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# Membranoproliferative Glomerulonephritis

Ein glomeruläres Schädigungsmuster, bei dem Immunablagerungen die Filterwände verdicken und Zellen sich vermehren, oft bei Hepatitis C oder Komplementstörungen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein in der Biopsie sichtbares glomeruläres Schädigungsmuster, bei dem sich die Kapillarwände verdicken und das Mesangium proliferiert; daraus ergeben sich ein lobulierter Glomerulus und eine „Straßenbahnschienen“-artige (doppelt konturierte) Basalmembran. Heute wird es danach eingeteilt, ob Immunglobuline oder nur Komplement (C3) abgelagert sind, was auf die Ursache hinweist.

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## Wen es betrifft

Selten; als primäre Form bei Kindern und jungen Erwachsenen, als sekundäre Form bei chronischen Infektionen im Erwachsenenalter. Die chronische Hepatitis C (oft mit Kryoglobulinämie) ist die klassische Assoziation; Hepatitis B, Endokarditis und chronische Infektionen wie Malaria oder Schistosomiasis spielen in tropischen Regionen eine Rolle, auch in Teilen Lateinamerikas.

## Ursachen

- Chronische Infektionen: Hepatitis C (mit gemischter Kryoglobulinämie), Hepatitis B, infektiöse Endokarditis, infizierte Shunts, Malaria, Schistosomiasis
- Autoimmunerkrankungen: systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom
- Monoklonale Gammopathie und B-Zell-Neoplasien wie die chronische lymphatische Leukämie
- Komplementdysregulation (C3-Glomerulopathie): C3-Nephritisfaktor oder erbliche Defekte der Regulatoren des alternativen Wegs

## Risikofaktoren

- Chronische Hepatitis-C- oder -B-Infektion
- Gemischte Kryoglobulinämie
- Autoimmunerkrankung oder monoklonale Gammopathie
- Familienanamnese von Komplementstörungen; erworbene partielle Lipodystrophie (Dense-Deposit-Disease)

## Pathophysiologie

Immunkomplexe (oder nur Komplement) lagern sich im Mesangium und im subendothelialen Raum ab und aktivieren das Komplement. Mesangiumzellen proliferieren und schieben sich zwischen Endothel und Basalmembran, wo sie neue Membran bilden und die Doppelkontur erzeugen. Entzündung und verminderte Filterfläche verursachen sowohl nephritische als auch nephrotische Merkmale, und das Serumkomplement ist oft erniedrigt.

## Einteilung

- Immunglobulinvermittelte MPGN: Immunkomplexe durch chronische Infektion, Autoimmunität oder monoklonale Gammopathie
- C3-Glomerulopathie: Dense-Deposit-Disease (früher Typ II, intramembranöse Ablagerungen, C3-Nephritisfaktor) und C3-Glomerulonephritis
- Ältere Begriffe: Typ I (subendotheliale Ablagerungen), Typ II (dichte Ablagerungen), Typ III

## Symptome und Zeichen

- Ödeme und schäumender Urin durch Proteinurie im nephrotischen Bereich
- Hämaturie, manchmal sichtbar (colafarbener Urin)
- Hypertonie
- Verminderte Urinausscheidung bei nephritischer Präsentation
- Merkmale der Grunderkrankung: Ikterus oder Lebererkrankung, Purpura und Gelenkschmerzen durch Kryoglobuline, Fieber durch Endokarditis

## Warnzeichen

- Rascher Kreatininanstieg (Halbmondbildung, rasch progredienter Verlauf)
- Schwere Hypertonie mit Kopfschmerzen oder Sehstörungen
- Tastbare Purpura mit Nierenbeteiligung (kryoglobulinämische Vaskulitis)
- Massive Ödeme oder Thrombose durch nephrotisches Syndrom

## Diagnose

**Klinisch**
Nephritische oder nephrotische Präsentation (oft gemischt) mit Hypertonie; Suche nach Hepatitis, Kryoglobulinen sowie autoimmunen und monoklonalen Ursachen.

**Untersuchungen**
Urinanalyse mit Erythrozyten, Erythrozytenzylindern und Proteinurie; Kreatinin; erniedrigtes C3 (und erniedrigtes C4 bei Immunkomplexerkrankung); Hepatitis-C- und -B-Serologie, Kryoglobuline, ANA und Komplementdiagnostik, Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese mit freien Leichtketten. Die Nierenbiopsie bestätigt das Muster: Lichtmikroskopie (lobuliert, Doppelkonturen), Immunfluoreszenz (Immunglobulin versus nur C3) und Elektronenmikroskopie (Lokalisation der Ablagerungen).

**Bildgebung**
Die Nierensonographie zeigt die Größe und schließt andere Ursachen aus; anfangs normal große oder vergrößerte Nieren.

## Differenzialdiagnose

- Poststreptokokken-Glomerulonephritis (erniedrigtes C3, das sich innerhalb von Wochen normalisiert)
- Lupusnephritis
- IgA-Nephropathie
- Membranöse Nephropathie
- Thrombotische Mikroangiopathie (kann Doppelkonturen nachahmen)

## Behandlungsziel

Die Grunderkrankung behandeln, Proteinurie und Blutdruck kontrollieren und das Fortschreiten zur chronischen Nierenerkrankung verlangsamen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Die Ursache behandeln: direkt wirkende antivirale Substanzen bei Hepatitis C, Virostatika bei Hepatitis B, Antibiotika bei Endokarditis, klongerichtete Therapie bei monoklonaler Gammopathie.

**Medikamentös**
Supportive Nierentherapie: ACE-Hemmer oder Sartane zur Senkung von Proteinurie und Blutdruck, Diuretika bei Ödemen, Statine und Salzrestriktion.

**Medikamentös**
Immunsuppression (Kortikosteroide, Mycophenolat, Cyclophosphamid oder Rituximab) bei idiopathischer oder schwer progredienter Erkrankung; bei der C3-Glomerulopathie werden Komplementinhibitoren eingesetzt.

**Verlaufskontrolle**
Überwachung von Kreatinin, Proteinurie, Komplementspiegeln und Blutdruck.

**Eingriff**
Dialyse oder Nierentransplantation bei Nierenversagen; die C3-Glomerulopathie rezidiviert häufig im Transplantat.

## Komplikationen

- Fortschreiten zur chronischen Nierenerkrankung und zum Nierenversagen
- Nephrotische Komplikationen: Thrombose, Infektionen, Hyperlipidämie
- Rezidiv nach Nierentransplantation
- Drusenartige Netzhautablagerungen bei Dense-Deposit-Disease

## Prognose

Variabel. Eine sekundäre MPGN kann sich bessern, wenn die Ursache (zum Beispiel Hepatitis C) behandelt wird. Die idiopathische Form und die C3-Glomerulopathie schreiten oft fort, wobei viele Patienten innerhalb von etwa 10 Jahren ein Nierenversagen erreichen; ausgeprägte Proteinurie, hohes Kreatinin und Hypertonie bei Diagnose sagen einen ungünstigeren Verlauf voraus.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche chronische Infektion ist am klassischsten mit der membranoproliferativen Glomerulonephritis verbunden?

Hepatitis C, oft mit gemischter Kryoglobulinämie.

## Was ist der charakteristische lichtmikroskopische Befund der MPGN?

Lobulierte Glomeruli mit gespaltener oder doppelt konturierter Basalmembran („Straßenbahnschienen“-Aspekt).

## Welcher Autoantikörper ist mit der Dense-Deposit-Disease (C3-Glomerulopathie) assoziiert?

Der C3-Nephritisfaktor, der die C3-Konvertase des alternativen Wegs stabilisiert und das Serum-C3 senkt.

## Wie unterscheidet sich die MPGN von der Poststreptokokken-GN im zeitlichen Verlauf der Komplementspiegel?

Bei der Poststreptokokken-GN erholt sich das erniedrigte C3 innerhalb von etwa 8 Wochen; bei der MPGN bleibt es anhaltend niedrig.

## Verwandte Erkrankungen

- [Virushepatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/virushepatitis/)
- [Kryoglobulinämische Vaskulitis](https://durgical.com/de/krankheiten/kryoglobulinamische-vaskulitis/)
- [Nephrotisches Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/nephrotisches-syndrom/)
- [Poststreptokokken-Glomerulonephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/poststreptokokken-glomerulonephritis/)
- [Rasch progrediente Glomerulonephritis (Anti-GBM, ANCA)](https://durgical.com/de/krankheiten/rasch-progrediente-glomerulonephritis/)
- [Lupusnephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/lupusnephritis/)
- [Membranöse Glomerulonephritis](https://durgical.com/de/krankheiten/membranose-glomerulonephritis/)
- [Infektiöse Endokarditis](https://durgical.com/de/krankheiten/infektiose-endokarditis/)
- [Chronische Nierenkrankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-nierenkrankheit/)
- [Chronische lymphatische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-lymphatische-leukamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000484.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [C3 glomerulopathy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/c3-glomerulopathy/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/membranoproliferative-glomerulonephritis/
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