linker Lungenoberlappen](https://durgical.com/de/anatomie/linker-lungenoberlappen/)

## +4

- [Leerdarm (Jejunum)](https://durgical.com/de/anatomie/leerdarm/)
- [Querkolon (Colon transversum)](https://durgical.com/de/anatomie/querkolon/)
- [Milz (Splen, Lien)](https://durgical.com/de/anatomie/milz/)
- [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/)

## Wen es betrifft

Etwa 1 von 2.500 bis 4.000 Geburten. Viele Fälle werden im routinemäßigen pränatalen Ultraschall entdeckt. In Lateinamerika hängt das Überleben stark von der Entbindung in einem Zentrum mit neonataler Intensivmedizin, Beatmung und Kinderchirurgie ab.

## Ursachen

- Ausbleibender Verschluss der pleuroperitonealen Membranen in der frühen Schwangerschaft
- Meist sporadisch; manchmal Teil von Chromosomenanomalien oder Syndromen

## Risikofaktoren

- Begleitende Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 18) und genetische Syndrome
- Andere angeborene Fehlbildungen, besonders kardiale

## Pathophysiologie

Darm, Magen, Milz und manchmal Leber liegen im Thorax, während sich die Lunge entwickelt. Die ipsilaterale Lunge (und in geringerem Maß auch die andere) ist hypoplastisch, mit weniger Atemwegen und Alveolen und abnorm muskulären Pulmonalarterien. Nach der Geburt führt dies zu respiratorischer Insuffizienz und persistierender pulmonaler Hypertonie mit Rechts-links-Shunt.

## Einteilung

- Bochdalek (posterolateral), die meisten Fälle, meist linksseitig
- Morgagni (anterior, retrosternal), seltener und oft milder
- Linksseitig gegenüber rechtsseitig (rechtsseitig oft mit Leberhernierung)
- Isoliert gegenüber assoziiert mit anderen Anomalien

## Symptome und Zeichen

- Schwere Atemnot und Zyanose bei oder kurz nach der Geburt
- Kahnförmiges (eingesunkenes) Abdomen
- Fassförmiger Thorax mit abgeschwächtem Atemgeräusch auf der betroffenen Seite
- Darmgeräusche im Thorax hörbar
- Nach rechts verlagerte Herztöne (bei linksseitiger Hernie)

## Warnzeichen

- Therapierefraktäre Hypoxämie oder ein großer Unterschied zwischen prä- und postduktaler Sättigung
- Plötzliche Verschlechterung (Pneumothorax der Gegenseite)
- Hypotonie oder schlechte Perfusion
- Späte Manifestation mit Darmverschluss oder Strangulation bei einem älteren Kind

## Diagnose

**Klinisch**
Oft aus dem pränatalen Ultraschall bekannt. Bei Geburt: Atemnot, kahnförmiges Abdomen und verlagerte Herztöne.

**Untersuchungen**
Blutgasanalysen und prä- und postduktale Pulsoxymetrie; Karyotyp oder Microarray; Suche nach Begleitanomalien.

**Bildgebung**
Pränataler Ultraschall und fetale MRT (Lung-to-Head-Ratio, Lage der Leber, Lungenvolumen) sagen den Schweregrad voraus. Das postnatale Thorax-Röntgen zeigt Darmschlingen im Thorax, eine Mediastinalverschiebung und die Spitze der Magensonde oberhalb des Zwerchfells. Die Echokardiographie beurteilt pulmonale Hypertonie und Herzfehler.

## Differenzialdiagnose

- Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation
- Zwerchfellrelaxation (Eventeratio diaphragmatica)
- Bronchopulmonale Sequestration
- Pneumothorax oder andere Ursachen neonatalen Lungenversagens

## Behandlungsziel

Atmung und Kreislauf mit schonender Beatmung stabilisieren, die pulmonale Hypertonie kontrollieren und das Zwerchfell korrigieren, sobald das Baby physiologisch stabil ist.

## Behandlung

**Akutphase**
Sofortige Intubation bei Geburt (Beutel-Masken-Beatmung vermeiden), Magensonde zur Darmentlastung und schonende, lungenprotektive Beatmung.

**Medikamentös**
Pulmonale Vasodilatatoren wie inhalatives Stickstoffmonoxid, Inotropika und Flüssigkeit zur Kreislaufunterstützung sowie Sedierung.

**Eingriff**
ECMO bei therapierefraktärem Lungenversagen in Zentren, die sie anbieten; fetoskopische Trachealokklusion (FETO) bei ausgewählten schweren Fällen in spezialisierten Zentren.

**Operativ**
Verzögerte chirurgische Korrektur des Zwerchfells (Direktverschluss oder Patch), sobald das Kind stabil ist.

**Verlaufskontrolle**
Langfristige Nachsorge von Lungenfunktion, pulmonaler Hypertonie, Ernährung, Reflux, Gehör und neurologischer Entwicklung.

## Komplikationen

- Lungenhypoplasie und persistierende pulmonale Hypertonie
- Pneumothorax
- Chronische Lungenerkrankung
- Gastroösophagealer Reflux und Gedeihstörung
- Rezidiv der Hernie, besonders nach Patchverschluss
- Brustwanddeformitäten und Skoliose

## Prognose

Das Überleben liegt in erfahrenen Zentren bei isolierten Fällen bei etwa 70 bis 90 % und ist niedriger bei Begleitanomalien, Leberhernierung oder schwerer Lungenhypoplasie. Überlebende haben oft langfristige Atem- und Ernährungsprobleme.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welcher Typ und welche Seite der kongenitalen Zwerchfellhernie sind am häufigsten?

Die posterolaterale Bochdalek-Hernie, meist linksseitig.

## Was sind die zwei Haupttodesursachen bei der kongenitalen Zwerchfellhernie?

Lungenhypoplasie und persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen.

## Was ist der klassische abdominelle Befund bei einem Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie?

Ein kahnförmiges (eingesunkenes) Abdomen, weil der Darm im Thorax liegt.

## Warum wird bei kongenitaler Zwerchfellhernie die Beutel-Masken-Beatmung bei Geburt vermieden?

Sie bläht den Darm im Thorax auf und komprimiert die Lunge weiter; die sofortige Intubation wird bevorzugt.

## Ist die Zwerchfellkorrektur direkt nach der Geburt ein Notfall?

Nein. Die Operation wird aufgeschoben, bis Atmung und pulmonale Hypertonie stabilisiert sind.

## Verwandte Erkrankungen

- [Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen](https://durgical.com/de/krankheiten/persistierende-pulmonale-hypertonie-des-neugeborenen/)
- [Pneumothorax](https://durgical.com/de/krankheiten/pneumothorax/)
- [Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)](https://durgical.com/de/krankheiten/gastroosophageale-refluxkrankheit/)
- [Hiatushernie](https://durgical.com/de/krankheiten/hiatushernie/)
- [Bronchopulmonale Dysplasie](https://durgical.com/de/krankheiten/bronchopulmonale-dysplasie/)
- [Gedeihstörung (Faltering Growth)](https://durgical.com/de/krankheiten/gedeihstorung/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Diaphragmatic hernia](https://medlineplus.gov/ency/article/001135.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/)

## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden

Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken.

---
Source: https://durgical.com/de/krankheiten/kongenitale-zwerchfellhernie/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/kongenitale-zwerchfellhernie/