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# Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom (kutanes T-Zell-Lymphom)

Ein langsam wachsendes T-Zell-Lymphom der Haut. Es beginnt mit schuppenden, ekzemartigen Flecken und kann sich über Jahre auf Blut und Lymphknoten ausbreiten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Die Mycosis fungoides (MF) ist das häufigste primär kutane T-Zell-Lymphom: maligne, hautständige CD4+-T-Zellen bilden Patches, Plaques und manchmal Tumoren. Das Sézary-Syndrom ist die leukämische Form mit generalisierter Hautrötung (Erythrodermie), vergrößerten Lymphknoten und zirkulierenden malignen T-Zellen (Sézary-Zellen).

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## Wen es betrifft

Selten, überwiegend bei Erwachsenen über 50 Jahren und häufiger bei Männern. Eine Fallserie aus Medellín ergab, dass fast jeder fünfte MF-Patient 18 Jahre oder jünger war und dass die hypopigmentierte Variante, häufig bei dunklerer Haut und bei Kindern, die häufigste Form war; diese Variante wird leicht mit Vitiligo oder einer Pilzinfektion verwechselt.

## Ursachen

- Klonale Expansion reifer, hautständiger (CLA+) CD4+-T-Helferzellen
- Ursache unbekannt; diskutiert werden chronische Antigenstimulation und erworbene genetische Veränderungen
- Trotz des historischen Namens nicht durch einen Pilz verursacht

## Risikofaktoren

- Höheres Alter und männliches Geschlecht
- Dunklere Hauttypen für die hypopigmentierte und einige aggressive Varianten
- Immunsuppression (HIV wird in der Abklärung ausgeschlossen)

## Pathophysiologie

Maligne T-Zellen wandern in die Epidermis und sammeln sich in kleinen Gruppen (Pautrier-Mikroabszesse), wodurch zunächst Patches und dann dickere Plaques entstehen. Mit dem Fortschreiten verliert der Klon seine Abhängigkeit von der Haut, bildet dermale Tumoren und gelangt in Lymphknoten und Blut. Beim Sézary-Syndrom zirkuliert der Klon und erzeugt einen Th2-artigen Immunzustand mit starkem Juckreiz, hohem IgE und Eosinophilie; der Verlust normaler T-Zellen verursacht Immundefizienz und Infektionen.

## Einteilung

- MF im Patch-Stadium (Stadium IA–IB nach befallener Hautfläche)
- MF im Plaque- und Tumorstadium (IIA–IIB)
- Erythrodermische MF (Stadium III, mindestens 80 % der Haut gerötet)
- Sézary-Syndrom (Stadium IV, hohe Sézary-Zellzahl im Blut) und viszerale Ausbreitung (IVB)
- Varianten: follikulotrop, hypopigmentiert, granulomatöse Cutis laxa (Granulomatous slack skin), pagetoide Retikulose

## Symptome und Zeichen

- Ortsfeste, leicht schuppende rote oder bräunliche Flecken, oft an Gesäß, Hüften, Rumpf und anderen sonnengeschützten Stellen
- Juckreiz, häufig lange vor der Diagnose
- Dickere Plaques und später erhabene Tumoren, die ulzerieren können
- Helle (hypopigmentierte) Flecken bei Kindern und bei dunklerer Haut
- Beim Sézary-Syndrom: gerötete, schuppende Haut am größten Teil des Körpers, starker Juckreiz, verdickte Handflächen und Fußsohlen, Haarausfall und vergrößerte Lymphknoten

## Warnzeichen

- Fieber, sich ausbreitende Rötung oder Eiter in geschädigter Haut (Zellulitis oder Sepsis, eine führende Todesursache)
- Rasch wachsende oder ulzerierte Hauttumoren (mögliche großzellige Transformation)
- Generalisierte Erythrodermie mit Schüttelfrost und Unfähigkeit, warm zu bleiben
- Neue Lymphknotenvergrößerung, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht, wenn ein juckender fleckiger Ausschlag an sonnengeschützten Stellen über Monate besteht und nicht auf eine Ekzem- oder Psoriasisbehandlung anspricht. Eine vollständige Hautuntersuchung schätzt den Anteil der befallenen Körperoberfläche und prüft Lymphknoten, Leber und Milz.

**Untersuchungen**
Die Hautbiopsie (oft mehrere, nach Absetzen topischer Steroide) zeigt atypische Lymphozyten in der Epidermis; Immunhistochemie und T-Zell-Rezeptor-Genrearrangement belegen einen klonalen Prozess. Großes Blutbild mit Durchflusszytometrie auf Sézary-Zellen, LDH sowie HIV- und HTLV-1-Serologie (HTLV-1 spricht stattdessen für eine adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom).

**Bildgebung**
Bei begrenzter Patch-Erkrankung meist nicht nötig. CT oder PET-CT zum Staging fortgeschrittener Erkrankung; Biopsie vergrößerter Lymphknoten und, wenn indiziert, des Knochenmarks.

## Differenzialdiagnose

- Atopische oder Kontaktdermatitis (Ekzem)
- Psoriasis
- Tinea corporis und andere Pilzinfektionen
- Vitiligo oder postinflammatorische Hypopigmentierung (bei der hypopigmentierten Variante)
- Erythrodermie durch Medikamente oder andere Hauterkrankungen
- Adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom (HTLV-1)

## Behandlungsziel

Hautläsionen und Juckreiz beseitigen oder kontrollieren, Infektionen verhindern und die Lebensqualität erhalten. Frühe Erkrankung wird hautgerichtet behandelt; fortgeschrittene Erkrankung wird systemisch behandelt und ist selten heilbar, außer bei ausgewählten Menschen durch allogene Transplantation.

## Behandlung

**Medikamentös**
Hautgerichtete Therapie bei Patch- und Plaque-Erkrankung: stark wirksame topische Kortikosteroide, topische Chemotherapie oder Retinoide sowie Emollienzien.

**Eingriff**
Phototherapie (Schmalband-UVB oder PUVA) bei ausgedehnten Patches; lokale Strahlentherapie bei Tumoren und Ganzhaut-Elektronenbestrahlung bei ausgedehnter Erkrankung.

**Medikamentös**
Systemische Therapie bei fortgeschrittener oder refraktärer Erkrankung: Retinoide, Interferon, Histon-Deacetylase-Inhibitoren, monoklonale Antikörper (Anti-CD30 oder Anti-CCR4), niedrig dosierte Chemotherapie und extrakorporale Photopherese beim Sézary-Syndrom.

**Eingriff**
Allogene Stammzelltransplantation bei ausgewählten jüngeren Menschen mit fortgeschrittener Erkrankung.

**Verlaufskontrolle**
Pflegerischer Schwerpunkt: Hautpflege und Juckreizkontrolle, frühe Erkennung von Hautinfektionen, Schutz von Augen und [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) während der Phototherapie sowie Verlaufskontrolle von Blutbild und Sézary-Zellen.

## Komplikationen

- Hautinfektionen mit Staphylococcus aureus und Sepsis
- Großzellige Transformation in ein aggressiveres Lymphom
- Ausbreitung in Lymphknoten, Blut, Milz, Leber und andere Organe
- Starker Juckreiz, Schlafmangel und psychische Belastung
- Höheres Risiko für Zweitkarzinome

## Prognose

Die MF im Patch-Stadium verläuft oft indolent mit nahezu normalem Überleben, und viele Menschen schreiten nie fort. Das Überleben sinkt mit Tumorstadium, Erythrodermie und Sézary-Syndrom, bei dem das mediane Überleben wenige Jahre beträgt; auch eine großzellige Transformation verschlechtert die Prognose.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Zellen sind bei der Mycosis fungoides maligne?

Reife, hautständige CD4+-T-Helferlymphozyten.

## Welche Trias definiert das Sézary-Syndrom?

Erythrodermie, vergrößerte Lymphknoten und zirkulierende klonale T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.

## Wie heißen die kleinen intraepidermalen Ansammlungen atypischer Lymphozyten in MF-Biopsien?

Pautrier-Mikroabszesse.

## Welche MF-Variante ist bei Kindern und dunklerer Haut besonders häufig und ähnelt einer Vitiligo?

Die hypopigmentierte Mycosis fungoides.

## Was ist die häufigste Todesursache beim fortgeschrittenen kutanen T-Zell-Lymphom?

Infektionen, besonders eine von der Haut ausgehende Staphylococcus-aureus-Sepsis.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Brentuximab-Vedotin](https://durgical.com/de/pharmakologie/brentuximab-vedotin/)
- [Vorinostat](https://durgical.com/de/pharmakologie/vorinostat/)
- [Romidepsin](https://durgical.com/de/pharmakologie/romidepsin/)
- [Methoxsalen](https://durgical.com/de/pharmakologie/methoxsalen/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Non-Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/non-hodgkin-lymphom/)
- [Hodgkin-Lymphom](https://durgical.com/de/krankheiten/hodgkin-lymphom/)
- [Psoriasis](https://durgical.com/de/krankheiten/psoriasis/)
- [Atopische Dermatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/atopische-dermatitis/)
- [Kontaktdermatitis (irritativ und allergisch)](https://durgical.com/de/krankheiten/kontaktdermatitis/)
- [Vitiligo](https://durgical.com/de/krankheiten/vitiligo/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2025); [Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases](https://actasdermo.org/es-mycosis-fungoides-in-children-adolescents-articulo-S157821902030010X) (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/mycosis-fungoides-und-sezary-syndrom/
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