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# Merkelzellkarzinom

Seltener, rasch wachsender Hautkrebs: ein schmerzloser roter oder violetter Knoten auf sonnenexponierter Haut älterer Menschen, früh in Lymphknoten gestreut.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein aggressives primäres neuroendokrines Karzinom der Haut. Es zeigt sich als derber, schmerzloser, rasch wachsender Knoten, meist an Kopf, Hals oder Extremitäten älterer oder immunsupprimierter Menschen, und metastasiert früh in die regionären Lymphknoten.

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## Wen es betrifft

Selten, doch die Inzidenz ist in den letzten Jahrzehnten mit der Alterung der Bevölkerung und zunehmender Immunsuppression stark gestiegen. Das mediane Alter bei Diagnose liegt bei etwa 65–75 Jahren; Männer und hellhäutige Menschen sind häufiger betroffen. In Lateinamerika ist es seltener als in Australien oder den USA, doch die intensive äquatoriale UV-Exposition in der Höhe, etwa in den kolumbianischen Anden, sowie die wachsende Zahl von Transplantatempfängern und Menschen mit HIV sind von Bedeutung.

## Ursachen

- Merkelzell-Polyomavirus, in das Tumorgenom integriert (die meisten Fälle auf der Nordhalbkugel)
- UV-bedingte DNA-Schäden bei virusnegativen Tumoren (häufiger in sehr sonnenreichen Regionen)

## Risikofaktoren

- Alter über 50 Jahre
- Helle Haut und chronische Sonnenexposition
- Immunsuppression: Organtransplantation, HIV, chronische lymphatische Leukämie und andere hämatologische Neoplasien, immunsuppressive Medikamente
- Frühere PUVA-Therapie
- Frühere Hautkrebserkrankungen

## Pathophysiologie

Bei viruspositiven Tumoren bildet das integrierte Polyomavirus das große T-Antigen, das den Tumorsuppressor Retinoblastom-Protein blockiert und die Zellteilung antreibt. Virusnegative Tumoren tragen eine hohe UV-Mutationslast, häufig in TP53 und RB1. Beide Typen sind stark immunogen; das erklärt, warum der Krebs bei geschwächter Immunabwehr häufiger auftritt und warum er auf Immun-Checkpoint-Inhibitoren anspricht. Die Tumorzellen verhalten sich wie neuroendokrine Zellen und breiten sich rasch über die Lymphbahnen aus.

## Einteilung

- Viruspositiv versus UV-assoziiert (virusnegativ)
- AJCC-TNM-Stadium: lokale Erkrankung, regionärer Lymphknotenbefall, Fernmetastasen
- Klinisch okkulter (nur in der Sentinel-Lymphknotenbiopsie entdeckter) versus klinisch erkennbarer Lymphknotenbefall

## Symptome und Zeichen

- Derber, schmerzloser, glänzend roter, rosafarbener oder violetter Hautknoten
- Rasches Wachstum über Wochen bis wenige Monate
- Meist an sonnenexponierten Stellen von [Kopf und Hals](https://durgical.com/de/anatomie/region/kopf-und-hals/), einschließlich der Augenlider, oder an den Extremitäten
- Vergrößerte regionäre Lymphknoten
- Die AEIOU-Merkmale (englische Eselsbrücke): Asymptomatic (asymptomatisch), Expanding rapidly (rasch wachsend), Immunosuppression (Immunsuppression), Older than 50 (älter als 50), UV-exposed skin (UV-exponierte Haut)

## Warnzeichen

- Ein neuer Hautknoten, der sich bei älteren oder transplantierten Patienten innerhalb von Wochen verdoppelt
- Tastbare Lymphknoten in der Nähe der Läsion
- Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Lebervergrößerung (Fernmetastasierung)

## Diagnose

**Klinisch**
Jeder rasch wachsende, schmerzlose Hautknoten bei älteren oder immunsupprimierten Menschen muss biopsiert werden; er wird oft für eine Zyste oder eine gutartige Läsion gehalten. Alle regionären Lymphabflussgebiete untersuchen.

**Untersuchungen**
Die Hautbiopsie zeigt kleine, runde, blaue Zellen; immunhistochemisch positiv für Zytokeratin 20 (oft punktförmig perinukleär) und neuroendokrine Marker, negativ für TTF-1, was die Abgrenzung von der Metastase eines kleinzelligen Lungenkarzinoms erlaubt. Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie dient dem Staging klinisch negativer Lymphknoten. Antikörperspiegel gegen das Merkelzell-Polyomavirus können bei viruspositiven Patienten zur Verlaufskontrolle beitragen.

**Bildgebung**
PET-CT oder CT von Thorax, Abdomen und Becken (und gegebenenfalls Hals) zum Staging und zum Ausschluss eines Lungenprimärtumors; Sonografie der Lymphabflussgebiete.

## Differenzialdiagnose

- Basalzellkarzinom
- Kutanes Plattenepithelkarzinom
- Amelanotisches Melanom
- Kutanes Lymphom
- Metastase eines kleinzelligen Lungenkarzinoms
- Gutartige Zyste oder Lipom

## Behandlungsziel

Lokale Erkrankung mit tumorfreien Rändern entfernen, die regionären Lymphknoten behandeln und fortgeschrittene Erkrankung mit Immuntherapie kontrollieren, mit engmaschiger Nachsorge, da Frührezidive häufig sind.

## Behandlung

**Operativ**
Weite lokale Exzision des Primärtumors mit tumorfreien Rändern (an manchen Lokalisationen ist die Mohs-Chirurgie eine Alternative), zusammen mit einer Sentinel-Lymphknotenbiopsie.

**Eingriff**
Bestrahlung des Tumorbetts und der Lymphabflussgebiete nach der Operation bei höherem Risiko oder als Hauptbehandlung, wenn eine Operation nicht möglich ist.

**Medikamentös**
Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1- oder Anti-PD-L1-Antikörper) sind Erstlinientherapie bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung; Chemotherapie bringt nur kurzlebigen Nutzen und wird seltener eingesetzt.

**Verlaufskontrolle**
Häufige Untersuchung von [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) und Lymphknoten sowie Bildgebung in den ersten zwei bis drei Jahren, in denen die meisten Rezidive auftreten; virale Antikörperspiegel bei viruspositiven Patienten; Reduktion der Immunsuppression, wenn möglich.

## Komplikationen

- Lokalrezidiv
- Regionäre Lymphknotenmetastasen
- Fernmetastasen in Leber, Knochen, Lunge und Gehirn
- Immunvermittelte Nebenwirkungen der Checkpoint-Inhibitoren

## Prognose

Stadium für Stadium tödlicher als das Melanom. Kleine, lymphknotennegative Tumoren haben eine hohe Überlebensrate, während Lymphknotenbefall und vor allem Fernmetastasen eine deutlich schlechtere Prognose bedeuten; die meisten Rezidive treten innerhalb von zwei Jahren auf. Die Immuntherapie hat das Überleben bei fortgeschrittener Erkrankung verbessert.

## Vorbeugung

- Sonnenschutz
- Regelmäßige Hautuntersuchung bei Transplantatempfängern und anderen immunsupprimierten Menschen

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Virus ist mit den meisten Merkelzellkarzinomen assoziiert?

Das Merkelzell-Polyomavirus.

## Welches immunhistochemische Muster hilft, ein Merkelzellkarzinom zu erkennen?

Zytokeratin-20-Positivität, oft punktförmig perinukleär, bei TTF-1-Negativität.

## Was beschreibt die Eselsbrücke AEIOU?

Englische Eselsbrücke: Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppression, Older than 50, UV-exposed site (asymptomatisch, rasch wachsend, Immunsuppression, älter als 50, UV-exponierte Stelle): typische Merkmale des Merkelzellkarzinoms.

## Welche systemische Therapie ist Erstlinie beim metastasierten Merkelzellkarzinom?

Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1- oder Anti-PD-L1-Antikörper).

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Pembrolizumab](https://durgical.com/de/pharmakologie/pembrolizumab/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Melanom](https://durgical.com/de/krankheiten/melanom/)
- [Basalzellkarzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/basalzellkarzinom/)
- [Kutanes Plattenepithelkarzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/kutanes-plattenepithelkarzinom/)
- [Aktinische Keratose](https://durgical.com/de/krankheiten/aktinische-keratose/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)
- [Chronische lymphatische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-lymphatische-leukamie/)
- [Non-Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/non-hodgkin-lymphom/)
- [Lungenkrebs (Bronchialkarzinom)](https://durgical.com/de/krankheiten/lungenkrebs/)
- [Paraneoplastische Syndrome](https://durgical.com/de/krankheiten/paraneoplastische-syndrome/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/skin/hp/merkel-cell-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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