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# Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist eine angeborene Lücke in Oberlippe, Gaumen oder beidem, weil sich das Gesicht vor der Geburt nicht ganz geschlossen hat.

Aktualisiert 2026-10-29

## Beteiligte Strukturen

Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen.

- [Musculus orbicularis oris (Mundringmuskel)](https://durgical.com/de/anatomie/musculus-orbicularis-oris/)
- [Oberkiefer (Maxillae)](https://durgical.com/de/anatomie/oberkiefer/)
- [Gaumenbeine (Ossa palatina)](https://durgical.com/de/anatomie/gaumenbeine/)
- [Weicher Gaumen (Palatum molle)](https://durgical.com/de/anatomie/weicher-gaumen/)
- [Nasenknorpel](https://durgical.com/de/anatomie/nasenknorpel/)
- [Nasenscheidewand (Septum nasi)](https://durgical.com/de/anatomie/nasenscheidewand/)
- [Ohrtrompete (Tuba auditiva)](https://durgical.com/de/anatomie/ohrtrompete/)

## Was es ist

Eine angeborene Spalte in der Oberlippe, im Gaumen oder in beidem, verursacht durch eine unvollständige Verschmelzung der Gesichtswülste in der Frühschwangerschaft. Sie kann isoliert oder als Teil eines Syndroms auftreten.

## Wen es betrifft

Eine der häufigsten Fehlbildungen des Gesichts. Lippenspalten mit oder ohne Gaumenspalte sind bei Jungen und in manchen asiatischen und lateinamerikanischen Bevölkerungsgruppen häufiger; isolierte Gaumenspalten sind bei Mädchen häufiger.

## Ursachen

- Multifaktoriell: genetische Veranlagung und Umweltfaktoren
- In manchen Fällen Teil eines Syndroms (zum Beispiel 22q11.2-Deletion, Van-der-Woude-Syndrom, Pierre-Robin-Sequenz)

## Risikofaktoren

- Familienanamnese von Spaltbildungen
- Rauchen und Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft
- Manche Antiepileptika und Retinoide in der Schwangerschaft
- Diabetes und Adipositas der Mutter
- Geringe Folatzufuhr

## Pathophysiologie

Die Lippenspalte entsteht, wenn der mediale Nasenwulst nicht mit dem Oberkieferwulst verschmilzt (Wochen 4–7). Die Gaumenspalte entsteht, wenn die Gaumenfortsätze in der Mittellinie nicht verschmelzen (Wochen 8–12). Der offene Gaumen verbindet Mund und Nase, was Ernährung, Sprechen und die Funktion der Ohrtrompete stört.

## Einteilung

- Isolierte Lippenspalte, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, isolierte Gaumenspalte
- Einseitig oder beidseitig; vollständig oder unvollständig
- Submuköse Gaumenspalte (Uvula bifida, Kerbe im harten Gaumen)

## Symptome und Zeichen

- Sichtbare Lücke in der Lippe, oft bis ins Nasenloch reichend
- Lücke im Gaumen
- Trinkschwierigkeiten, nasale Regurgitation und schlechte Gewichtszunahme
- Näselnde (hypernasale) Sprache
- Wiederkehrende Paukenergüsse und Hörverlust
- Zahnanomalien

## Warnzeichen

- Atemnot oder Apnoen bei einem Säugling mit kleinem Unterkiefer (Pierre-Robin-Sequenz)
- Gedeihstörung

## Diagnose

**Klinisch**
Untersuchung bei der Geburt, einschließlich Abtasten und Inspektion des gesamten Gaumens, um keine isolierte oder submuköse Spalte zu übersehen.

**Untersuchungen**
Genetische Abklärung, wenn andere Anomalien auf ein Syndrom hinweisen; Neugeborenen-Hörscreening.

**Bildgebung**
Oft im pränatalen Ultraschall erkannt (Lippenspalten leichter als isolierte Gaumenspalten).

## Differenzialdiagnose

- Submuköse Gaumenspalte
- Velopharyngeale Insuffizienz anderer Ursache
- Pierre-Robin-Sequenz
- Andere Gesichtsspalten

## Behandlungsziel

Form und Funktion von Lippe und Gaumen wiederherstellen sowie Ernährung, Sprechen, Hören, Gebiss und Wachstum durch interdisziplinäre Betreuung unterstützen.

## Behandlung

**Konservativ**
Ernährungsunterstützung mit speziellen Flaschen und Saugern; nasoalveoläres Molding vor dem Lippenverschluss in manchen Zentren.

**Operativ**
Lippenverschluss in den ersten Lebensmonaten und Gaumenverschluss um das erste Lebensjahr; später Kieferspaltosteoplastik sowie Nasen- oder Kieferchirurgie bei Bedarf.

**Rehabilitation**
Logopädie für Resonanz und Artikulation.

**Eingriff**
Paukenröhrchen bei anhaltendem Paukenerguss.

**Verlaufskontrolle**
Langfristige Betreuung durch ein Spaltteam: Hören, zahnärztliche und kieferorthopädische Versorgung, Wachstum und psychosoziale Unterstützung.

## Komplikationen

- Ernährungsprobleme und Gedeihstörung
- Seromukotympanon und Schallleitungsschwerhörigkeit
- Sprechstörungen und velopharyngeale Insuffizienz
- Zahn- und kieferorthopädische Probleme
- Oronasale Fistel nach dem Verschluss

## Prognose

Mit rechtzeitiger Operation und Teambetreuung erreichen die meisten Kinder ein gutes Aussehen, gute Sprache und Funktion, wobei mehrere Eingriffe während der Kindheit üblich sind.

## Vorbeugung

- Ausreichend Folsäure vor und in der Frühschwangerschaft
- Verzicht auf Tabak und Alkohol in der Schwangerschaft

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Das Ausbleiben der Verschmelzung welcher Wülste verursacht eine Lippenspalte?

Des medialen Nasenwulstes und des Oberkieferwulstes.

## Warum haben Kinder mit Gaumenspalte häufig Paukenergüsse?

Der Musculus tensor veli palatini ist schlecht verankert, sodass sich die Ohrtrompete nicht richtig öffnet.

## Welche Trias definiert die Pierre-Robin-Sequenz?

Mikrognathie, Glossoptose und Atemwegsobstruktion, oft mit U-förmiger Gaumenspalte.

## Welche Zeichen sprechen für eine submuköse Gaumenspalte?

Eine Uvula bifida, eine Kerbe am Hinterrand des harten Gaumens und eine durchscheinende Mittellinienzone des weichen Gaumens.

## Verwandte Erkrankungen

- [Akute Otitis media](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-otitis-media/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Cleft Lip](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482262/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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