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# Nebenniereninsuffizienz

Bei Nebenniereninsuffizienz bildet der Körper zu wenig Cortisol, durch eine Erkrankung der Nebennieren (Morbus Addison) oder der Hypophyse.

Aktualisiert 2026-10-29

## Beteiligte Strukturen

Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen.

- [Rechte Nebenniere (Glandula suprarenalis dextra)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-nebenniere/)
- [Linke Nebenniere (Glandula suprarenalis sinistra)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-nebenniere/)
- [Nebennierenarterien (Arteriae suprarenales)](https://durgical.com/de/anatomie/nebennierenarterien/)
- [Nieren (Renes)](https://durgical.com/de/anatomie/nieren/)
- [Linke Nierenvene (Vena renalis sinistra)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-nierenvene/)
- [Untere Hohlvene (Vena cava inferior)](https://durgical.com/de/anatomie/untere-hohlvene/)

## Was es ist

Unzureichende Bildung von Cortisol, mit oder ohne Aldosteron, durch eine Erkrankung der Nebennieren (primär, Morbus Addison) oder durch ACTH-Mangel aus Hypophyse oder [Hypothalamus](https://durgical.com/de/anatomie/hypothalamus/) (sekundär oder tertiär).

## Wen es betrifft

Die primäre Nebenniereninsuffizienz ist selten. Insgesamt ist die häufigste Ursache die Suppression der Achse durch Langzeit-Glukokortikoide. In Ländern mit hohem Einkommen überwiegt die Autoimmunadrenalitis, während die Tuberkulose in Lateinamerika und anderen Regionen, in denen sie häufig ist, eine wichtige Ursache bleibt; HIV-assoziierte Infektionen tragen ebenfalls bei.

## Ursachen

- Primär (Morbus Addison): Autoimmunadrenalitis, isoliert oder im Rahmen autoimmuner polyglandulärer Syndrome
- Primär: Infektionen (Tuberkulose, Pilzinfektionen, HIV-assoziiertes Zytomegalievirus) und Metastasen
- Primär: Nebennierenblutung bei Sepsis oder Antikoagulation, einschließlich Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
- Primär: kongenitale Nebennierenhyperplasie (adrenogenitales Syndrom) und Medikamente, die die Steroidsynthese blockieren
- Sekundär: Hypophysentumoren, Operation, Strahlentherapie, Apoplexie oder postpartale Nekrose (Sheehan-Syndrom)
- Tertiär: Suppression der Achse durch langfristige exogene Glukokortikoide (insgesamt die häufigste Ursache)

## Risikofaktoren

- Langfristige Glukokortikoidbehandlung, besonders bei abruptem Absetzen
- Andere Autoimmunerkrankungen (Typ-1-Diabetes, Autoimmunthyreopathie, Vitiligo)
- Tuberkulose oder HIV-Infektion
- Antikoagulation und Sepsis (Nebennierenblutung)
- Hypophysenerkrankung oder -operation

## Pathophysiologie

Cortisolmangel beeinträchtigt Glukoneogenese, Gefäßtonus und Stressantwort. Bei der primären Form fällt auch Aldosteron aus, was Salzverlust, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Volumenmangel verursacht; hohes ACTH mit verwandten Peptiden verursacht eine Hyperpigmentierung. Bei der sekundären Form hält das Renin-Angiotensin-System die Aldosteronbildung aufrecht, sodass Hyperkaliämie und Pigmentierung fehlen.

## Einteilung

- Primär (Morbus Addison): Nebennierenversagen; ACTH hoch, Cortisol und Aldosteron niedrig
- Sekundär: hypophysärer ACTH-Mangel
- Tertiär: hypothalamischer Mangel, vor allem nach Glukokortikoidbehandlung
- Chronisch oder akut (Addison-Krise)

## Symptome und Zeichen

- Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust
- Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Schwindel beim Aufstehen und niedriger Blutdruck
- Salzhunger (primär)
- Hyperpigmentierung von [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/), Handlinien, Narben und Zahnfleisch (nur primär)
- Hypoglykämie, besonders bei Kindern
- Muskel- und Gelenkschmerzen

## Warnzeichen

- Addison-Krise: Schock oder Hypotonie ohne Ansprechen auf Volumengabe, Erbrechen, Bauchschmerzen, Verwirrtheit
- Schwere Hyponatriämie oder Hyperkaliämie
- Hypoglykämie
- Bekannte Nebenniereninsuffizienz oder Steroideinnahme mit interkurrenter Erkrankung, Erbrechen oder Operation
- Fieber mit Purpura und Schock (Nebennierenblutung bei Meningokokkeninfektion)

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei unspezifischen Symptomen mit Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie oder Pigmentierung sowie bei jedem ungeklärten Schock. Bei Verdacht auf eine Krise wird die Behandlung nicht für Tests verzögert: Blut wird abgenommen und sofort Hydrocortison gegeben.

**Untersuchungen**
Ein niedriges Morgencortisol mit hohem ACTH spricht für eine primäre Erkrankung; der ACTH-Stimulationstest (synthetisches ACTH) bestätigt sie, wenn das Cortisol nicht ansteigt. Renin und Aldosteron, Natrium, Kalium und Glukose; 21-Hydroxylase-Antikörper bei Autoimmunerkrankung.

**Bildgebung**
Nebennieren-CT bei nicht-autoimmuner primärer Erkrankung (vergrößerte oder verkalkte Nebennieren bei Tuberkulose, Blutung, Metastasen); Hypophysen-MRT bei sekundärer Erkrankung.

## Differenzialdiagnose

- Septischer oder hypovolämischer Schock anderer Ursache
- Gastroenteritis und andere Ursachen von Erbrechen und Gewichtsverlust
- Hypothyreose
- Depression oder chronische Erschöpfung
- SIADH und andere Ursachen einer Hyponatriämie
- Krebs oder Anorexia nervosa (Gewichtsverlust)

## Behandlungsziel

Eine Addison-Krise sofort erkennen und behandeln, die fehlenden Hormone lebenslang in physiologischer Dosis ersetzen und Patienten schulen, wie Krisen bei Krankheit verhindert werden.

## Behandlung

**Akutphase**
Die Addison-Krise ist ein Notfall: sofort parenterales Hydrocortison, rasche intravenöse isotone Kochsalzlösung mit Glukose und Behandlung des Auslösers, ohne auf Ergebnisse zu warten.

**Medikamentös**
Lebenslanger Glukokortikoidersatz, klassisch mit Hydrocortison, in aufgeteilten Dosen, die den Tagesrhythmus des Cortisols nachahmen.

**Medikamentös**
Mineralokortikoidersatz mit einem synthetischen Mineralokortikoid bei primärer Erkrankung, angepasst nach Blutdruck, Kalium und Renin.

**Lebensstil**
Regeln für Krankheitstage: Patienten lernen, das Glukokortikoid bei Fieber oder Krankheit zu erhöhen, einen Notfallausweis oder ein Notfallarmband zu tragen und injizierbares Hydrocortison für den Fall von Erbrechen bereitzuhalten.

**Medikamentös**
Stressdosis von Glukokortikoiden bei Operationen, Geburt und schwerer Krankheit; Behandlung der Ursache (z. B. Tuberkulose).

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßige Kontrolle von Symptomen, Gewicht, Blutdruck und Elektrolyten sowie Screening auf assoziierte Autoimmunerkrankungen.

## Komplikationen

- Addison-Krise und Tod
- Hypoglykämie
- Übersubstitution: Gewichtszunahme, Osteoporose, Diabetes
- Müdigkeit und verminderte Lebensqualität trotz Behandlung
- Assoziierte Autoimmunerkrankungen

## Prognose

Mit lebenslangem Hormonersatz und Schulung führen die meisten Patienten ein normales Leben, aber Addison-Krisen treten weiterhin auf und verursachen eine Übersterblichkeit, besonders wenn die Erkrankung nicht erkannt ist.

## Vorbeugung

- Schrittweises Ausschleichen von Langzeit-Glukokortikoiden
- Stressdosierung und Schulung für Krankheitstage
- Notfallausweis bzw. medizinische Kennzeichnung

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welcher Untersuchungsbefund unterscheidet die primäre von der sekundären Nebenniereninsuffizienz?

Die durch hohes ACTH verursachte Hyperpigmentierung tritt nur bei der primären Erkrankung auf.

## Warum fehlt die Hyperkaliämie bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz?

Aldosteron wird über das Renin-Angiotensin-System gesteuert, das intakt ist.

## Was ist der erste Schritt bei Verdacht auf eine Addison-Krise?

Blut abnehmen, dann sofort parenterales Hydrocortison und intravenöse Kochsalzlösung geben, ohne auf Ergebnisse zu warten.

## Welcher Test bestätigt eine Nebenniereninsuffizienz?

Der ACTH-Stimulationstest: Das Cortisol steigt nach synthetischem ACTH nicht ausreichend an.

## Welche Infektion ist in Lateinamerika eine wichtige Ursache des Morbus Addison?

Die Tuberkulose der Nebennieren.

## Verwandte Erkrankungen

- [Cushing-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/cushing-syndrom/)
- [Tuberkulose](https://durgical.com/de/krankheiten/tuberkulose/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)
- [Sepsis und septischer Schock](https://durgical.com/de/krankheiten/sepsis-und-septischer-schock/)
- [Hypothyreose](https://durgical.com/de/krankheiten/hypothyreose/)
- [Diabetes mellitus Typ 1](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-1/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Adrenal Insufficiency](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441832/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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