[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Myelodysplastische Syndrome # Myelodysplastische Syndrome Knochenmarkkrebs: Blutzellen entstehen, reifen aber fehlerhaft; die Blutwerte sinken, manche Fälle gehen in eine akute myeloische Leukämie über. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Vorbeugung - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Eine Gruppe klonaler Erkrankungen der Knochenmarkstammzelle, bei denen Blutzellen ineffektiv gebildet werden und abnorm (dysplastisch) aussehen. Die Folge sind erniedrigte Zahlen an Erythrozyten, Leukozyten und/oder Thrombozyten trotz eines meist zellreichen Knochenmarks. Sie gelten als Blutkrebserkrankungen und tragen ein unterschiedlich hohes Risiko des Übergangs in eine akute myeloische Leukämie (AML). In 3D ansehen - [Brustbein (Sternum)](https://durgical.com/de/anatomie/brustbein/) - [Hüftbeine (Ossa coxae)](https://durgical.com/de/anatomie/huftbeine/) - [Rippen (Costae)](https://durgical.com/de/anatomie/rippen/) - [Iliosakralbänder (Ligamenta sacroiliaca)](https://durgical.com/de/anatomie/iliosakralbander/) ## Wen es betrifft Vor allem eine Erkrankung älterer Erwachsener mit einem medianen Diagnosealter um 70 Jahre und leichtem Überwiegen des männlichen Geschlechts; bei Kindern selten. Die Inzidenz steigt mit dem Alter steil an, sodass sie mit der Alterung der Bevölkerung in Kolumbien und Lateinamerika häufiger wird. Therapieassoziierte Fälle treten Jahre nach Chemo- oder Strahlentherapie einer anderen Krebserkrankung auf. ## Ursachen - Primär (de novo): mit dem Alter erworbene Mutationen in Knochenmarkstammzellen, meist ohne bekannte Ursache - Therapieassoziiert: frühere Alkylanzien, Topoisomerase-II-Hemmer oder Strahlentherapie - Exposition gegenüber Benzol, Tabakrauch und manchen Pestiziden oder Lösungsmitteln - Hereditäre Knochenmarkversagenssyndrome bei jüngeren Patienten (z. B. Fanconi-Anämie) ## Risikofaktoren - Alter über 60 Jahre - Frühere Chemo- oder Strahlentherapie - Rauchen - Berufliche Exposition gegenüber Benzol oder Chemikalien - Aplastische Anämie oder hereditäres Knochenmarkversagen ## Pathophysiologie Erworbene genetische Veränderungen (Chromosomenverluste wie del(5q), Monosomie 7 und Mutationen in Spleiß- und epigenetischen Genen) verschaffen einem Stammzellklon einen Wachstumsvorteil. Der Klon füllt das Knochenmark, doch seine Nachkommen reifen fehlerhaft, und viele gehen noch im Mark durch Apoptose zugrunde (ineffektive Hämatopoese), sodass im Blut Zytopenien auftreten. Weitere Mutationen blockieren die Reifung, Blasten sammeln sich an, und erreichen sie 20 % der Markzellen, wird die Erkrankung als AML klassifiziert. ## Einteilung - WHO-Klassifikation nach Zahl der dysplastischen Zellreihen, Ringsideroblasten, Blastenanteil und Genetik (z. B. MDS mit isolierter del(5q), MDS mit Blastenexzess); sie hat das ältere FAB-System abgelöst - Die Risikobewertung mit IPSS oder revidiertem IPSS (IPSS-R) anhand von Knochenmarkblasten, Zytogenetik und Ausmaß der Zytopenien trennt Niedrigrisiko- von Hochrisikoerkrankungen - Therapieassoziierte myeloische Neoplasien werden gesondert eingeordnet; die chronische myelomonozytäre Leukämie ist eine myelodysplastische/myeloproliferative Überlappungsneoplasie ## Symptome und Zeichen - Müdigkeit, Schwäche, Blässe und Atemnot (Anämie) - Wiederkehrende oder schwere Infektionen (Neutropenie) - Leichte Hämatombildung, Petechien, Zahnfleisch- oder Nasenbluten (Thrombozytopenie) - Oft beschwerdefrei: Zufallsbefund im Routineblutbild - Milz und Lymphknoten sind meist nicht vergrößert ## Warnzeichen - Fieber bei einem Patienten mit erniedrigten Neutrophilen - Aktive Blutung oder sehr niedrige Thrombozyten - Ansteigende Blasten in Blut oder Knochenmark (Übergang in eine AML) - Symptomatische Anämie mit Brustschmerz oder Herzinsuffizienz ## Diagnose **Klinisch** Bei älteren Erwachsenen mit ungeklärter makrozytärer Anämie oder anderen anhaltenden Zytopenien daran denken. Nach früherer Chemo- oder Strahlentherapie und Chemikalienexposition fragen und zuerst reversible Ursachen ausschließen. **Untersuchungen** Blutbild mit Retikulozyten (oft makrozytäre Anämie mit niedrigen Retikulozyten) und peripherer Blutausstrich (hypogranuläre, hypolobulierte Neutrophile, ovale Makrozyten). Mangel an Vitamin B12, Folsäure und Kupfer, Alkohol, Medikamente, HIV und Lebererkrankungen ausschließen. Die Schlüsseluntersuchung ist die Knochenmarkaspiration und -biopsie, meist aus dem hinteren Beckenkamm: Dysplasie in mindestens 10 % einer Zellreihe, Blastenzahl, Ringsideroblasten in der Eisenfärbung, Zytogenetik, FISH und Genmutationspanels sowie Durchflusszytometrie. **Bildgebung** Für die Diagnose nicht erforderlich; Bildgebung dient nur der Suche nach Infektionen oder anderen Ursachen der Zytopenie. ## Differenzialdiagnose - Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (megaloblastäre Anämie) - Aplastische Anämie (leeres Knochenmark) - Akute myeloische Leukämie (20 % oder mehr Blasten) - Anämie bei chronischer Erkrankung, Alkohol, Medikamente, HIV oder Kupfermangel - Myeloproliferative Neoplasien und hereditäre sideroblastische Anämie ## Behandlungsziel Bei Niedrigrisikoerkrankung die Blutwerte und die Lebensqualität mit möglichst wenigen Transfusionen verbessern; bei Hochrisikoerkrankung den Übergang in eine AML verzögern und das Überleben verlängern, wenn möglich mit dem Ziel der Heilung durch Transplantation. ## Behandlung **Konservativ** Erythrozyten- und Thrombozytentransfusionen nach Bedarf; Eisenchelation bei Patienten mit Eisenüberladung nach vielen Transfusionen; rasche Antibiotikagabe bei Infektionen. **Medikamentös** Niedrigrisikoerkrankung: Erythropoese-stimulierende Substanzen bei Anämie; Lenalidomid bei transfusionsabhängigem MDS mit isolierter del(5q); immunsuppressive Therapie bei ausgewählten Patienten. **Medikamentös** Hochrisikoerkrankung: Hypomethylierende Substanzen (Azacitidin, Decitabin) sind die wichtigste krankheitsmodifizierende Behandlung; intensive AML-artige Chemotherapie bei ausgewählten fitten Patienten. **Eingriff** Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation ist die einzige potenziell kurative Behandlung und wegen ihrer Toxizität fitteren Patienten vorbehalten. **Verlaufskontrolle** Pflegerische Schwerpunkte: Vorsichtsmaßnahmen bei Neutropenie und Blutungsneigung, Sicherheitskontrollen bei Transfusionen und Überwachung auf Transfusionsreaktionen, frühzeitige Meldung von Fieber sowie Kontrolle von Ferritin und Organfunktion bei chronisch transfundierten Patienten. ## Komplikationen - Schwere Infektionen und Sepsis - Blutungen, einschließlich intrakranieller Blutung - Übergang in eine akute myeloische Leukämie - Transfusionsbedingte Eisenüberladung mit Schädigung von Herz, Leber und endokrinen Drüsen - Transfusionsreaktionen und Alloimmunisierung ## Prognose Sehr unterschiedlich und durch die IPSS-R-Kategorie vorhersagbar: Niedrigrisikopatienten können mit supportiver Therapie viele Jahre leben, während Hochrisikopatienten ohne Transplantation oft nur ein bis zwei Jahre überleben und meist an Infektion, Blutung oder AML sterben. Patienten, die nicht mehr auf hypomethylierende Substanzen ansprechen, haben eine schlechte Prognose. ## Vorbeugung - Tabak meiden und Beschäftigte vor Benzol und anderen Lösungsmitteln schützen - Langfristige Blutbildkontrollen nach Chemo- oder Strahlentherapie ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Was ist das typische Blutbild bei myelodysplastischen Syndromen? Zytopenien, oft eine makrozytäre Anämie mit niedrigen Retikulozyten, trotz meist hyperzellulären Knochenmarks. ## Welche Untersuchung sichert ein myelodysplastisches Syndrom? Knochenmarkaspiration und -biopsie mit Zytogenetik, die Dysplasie und Blastenanteil zeigen. ## Welcher Blastenanteil im Knochenmark definiert den Übergang in eine akute myeloische Leukämie? 20 % oder mehr Blasten. ## Welcher MDS-Subtyp spricht besonders gut auf Lenalidomid an? Niedrigrisiko-MDS mit isolierter Deletion von Chromosom 5q. ## Was ist die einzige potenziell kurative Behandlung des MDS? Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation. ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Lenalidomid](https://durgical.com/de/pharmakologie/lenalidomid/) - [Azacitidin](https://durgical.com/de/pharmakologie/azacitidin/) - [Luspatercept](https://durgical.com/de/pharmakologie/luspatercept/) - [Decitabin](https://durgical.com/de/pharmakologie/decitabin/) ## Verwandte Erkrankungen - [Akute Leukämie (AML und ALL)](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-leukamie/) - [Aplastische Anämie](https://durgical.com/de/krankheiten/aplastische-anamie/) - [Sideroblastische Anämie](https://durgical.com/de/krankheiten/sideroblastische-anamie/) - [Anämie der chronischen Erkrankung (Entzündungsanämie)](https://durgical.com/de/krankheiten/anamie-der-chronischen-erkrankung/) - [Febrile Neutropenie](https://durgical.com/de/krankheiten/febrile-neutropenie/) - [Immunthrombozytopenie (ITP)](https://durgical.com/de/krankheiten/immunthrombozytopenie/) - [Transfusionsreaktionen](https://durgical.com/de/krankheiten/transfusionsreaktionen/) - [Essenzielle Thrombozythämie und primäre Myelofibrose](https://durgical.com/de/krankheiten/essenzielle-thrombozythamie-und-primare-myelofibrose/) - [Chronische myeloische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-myeloische-leukamie/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024); [Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/myelodysplastische-syndrome/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/myelodysplastische-syndrome/