[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Morbus Hirschsprung # Morbus Hirschsprung Beim Morbus Hirschsprung fehlen angeboren Nervenzellen im Enddarm, sodass der Stuhl nicht weitertransportiert wird. Die Behandlung ist operativ. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Eine angeborene Störung, bei der in der Wand des distalen Darms die Ganglienzellen fehlen, sodass das betroffene Segment nicht erschlafft und eine funktionelle Obstruktion verursacht. Sie beginnt immer am inneren Analsphinkter und reicht unterschiedlich weit nach oben; sie wird auch kongenitales aganglionäres Megakolon genannt. In 3D ansehen - [Mastdarm (Rektum)](https://durgical.com/de/anatomie/mastdarm/) - [Sigma (Colon sigmoideum)](https://durgical.com/de/anatomie/sigma/) - [Absteigender Dickdarm (Colon descendens)](https://durgical.com/de/anatomie/absteigender-dickdarm/) - [Äußerer Afterschließmuskel (Musculus sphincter ani externus)](https://durgical.com/de/anatomie/au-erer-afterschlie-muskel/) ## Wen es betrifft Betrifft etwa 1 von 5.000 Neugeborenen, häufiger Jungen (etwa 4:1 bei kurzstreckiger Form). Rund 1 von 10 betroffenen Kindern hat ein Down-Syndrom. ## Ursachen - Ausbleibende Wanderung von Neuralleistenzellen entlang des Darms, den sie normalerweise zwischen der 4. und 7. Entwicklungswoche besiedeln - Mutationen in RET (am häufigsten), EDNRB, EDN3 und anderen Genen; komplexer Erbgang ## Risikofaktoren - Männliches Geschlecht - Down-Syndrom - Familienanamnese (ein Geschwister oder Elternteil mit der Erkrankung) - Syndrome wie Waardenburg-Syndrom Typ IV, Mowat-Wilson-Syndrom und kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom; MEN2A (RET) ## Pathophysiologie Ohne Plexus myentericus (Auerbach) und Plexus submucosus (Meissner) bleibt das aganglionäre Segment tonisch kontrahiert, ohne Peristaltik und ohne rektoanalen Inhibitionsreflex. Darüber staut sich der Stuhl, und das normale proximale Kolon dilatiert (Megakolon). Die Stase begünstigt eine bakterielle Überwucherung und die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis. ## Einteilung - Kurzstreckig (rektosigmoidal), etwa 80 % - Langstreckig (über das Sigma hinaus) - Totale Kolonaganglionose - Seltene totale intestinale Aganglionose - Ultrakurzstreckig ## Symptome und Zeichen - Fehlender Mekoniumabgang in den ersten 48 Lebensstunden (klassische Präsentation) - Geblähtes Abdomen und galliges Erbrechen beim Neugeborenen - Explosionsartige Entleerung von Luft und Stuhl nach der rektalen Untersuchung (Squirt-Zeichen) - Bei älteren Kindern: chronische schwere Obstipation seit Geburt, Blähbauch, Gedeihstörung - Leere Rektumampulle bei der digitalen Untersuchung, anders als bei funktioneller Obstipation ## Warnzeichen - Fieber, übelriechende explosionsartige Durchfälle, Blähbauch und Lethargie (Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, ein lebensbedrohlicher Notfall) - Zeichen einer Perforation oder Sepsis - Galliges Erbrechen bei einem Neugeborenen ## Diagnose **Klinisch** Verdacht bei einem reifen Neugeborenen ohne Mekoniumabgang innerhalb von 48 Stunden oder bei einem Kind mit lebenslanger Obstipation, Blähbauch und leerem Rektum. **Untersuchungen** Die Rektumsaugbiopsie ist der Goldstandard: fehlende Ganglienzellen und hypertrophe Nervenfasern mit vermehrter Acetylcholinesterase-Färbung und fehlendem Calretinin. Die anorektale Manometrie zeigt einen fehlenden rektoanalen Inhibitionsreflex. **Bildgebung** Die Abdomenübersicht zeigt dilatierte Darmschlingen und ein leeres Rektum. Der Kontrasteinlauf zeigt ein enges distales Segment, eine Übergangszone und ein dilatiertes proximales Kolon mit verzögerter Kontrastmittelentleerung. ## Differenzialdiagnose - Mekoniumileus (zystische Fibrose) und Mekoniumpfropfsyndrom - Darmatresie oder anorektale Fehlbildung - Funktionelle Obstipation bei älteren Kindern - Hypothyreose und Elektrolytstörungen ## Behandlungsziel Den Darm entlasten und einer Enterokolitis vorbeugen, dann das aganglionäre Segment entfernen und normal innervierten Darm unter Erhalt der Kontinenz bis zum Anus durchziehen. ## Behandlung **Akutphase** Erstversorgung: Flüssigkeit, Magensonde zur Entlastung und rektale Spülungen; Breitspektrumantibiotika bei Enterokolitis. **Operativ** Durchzugsoperation (z. B. transanale Technik, Verfahren nach Swenson, Soave oder Duhamel), oft einzeitig, bei kranken Säuglingen oder langstreckiger Form manchmal nach temporärem Stoma. **Verlaufskontrolle** Pflegerische Prioritäten: Bauchumfang und Stuhlgang überwachen, Flüssigkeitsbilanz, perioperative Stoma- oder Wundversorgung, Erkennen einer Enterokolitis und Schulung der Familie; langfristige Nachsorge von Darmfunktion und Kontinenz. ## Komplikationen - Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, vor oder nach der Operation - Darmperforation und Sepsis - Anhaltende Obstipation oder Stuhlschmieren nach der Operation - Anastomosenstriktur oder -insuffizienz - Mangelernährung und Gedeihstörung ## Prognose Den meisten Kindern geht es nach der Durchzugsoperation gut, auch wenn Darmprobleme wie Obstipation, Stuhlschmieren oder Enterokolitis jahrelang bestehen bleiben können. Die Prognose ist bei langstreckiger Form und begleitenden Syndromen schlechter. ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Was ist die klassische neonatale Präsentation des Morbus Hirschsprung? Fehlender Mekoniumabgang innerhalb von 48 Stunden mit Blähbauch und galligem Erbrechen. ## Was ist der Goldstandard-Test beim Morbus Hirschsprung? Rektumsaugbiopsie mit fehlenden Ganglienzellen. ## Welcher embryologische Prozess versagt beim Morbus Hirschsprung? Die Wanderung von Neuralleistenzellen zur Bildung der enterischen Plexus (myenterisch und submukös) im distalen Darm. ## Welches Syndrom ist am häufigsten mit Morbus Hirschsprung assoziiert? Down-Syndrom (Trisomie 21). ## Was ist die gefürchtetste Komplikation des Morbus Hirschsprung? Die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis mit Fieber, Blähbauch und explosionsartigen Durchfällen. ## Verwandte Erkrankungen - [Dickdarmileus](https://durgical.com/de/krankheiten/dickdarmileus/) - [Hypertrophe Pylorusstenose des Säuglings](https://durgical.com/de/krankheiten/hypertrophe-pylorusstenose-des-sauglings/) - [Invagination (Kinder)](https://durgical.com/de/krankheiten/invagination/) - [Sepsis und septischer Schock](https://durgical.com/de/krankheiten/sepsis-und-septischer-schock/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Hirschsprung disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hirschsprung-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Causes and consequences: development and pathophysiology of Hirschsprung disease](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11590806/) (World Journal of Pediatric Surgery (PMC11590806), 2024). 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