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# Langerhans-Zell-Histiozytose

Eine seltene Erkrankung, meist bei Kindern, bei der sich abnorme Immunzellen anhäufen und Knochen, [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/), Hypophyse oder andere Organe schädigen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine seltene myeloische Neoplasie, bei der sich klonale, Langerhans-Zellen ähnelnde Zellen (CD1a- und CD207/Langerin-positiv) zusammen mit Entzündungszellen ansammeln und Gewebe zerstören. Das Spektrum reicht von einer einzelnen, spontan ausheilenden Knochenläsion bis zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung vieler Organe.

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## Wen es betrifft

Selten: einige Fälle pro Million Kinder und Jahr mit einem Gipfel im Alter von 1–3 Jahren; Erwachsene sind seltener betroffen, typischerweise mit rauchassoziiertem Lungenbefall. Die häufigste Form ist der unisystemische Knochenbefall. In Kolumbien und Lateinamerika wird sie in kinderonkologischen Zentren nach internationalen Protokollen behandelt.

## Ursachen

- Somatische Mutationen, die den MAPK-Signalweg in myeloischen Vorläuferzellen aktivieren, am häufigsten BRAF V600E und bei vielen anderen MAP2K1
- Die pulmonale LCH des Erwachsenen ist stark mit Zigarettenrauchen assoziiert
- Weder ansteckend noch vererbt

## Risikofaktoren

- Frühe Kindheit (1–3 Jahre)
- Rauchen (pulmonale Form des Erwachsenen)
- Mögliche Assoziation mit perinatalen Infektionen und familiären Schilddrüsenerkrankungen (schwache Evidenz)

## Pathophysiologie

Mutierte myeloische Zellen wandern in Gewebe ein und verhalten sich wie unreife Langerhans-Zellen. Sie rekrutieren Lymphozyten, Eosinophile und Makrophagen und setzen Zytokine frei, die Osteoklasten aktivieren und Gewebe zerstören; so entstehen „ausgestanzte“ Knochenläsionen, Hautausschläge und Organschäden. Elektronenmikroskopisch sieht man Birbeck-Granula (tennisschlägerförmige Organellen). Ein Befall der [Hypothalamus](https://durgical.com/de/anatomie/hypothalamus/) -Hypophysen-Achse zerstört den Hypophysenhinterlappen und verursacht einen zentralen Diabetes insipidus, der bleibend sein kann.

## Einteilung

- Unisystemische Erkrankung: unifokal (ein Knochen) oder multifokal (mehrere Knochen, Haut, Lymphknoten)
- Multisystemische Erkrankung ohne Befall von Risikoorganen
- Multisystemische Erkrankung mit Befall von Risikoorganen (Knochenmark, Leber, Milz), mit der höchsten Mortalität
- ZNS-Risikoläsionen: Schädelbasis, Orbita, Mastoid und Os temporale (höheres Risiko für Diabetes insipidus)
- Isolierte pulmonale LCH bei erwachsenen Rauchern

## Symptome und Zeichen

- Knochenschmerzen und druckschmerzhafte Schwellung, am häufigsten an Schädel, Femur, Rippen, Wirbeln oder Becken
- Schuppender, verkrusteter oder seborrhoisch wirkender Ausschlag an Kopfhaut, hinter den Ohren und in Hautfalten, der auf übliche Behandlung nicht anspricht
- Chronischer Ohrenfluss (Befall von Mastoid und Os temporale)
- Übermäßiger Durst und Harndrang (zentraler Diabetes insipidus)
- Lockere Zähne und Zahnfleischschwellung (Kieferbefall)
- Fieber, Gewichtsverlust, vergrößerte Lymphknoten, Leber oder Milz bei multisystemischer Erkrankung; Husten und Atemnot bei Lungenbefall

## Warnzeichen

- Panzytopenie, Ikterus oder große Leber oder Milz (Befall von Risikoorganen)
- Plötzlicher Brustschmerz und Atemnot bei jungen Rauchern (Spontanpneumothorax)
- Polyurie und Polydipsie bei einem Kind mit Knochen- oder Hautläsionen (Diabetes insipidus)
- Wirbelkörperkollaps mit Rückenschmerzen oder neurologischem Defizit

## Diagnose

**Klinisch**
An eine LCH denken bei einem Kind mit lytischer Schädelläsion, hartnäckigem Ausschlag an Kopfhaut oder im Windelbereich, chronischer Otitis oder Diabetes insipidus sowie bei jungen erwachsenen Rauchern mit zystischer Lungenerkrankung.

**Untersuchungen**
Eine Biopsie der am besten zugänglichen Läsion ist erforderlich: Langerhans-artige Zellen, positiv für CD1a und CD207 (Langerin) sowie S100; die BRAF-V600E-Testung leitet die Therapie. Ausgangswerte von Blutbild, Leberfunktion, Albumin und Gerinnung sowie Urinosmolalität oder Durstversuch bei Verdacht auf Diabetes insipidus. Lungenfunktionstests bei Lungenbefall.

**Bildgebung**
Das Röntgenbild zeigt scharf „ausgestanzte“ lytische Schädelläsionen, manchmal mit „Loch im Loch“ (abgeschrägter Rand), sowie eine Vertebra plana bei Kollaps eines Wirbelkörpers. Skelettstatus oder PET-CT, um alle Läsionen zu finden; MRT von Gehirn und Hypophyse (verdickter Hypophysenstiel); hochauflösende CT des Thorax mit Knötchen und Zysten in den Oberlappen bei erwachsenen Rauchern.

## Differenzialdiagnose

- Osteomyelitis
- Ewing-Sarkom und Osteosarkom
- Metastasiertes Neuroblastom (lytische Schädel- und Orbitaläsionen bei Kleinkindern)
- Seborrhoische oder atopische Dermatitis (für den Ausschlag)
- Andere histiozytäre Erkrankungen (Erdheim-Chester-Erkrankung, hämophagozytische Lymphohistiozytose)

## Behandlungsziel

Aktive Läsionen kontrollieren, Reaktivierungen und bleibende Folgen (Diabetes insipidus, Hörverlust, orthopädische und neurologische Folgeschäden) verhindern und den Befall von Risikoorganen intensiv behandeln.

## Behandlung

**Konservativ**
Beobachtung bei einer einzelnen Knochenläsion außerhalb einer ZNS-Risikolokalisation, da viele nach der Biopsie spontan ausheilen.

**Eingriff**
Kürettage bei der Biopsie oder intraläsionale Kortikosteroidinjektion bei ausgewählten einzelnen Knochenläsionen; niedrig dosierte Strahlentherapie wird selten eingesetzt.

**Medikamentös**
Multisystemische, multifokale ossäre oder ZNS-Risiko-Erkrankung: systemische Chemotherapie, klassisch Vinblastin mit Prednison, mit Cytarabin oder Cladribin bei refraktärer Erkrankung; BRAF- oder MEK-Inhibitoren bei refraktärer oder BRAF-mutierter Erkrankung.

**Medikamentös**
Zentraler Diabetes insipidus: Desmopressin-Substitution; Hormonersatz bei weiteren Hypophysenausfällen.

**Lebensstil**
Pulmonale LCH des Erwachsenen: vollständiger Rauchstopp, der die Erkrankung stabilisieren oder zurückbilden kann.

**Verlaufskontrolle**
Langzeitnachsorge auf Reaktivierung, Wachstum, Gehör, Hypophysenfunktion und Neurodegeneration; die Pflege umfasst die Flüssigkeitsbilanz bei Diabetes insipidus und die Sicherheit der Chemotherapie.

## Komplikationen

- Zentraler Diabetes insipidus und andere Hypophysenhormonmängel
- Hörverlust und chronische Ohrerkrankung
- Orthopädische Deformität, Wirbelkörperkollaps und Zahnverlust
- Neurodegenerative LCH (Ataxie, Lern- und Verhaltensprobleme) Jahre später
- Lungenzysten, Pneumothorax und pulmonale Hypertonie; sklerosierende Cholangitis und Zirrhose der Leber

## Prognose

Die unisystemische Erkrankung hat ein ausgezeichnetes Überleben, auch wenn Reaktivierungen häufig sind. Eine multisystemische Erkrankung mit Befall von Risikoorganen, die nicht früh auf die Chemotherapie anspricht, ist mit einer erheblichen Mortalität verbunden. Bleibende Folgen wie der Diabetes insipidus beeinträchtigen die Lebensqualität vieler Überlebender.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche zwei immunhistochemischen Marker sichern die Langerhans-Zell-Histiozytose?

CD1a und CD207 (Langerin).

## Welche Organelle sieht man elektronenmikroskopisch in LCH-Zellen?

Birbeck-Granula, geformt wie Tennisschläger.

## Was ist die häufigste endokrine Komplikation der LCH?

Zentraler Diabetes insipidus durch Befall des Hypophysenhinterlappens.

## Wie sieht die LCH am Schädel klassischerweise im Röntgenbild aus?

Scharf begrenzte „ausgestanzte“ lytische Läsionen, manchmal mit abgeschrägtem Rand („Loch im Loch“).

## Welche Mutation findet sich bei etwa der Hälfte der LCH-Fälle?

BRAF V600E, die den MAPK-Signalweg aktiviert.

## Verwandte Erkrankungen

- [Diabetes insipidus (zentral und renal)](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-insipidus/)
- [Hypopituitarismus (inkl. Sheehan-Syndrom und Hypophysenapoplexie)](https://durgical.com/de/krankheiten/hypopituitarismus/)
- [Seromukotympanon und chronische eitrige Otitis media](https://durgical.com/de/krankheiten/seromukotympanon-und-chronische-eitrige-otitis-media/)
- [Seborrhoische Dermatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/seborrhoische-dermatitis/)
- [Osteomyelitis](https://durgical.com/de/krankheiten/osteomyelitis/)
- [Ewing-Sarkom](https://durgical.com/de/krankheiten/ewing-sarkom/)
- [Osteosarkom](https://durgical.com/de/krankheiten/osteosarkom/)
- [Neuroblastom](https://durgical.com/de/krankheiten/neuroblastom/)
- [Störung durch Tabakgebrauch](https://durgical.com/de/krankheiten/storung-durch-tabakgebrauch/)
- [Pneumothorax](https://durgical.com/de/krankheiten/pneumothorax/)
- [Interstitielle Lungenerkrankung](https://durgical.com/de/krankheiten/interstitielle-lungenerkrankung/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/langerhans/hp/langerhans-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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