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# Müller-Gang-Anomalien (MRKH, Uterus septus, Hymenalatresie)

Angeborene Abweichungen bei Gebärmutter, Gebärmutterhals und Scheide. Manche führen zu fehlender Regel oder schmerzhaftem Blutstau, andere zu Fehlgeburten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Angeborene Fehlbildungen des weiblichen Genitaltrakts durch fehlende Bildung, Fusion oder Resorption der paarigen Müller-Gänge (Ductus paramesonephrici), zusammen mit verwandten Abflussstörungen wie Hymenalatresie und transversalem Vaginalseptum.

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## Wen es betrifft

Müller-Gang-Anomalien finden sich insgesamt bei einigen Prozent der Frauen, häufiger bei Frauen mit habituellen Aborten oder Infertilität. Das MRKH-Syndrom betrifft etwa 1 von 4.500 weiblichen Neugeborenen und ist nach der Gonadendysgenesie die zweithäufigste Ursache der primären Amenorrhö. Der Uterus septus ist die häufigste strukturelle Uterusanomalie.

## Ursachen

- Agenesie oder Hypoplasie der Müller-Gänge (MRKH-Syndrom: fehlender Uterus und fehlende obere Vagina)
- Ausbleibende Fusion der beiden Gänge (Uterus unicornis, Uterus didelphys und Uterus bicornis)
- Ausbleibende Resorption des Mittelseptums nach der Fusion (Uterus septus)
- Ausbleibende Kanalisierung der Vaginalplatte oder des Hymens (Hymenalatresie, transversales Vaginalseptum)
- Meist sporadisch; vereinzelt familiäre Fälle und intrauterine Diethylstilbestrol-Exposition (T-förmiger Uterus)

## Risikofaktoren

- Familienanamnese von Fehlbildungen des Genitaltrakts (selten)
- Begleitende Nierenanomalien (einseitige Nierenagenesie, Beckenniere)
- Skelettanomalien der Wirbelsäule (MRKH Typ 2)
- Intrauterine Exposition gegenüber Diethylstilbestrol (historisch)

## Pathophysiologie

Uterus, Zervix und obere Vagina entwickeln sich aus den paarigen Müller-Gängen, die sich verlängern, in der Mittellinie verschmelzen und dann das trennende Septum verlieren; die untere Vagina stammt aus dem Sinus urogenitalis. Da die Ovarien getrennt aus der Gonadenleiste entstehen, sind Ovarialfunktion und sekundäre Geschlechtsmerkmale normal. Bilden sich die Gänge nicht, fehlen Uterus und obere Vagina (MRKH); verschmelzen sie nicht oder wird das Septum nicht resorbiert, ist die Uterushöhle verdoppelt oder unterteilt, was Implantation und Plazentawachstum beeinträchtigt. Bleibt der Abflusstrakt verschlossen, sammelt sich das Menstruationsblut hinter dem Hindernis (Hämatokolpos). Die enge embryologische Verbindung mit dem Wolff-Gang (Ductus mesonephricus) erklärt die häufigen Nierenanomalien.

## Einteilung

- Agenesie/Hypoplasie: MRKH-Syndrom (typisch mit normalen Ovarien, Karyotyp 46,XX)
- Fusionsdefekte: Uterus unicornis, Uterus didelphys und Uterus bicornis
- Resorptionsdefekte: Uterus septus und Uterus arcuatus
- Abflussbehinderung: Hymenalatresie und transversales Vaginalseptum

## Symptome und Zeichen

- Primäre Amenorrhö bei normaler Brustentwicklung und Schambehaarung (MRKH oder Abflussbehinderung)
- Zyklische monatliche Beckenschmerzen ohne Blutung (behinderter Abfluss)
- Vorgewölbte bläuliche Membran am Introitus (Hymenalatresie mit Hämatokolpos)
- Becken- oder Bauchtumor, Harnverhalt oder Obstipation durch eine aufgetriebene Vagina
- Habituelle Aborte, Frühgeburt oder Lageanomalie (Uterus septus oder bicornis)
- Unmöglichkeit des vaginalen Geschlechtsverkehrs (Vaginalagenesie)

## Warnzeichen

- Akuter Harnverhalt bei einem jugendlichen Mädchen mit zyklischen Schmerzen
- Großer Beckentumor mit starken Schmerzen (Hämatokolpos oder Hämatometra)
- Keine Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren bei normalen sekundären Geschlechtsmerkmalen
- Wiederholte Schwangerschaftsverluste im zweiten Trimenon

## Diagnose

**Klinisch**
Untersuchung des äußeren Genitales (vorgewölbter Hymen, blind endende oder kurze Vagina) bei einem Mädchen mit primärer Amenorrhö und normaler Pubertät; normale Scham- und Achselbehaarung hilft, MRKH von einer Androgenresistenz abzugrenzen.

**Untersuchungen**
Schwangerschaftstest, FSH, LH, Östradiol und Prolaktin zum Ausschluss hormoneller Ursachen der Amenorrhö; Karyotyp (46,XX bei MRKH) und Testosteron, wenn eine Androgenresistenz möglich ist. Nierenfunktion und Urinstatus bei Nierenbeteiligung.

**Bildgebung**
Beckenultraschall (einschließlich 3D) und MRT stellen Uterus, Vagina und Hindernis dar; MRT oder 3D-Ultraschall unterscheiden Uterus septus und Uterus bicornis anhand der äußeren Fundus-Kontur. Nierenultraschall in jedem Fall. Hysteroskopie und Laparoskopie in ausgewählten Fällen.

## Differenzialdiagnose

- Komplette Androgenresistenz (46,XY, spärliche Schambehaarung, blind endende Vagina)
- Turner-Syndrom und andere Gonadendysgenesien (erhöhtes FSH, ausbleibende Pubertät)
- Funktionelle hypothalamische Amenorrhö
- Labiensynechie oder Bartholin-Zyste
- Ovarialtumor oder anderer Beckentumor

## Behandlungsziel

Hindernisse zügig beseitigen, bei Fehlen eine funktionsfähige Vagina schaffen, bei abnormer Höhle die Schwangerschaftsergebnisse verbessern, nach begleitenden Nierenanomalien suchen und die Patientin psychologisch unterstützen.

## Behandlung

**Operativ**
Hymenalatresie: Hymenotomie oder Hymenektomie zur Entleerung des gestauten Blutes; transversales Vaginalseptum: operative Exzision mit Rekonstruktion.

**Konservativ**
MRKH: Die schrittweise Selbstdilatation des Vaginalgrübchens ist die Methode der ersten Wahl, um eine funktionsfähige Vagina zu schaffen.

**Operativ**
MRKH bei erfolgloser Dilatation: operative Vaginoplastik; Uterus septus mit schlechten Schwangerschaftsergebnissen: hysteroskopische Septumresektion.

**Verlaufskontrolle**
Nieren- und Skelettabklärung, geburtshilfliche Überwachung von Schwangerschaften bei Uterusanomalie (Frühgeburt, Lageanomalie, Zervixinsuffizienz) und Fertilitätsberatung (Leihmutterschaft oder Uterustransplantation bei MRKH).

**Lebensstil**
Psychologische Unterstützung und Peer-Beratung für Patientin und Familie, besonders bei der Diagnose eines MRKH.

## Komplikationen

- Hämatokolpos und Hämatometra mit retrograder Menstruation und Endometriose
- Harnverhalt und Hydronephrose durch eine aufgetriebene Vagina
- Habituelle Aborte, Frühgeburt und Lageanomalie
- Infertilität und absolute uterine Infertilität (MRKH)
- Psychische Belastung und beeinträchtigte Sexualfunktion

## Prognose

Abflussbehinderungen werden operativ geheilt, idealerweise bevor sich eine Endometriose entwickelt. Frauen mit MRKH können durch Dilatation oder Operation eine befriedigende Sexualfunktion erreichen, und genetische Elternschaft ist über eine Leihmutterschaft möglich, da die Ovarien normal arbeiten. Die Resektion eines Septums verbessert die Lebendgeburtenrate bei Frauen mit ungünstiger geburtshilflicher Vorgeschichte.

## Vorbeugung

- Nicht vermeidbar
- Frühes Erkennen einer Hymenalatresie bei der Neugeborenen- oder präpubertären Untersuchung verhindert eine spätere Abflussbehinderung

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Eine 16-Jährige mit normaler Brustentwicklung und Schambehaarung hatte noch nie eine Menstruation und hat eine blind endende Vagina. Karyotyp 46,XX. Was ist die wahrscheinliche Diagnose?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (Müller-Agenesie); Ovarien und Hormone sind normal.

## Welches Organsystem muss bei einer Patientin mit Müller-Gang-Anomalie immer bildgebend untersucht werden?

Die Nieren, weil häufig gleichzeitig eine Nierenagenesie oder -ektopie besteht.

## Eine 13-Jährige hat monatliche Beckenschmerzen, keine Menstruation und eine vorgewölbte bläuliche Membran am Introitus. Wie wird behandelt?

Hymenalatresie mit Hämatokolpos: Hymenotomie zur Entleerung des Blutes.

## Welche Uterusanomalie ist am häufigsten und am stärksten mit habituellen Aborten verbunden, und wie wird sie behandelt?

Uterus septus; hysteroskopische Septumresektion.

## Wie unterscheidet man MRKH von einer kompletten Androgenresistenz?

MRKH: 46,XX mit normaler Schambehaarung und normalem Testosteron; Androgenresistenz: 46,XY mit spärlicher Schambehaarung und Testosteron im männlichen Bereich.

## Verwandte Erkrankungen

- [Prämature Ovarialinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/pramature-ovarialinsuffizienz/)
- [Funktionelle hypothalamische Amenorrhö](https://durgical.com/de/krankheiten/funktionelle-hypothalamische-amenorrho/)
- [Turner-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/turner-syndrom/)
- [Asherman-Syndrom (intrauterine Adhäsionen)](https://durgical.com/de/krankheiten/asherman-syndrom/)
- [Endometriose](https://durgical.com/de/krankheiten/endometriose/)
- [Fehlgeburt (früher Schwangerschaftsverlust)](https://durgical.com/de/krankheiten/fehlgeburt/)
- [Weibliche Infertilität](https://durgical.com/de/krankheiten/weibliche-infertilitat/)
- [Angeborene Nierenfehlbildungen (Hufeisenniere, Nierenagenesie)](https://durgical.com/de/krankheiten/angeborene-nierenfehlbildungen/)
- [Zervixinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/zervixinsuffizienz/)
- [Dysmenorrhö](https://durgical.com/de/krankheiten/dysmenorrho/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Absent menstrual periods - primary: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001218.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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