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# Multiple endokrine Neoplasie (MEN 1, 2A, 2B)

Erbliche Syndrome, bei denen Tumoren in mehreren Hormondrüsen wachsen. Gentests in der Familie ermöglichen frühe Operationen, die Krebs verhindern.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine Gruppe autosomal-dominanter Syndrome, bei denen Tumoren in zwei oder mehr endokrinen Drüsen entstehen. MEN 1 (MEN1-Gen, Menin) betrifft Nebenschilddrüsen, Pankreas und Duodenum sowie Hypophyse; MEN 2A und 2B (RET-Protoonkogen) betreffen medulläres Schilddrüsenkarzinom und Phäochromozytom, mit Hyperparathyreoidismus bei 2A und Schleimhautneuromen bei 2B.

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- [Nebenschilddrüsen (Glandulae parathyroideae)](https://durgical.com/de/anatomie/nebenschilddrusen/)
- [Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)](https://durgical.com/de/anatomie/hirnanhangsdruse/)
- [Bauchspeicheldrüse (Pankreas)](https://durgical.com/de/anatomie/bauchspeicheldruse/)
- [Schilddrüse (Glandula thyroidea)](https://durgical.com/de/anatomie/schilddruse/)

## +3

- [Rechte Nebenniere (Glandula suprarenalis dextra)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-nebenniere/)
- [Linke Nebenniere (Glandula suprarenalis sinistra)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-nebenniere/)
- [Zwölffingerdarm (Duodenum)](https://durgical.com/de/anatomie/zwolffingerdarm/)

## Wen es betrifft

Selten, aber praktisch wichtig, weil Anlageträger in einer Familie durch Gentests identifiziert werden können. Ein medulläres Schilddrüsenkarzinom entwickelt sich bei fast allen RET-Trägern; der primäre Hyperparathyreoidismus ist das häufigste und früheste Merkmal der MEN 1.

## Ursachen

- MEN 1: inaktivierende Mutation des Tumorsuppressorgens MEN1 (Menin) auf Chromosom 11
- MEN 2A und 2B: aktivierende Mutationen des RET-Protoonkogens auf Chromosom 10
- Autosomal-dominante Vererbung mit hoher Penetranz; manche Fälle sind Neumutationen

## Risikofaktoren

- Ein Verwandter ersten Grades mit MEN oder mit bekannter MEN1- oder RET-Mutation
- Hyperparathyreoidismus in jungem Alter oder mit Mehrdrüsenerkrankung
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom oder beidseitiges Phäochromozytom in jedem Alter

## Pathophysiologie

Bei MEN 1 erlaubt der Verlust der zweiten normalen Kopie eines Tumorsuppressorgens das Wachstum multipler Tumoren in den Zieldrüsen. Bei MEN 2 treibt ein dauerhaft aktiver RET-Rezeptor die Hyperplasie der C-Zellen der Schilddrüse und der Nebennierenmarkzellen an, die zum medullären Karzinom und zum Phäochromozytom fortschreitet. Die Symptome entstehen durch Hormonüberschuss (Calcium, Gastrin, Insulin, Prolaktin, Katecholamine, Calcitonin) und durch lokales Tumorwachstum.

## Einteilung

- MEN 1 (die drei P, englische Eselsbrücke: parathyroid, pancreas, pituitary): Nebenschilddrüsenhyperplasie oder -adenome, neuroendokrine Tumoren von Pankreas und Duodenum (Gastrinom, Insulinom), Hypophysenadenome (oft Prolaktinom)
- MEN 2A: medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom und Nebenschilddrüsenhyperplasie
- MEN 2B: medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Schleimhautneurome und marfanoider Habitus

## Symptome und Zeichen

- Hyperkalzämie: Nierensteine, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen, Polyurie und Müdigkeit
- Gastrinom: wiederkehrende oder multiple peptische Ulzera und chronischer Durchfall (Zollinger-Ellison-Syndrom)
- Insulinom: Nüchternhypoglykämie mit Verwirrtheit oder Schwitzen
- Hypophysentumor: Amenorrhö, Galaktorrhö, Akromegalie oder Gesichtsfelddefekte
- Phäochromozytom: anfallsartige Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen und Hypertonie
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom: Schilddrüsenknoten oder Halslymphknoten; Durchfall bei fortgeschrittener Erkrankung

## Warnzeichen

- Hypertensive Krise, besonders bei Operation oder Narkose (unerkanntes Phäochromozytom)
- Schwere Hypoglykämie
- Gastrointestinale Blutung oder Perforation durch Ulzera
- Rasch wachsende Halsschwellung oder Lymphknoten

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht, wenn zwei der charakteristischen Tumoren bei einer Person auftreten oder einer bei einem Angehörigen eines bekannten Falls. Eine sorgfältige Familienanamnese ist unerlässlich.

**Untersuchungen**
Gentest auf MEN1- oder RET-Mutationen bei Indexpatienten und Angehörigen. Calcium und PTH; Gastrin, Nüchternglukose mit Insulin, Prolaktin und IGF-1 bei MEN 1; Calcitonin und CEA beim medullären Karzinom; Metanephrine in Plasma oder Urin beim Phäochromozytom.

**Bildgebung**
Hypophysen-MRT; CT, MRT, Endosonographie oder Somatostatinrezeptor-PET des Pankreas; Halsultraschall; CT oder MRT der Nebennieren.

## Differenzialdiagnose

- Sporadischer primärer Hyperparathyreoidismus
- Sporadisches Hypophysenadenom oder sporadischer neuroendokriner Tumor
- Von-Hippel-Lindau-Krankheit und Neurofibromatose Typ 1 (andere Syndrome mit Phäochromozytom)
- Familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie

## Behandlungsziel

Tumoren bei Anlageträgern früh erkennen, sie entfernen oder kontrollieren, bevor sie streuen oder hormonelle Notfälle verursachen, und Angehörige screenen.

## Behandlung

**Operativ**
Prophylaktische totale Thyreoidektomie bei RET-Trägern, zeitlich nach dem Risikoniveau der spezifischen Mutation (bei MEN 2B in der frühen Kindheit).

**Operativ**
Ein Phäochromozytom wird vor jeder Schilddrüsen- oder sonstigen Operation nach Alpha-Blockade entfernt. Subtotale oder totale Parathyreoidektomie beim Hyperparathyreoidismus; Resektion ausgewählter Pankreastumoren.

**Medikamentös**
Protonenpumpenhemmer beim Gastrinom, Dopaminagonisten beim Prolaktinom und Somatostatin-Analoga bei manchen neuroendokrinen Tumoren.

**Verlaufskontrolle**
Lebenslange biochemische und bildgebende Überwachung der Anlageträger sowie genetische Beratung und Testung der Verwandten ersten Grades.

## Komplikationen

- Metastasiertes medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Maligne neuroendokrine Pankreastumoren, eine führende Todesursache bei MEN 1
- Hypertensive Krise durch Phäochromozytom
- Rezidivierender Hyperparathyreoidismus und Nierensteine
- Hypoparathyreoidismus nach Nebenschilddrüsenoperation

## Prognose

Hängt davon ab, welche Tumoren entstehen und wann sie gefunden werden. Die frühe genetische Diagnose mit prophylaktischer Thyreoidektomie hat das Überleben bei MEN 2 deutlich verbessert; bei MEN 1 bestimmen maligne neuroendokrine Tumoren weitgehend den Verlauf.

## Vorbeugung

- Gentests bei Angehörigen Betroffener
- Prophylaktische Thyreoidektomie bei Trägern einer RET-Mutation

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche drei Drüsen sind klassischerweise bei MEN 1 betroffen?

Nebenschilddrüse, Pankreas (und Duodenum) und Hypophyse: die drei P (englische Eselsbrücke: parathyroid, pancreas, pituitary).

## Welches Gen ist bei MEN 2A und 2B mutiert?

Das RET-Protoonkogen mit einer aktivierenden (Gain-of-Function-)Mutation.

## Welcher Tumor muss bei MEN 2 vor einer Schilddrüsenoperation ausgeschlossen und behandelt werden?

Das Phäochromozytom, um eine hypertensive Krise während der Narkose zu vermeiden.

## Welche Merkmale unterscheiden MEN 2B von MEN 2A?

Schleimhautneurome und marfanoider Habitus, ohne Hyperparathyreoidismus.

## Was ist das häufigste Merkmal der MEN 1?

Primärer Hyperparathyreoidismus durch Hyperplasie mehrerer Nebenschilddrüsen.

## Verwandte Erkrankungen

- [Primärer Hyperparathyreoidismus](https://durgical.com/de/krankheiten/primarer-hyperparathyreoidismus/)
- [Hypophysenadenom](https://durgical.com/de/krankheiten/hypophysenadenom/)
- [Prolaktinom (Hyperprolaktinämie)](https://durgical.com/de/krankheiten/prolaktinom/)
- [Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)](https://durgical.com/de/krankheiten/zollinger-ellison-syndrom/)
- [Insulinom](https://durgical.com/de/krankheiten/insulinom/)
- [Medulläres Schilddrüsenkarzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/medullares-schilddrusenkarzinom/)
- [Phäochromozytom](https://durgical.com/de/krankheiten/phaochromozytom/)
- [Schilddrüsenkrebs (papillär)](https://durgical.com/de/krankheiten/schilddrusenkrebs/)
- [Marfan-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/marfan-syndrom/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Multiple endocrine neoplasia (MEN) I](https://medlineplus.gov/ency/article/000398.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Multiple endocrine neoplasia (MEN) II](https://medlineplus.gov/ency/article/000399.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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