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# Nebennierenrindenkarzinom

Ein seltener, aggressiver Krebs der Nebennierenrinde, oft mit rasch einsetzendem Cushing-Syndrom, Virilisierung oder großem Nebennierentumor.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein bösartiger Tumor der Nebennierenrinde. Die meisten bilden Hormone, vor allem Cortisol und Androgene, und verursachen ein rasch fortschreitendes Cushing-Syndrom, eine Virilisierung bei Frauen oder eine Feminisierung bei Männern. Andere zeigen sich als große abdominelle Raumforderung oder werden in der Bildgebung entdeckt.

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## Wen es betrifft

Selten, etwa 1 bis 2 Fälle pro Million Einwohner und Jahr, mit einem Gipfel in der frühen Kindheit und einem weiteren im vierten bis fünften Lebensjahrzehnt; Frauen sind etwas häufiger betroffen. Im Süden Brasiliens liegt die Inzidenz im Kindesalter wegen der vererbten TP53-Variante R337H 10- bis 15-mal über der weltweiten Rate, eine lateinamerikanische Besonderheit, die für die ganze Region relevant ist.

## Ursachen

- Die meisten Fälle bei Erwachsenen sind sporadisch, mit somatischen Mutationen in TP53, CTNNB1 (Beta-Catenin) und anderen Genen
- Li-Fraumeni-Syndrom (Keimbahn-TP53), die Hauptursache bei Kindern
- TP53-Founder-Variante R337H im Süden Brasiliens
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Lynch-Syndrom und MEN 1 bei einer Minderheit

## Risikofaktoren

- Familienanamnese früher Krebserkrankungen (Li-Fraumeni-Muster: Sarkom, Brustkrebs, Hirntumoren, Leukämie)
- Kindesalter mit einer TP53-Keimbahnvariante
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom oder Lynch-Syndrom

## Pathophysiologie

Maligne Rindenzellen verlieren oft die Kontrolle über die Steroidsynthese und setzen daher Cortisol zusammen mit Androgenvorstufen (etwa DHEA-S) und manchmal Östrogen, Aldosteron oder Steroidzwischenprodukte frei. Ein kombinierter Cortisol- und Androgenüberschuss spricht stark für ein Karzinom. Der Tumor wird groß, infiltriert Niere und [untere Hohlvene (Vena cava inferior)](https://durgical.com/de/anatomie/untere-hohlvene/) und metastasiert in Leber, Lunge und Knochen. Das Cortisol aus dem Tumor unterdrückt ACTH, sodass die Gegenseite atrophiert und nach der Operation eine Nebenniereninsuffizienz folgen kann.

## Einteilung

- Funktionell aktiv (Cortisol, Androgene, Östrogen, Aldosteron oder gemischt) versus hormoninaktiv
- ENSAT-Stadien I–II (lokalisiert, bis 5 cm oder größer), III (lokale Infiltration, Lymphknoten oder venöser Tumorthrombus), IV (Fernmetastasen)
- Der Weiss-Score in der Histologie unterscheidet Karzinom von Adenom; der Ki-67-Index bestimmt das Grading

## Symptome und Zeichen

- Rasche Gewichtszunahme, Vollmondgesicht, Muskelschwäche, Hämatome, Hypertonie und Hyperglykämie (Cushing-Syndrom)
- Hirsutismus, tiefe Stimme, Klitorishypertrophie, Akne und Amenorrhö bei Frauen; Pubertas praecox bei Kindern
- Gynäkomastie und Hodenatrophie bei Männern (östrogenbildende Tumoren)
- Flanken- oder Bauchschmerzen, Völlegefühl oder tastbare Raumforderung
- Hypokaliämie und Hypertonie; Fieber, Gewichtsverlust und Beinschwellung bei fortgeschrittener Erkrankung

## Warnzeichen

- Cushing-Syndrom oder Virilisierung, die sich innerhalb weniger Monate entwickeln
- Nebennierentumor größer als 4 cm oder mit hoher Dichte im nativen CT
- Virilisierung bei einem Kleinkind
- Beinschwellung durch Tumorthrombus in der unteren Hohlvene

## Diagnose

**Klinisch**
Geschwindigkeit des Beginns und Kombination der hormonellen Zeichen, Familienanamnese früher Krebserkrankungen, Untersuchung auf Virilisierung und abdominelle Raumforderung.

**Untersuchungen**
Vollständige Hormondiagnostik vor der Operation: Dexamethason-Hemmtest, ACTH, DHEA-S, Testosteron, Androstendion, 17-Hydroxyprogesteron, Östradiol bei Männern, Aldosteron und Renin mit Kalium bei hypertensiven Patienten sowie Metanephrine zum Ausschluss eines Phäochromozytoms. TP53-Keimbahntestung bei allen Kindern und bei Erwachsenen mit verdächtiger Familienanamnese. Bei Verdacht auf ein Karzinom wird wegen Tumorzellverschleppung auf eine Biopsie verzichtet, außer sie ist bei metastasierter Erkrankung nötig.

**Bildgebung**
CT oder MRT zeigen eine große, inhomogene Raumforderung mit Nekrosen, Verkalkungen, hoher nativer Dichte (über 10 Hounsfield-Einheiten) und langsamem Kontrastmittel-Washout; Thorax-CT und FDG-PET zum Staging und zur Beurteilung einer Veneninfiltration.

## Differenzialdiagnose

- Benignes Nebennierenrindenadenom
- Phäochromozytom
- Nebennierenmetastase (Lunge, Niere, Melanom)
- Nierenzellkarzinom mit Infiltration der Nebenniere
- Androgenüberschuss bei polyzystischem Ovarsyndrom, Ovarialtumoren oder nicht-klassischem adrenogenitalem Syndrom

## Behandlungsziel

Vollständige Entfernung des Tumors mit intakter Kapsel durch einen erfahrenen Chirurgen, Kontrolle des Hormonüberschusses, Schutz vor postoperativer Nebenniereninsuffizienz sowie adjuvante oder systemische Therapie je nach Rezidivrisiko.

## Behandlung

**Operativ**
Offene radikale Adrenalektomie mit En-bloc-Entfernung infiltrierter Strukturen bei Stadium I–III; eine Tumorruptur muss vermieden werden. Resektion ausgewählter Metastasen oder Rezidive.

**Medikamentös**
Mitotan (ein adrenolytischer Wirkstoff) als adjuvante Therapie bei Hochrisikopatienten und bei fortgeschrittener Erkrankung, oft kombiniert mit platinbasierter Chemotherapie; unter Mitotan ist eine Glucocorticoid-Substitution nötig.

**Medikamentös**
Steroidsynthesehemmer zur Kontrolle eines schweren Cortisolüberschusses.

**Eingriff**
Strahlentherapie des Tumorbetts in ausgewählten Fällen und bei schmerzhaften Knochenmetastasen.

**Verlaufskontrolle**
Bildgebung von Thorax und Abdomen sowie Hormonmarker alle paar Monate über Jahre; Mitotan-Blutspiegel; Cortisol und Kalium nach der Operation.

## Komplikationen

- Lokalrezidiv und Metastasen in Leber, Lunge und Knochen
- Infiltration der unteren Hohlvene und Thromboembolie
- Nebenniereninsuffizienz nach der Operation oder unter Mitotan-Therapie
- Folgen des Cortisolüberschusses: Infektionen, Diabetes, Hypertonie, Osteoporose
- Hypokaliämie

## Prognose

Insgesamt ungünstig: etwa 40 % der Patienten leben nach fünf Jahren, bei Fernmetastasen weniger als 20 %. Eine vollständige Resektion in frühem Stadium und ein niedriger Ki-67-Index bieten die beste Aussicht; Kinder, besonders mit kleinen Tumoren, haben eine bessere Prognose als Erwachsene.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Hormonmuster spricht am stärksten für ein Nebennierenrindenkarzinom statt eines Adenoms?

Kombinierter Cortisol- und Androgenüberschuss (zum Beispiel DHEA-S) oder rasch entstehende Virilisierung.

## Warum wird bei Verdacht auf ein Nebennierenrindenkarzinom auf eine perkutane Biopsie verzichtet?

Sie kann Tumorzellen entlang des Stichkanals verschleppen und ändert selten das operative Vorgehen; zudem muss zuerst ein Phäochromozytom ausgeschlossen werden.

## Welches erbliche Syndrom ist die Hauptursache des Nebennierenrindenkarzinoms bei Kindern?

Das Li-Fraumeni-Syndrom (Keimbahn-TP53), einschließlich der im Süden Brasiliens häufigen Variante R337H.

## Welches adrenolytische Medikament wird nach der Operation beim Hochrisiko-Nebennierenrindenkarzinom eingesetzt?

Mitotan, mit Glucocorticoid-Substitution während der Behandlung.

## Welche CT-Merkmale einer Nebennierenraumforderung sprechen für Malignität?

Größe über 4 cm, Inhomogenität, native Dichte über 10 HE und langsamer Kontrastmittel-Washout.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Mitotan](https://durgical.com/de/pharmakologie/mitotan/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Nebenniereninzidentalom](https://durgical.com/de/krankheiten/nebenniereninzidentalom/)
- [Cushing-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/cushing-syndrom/)
- [Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)](https://durgical.com/de/krankheiten/primarer-hyperaldosteronismus/)
- [Phäochromozytom](https://durgical.com/de/krankheiten/phaochromozytom/)
- [Nebenniereninsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/nebenniereninsuffizienz/)
- [Multiple endokrine Neoplasie (MEN 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-endokrine-neoplasie/)
- [Polyzystisches Ovarialsyndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/polyzystisches-ovarialsyndrom/)
- [Nierenzellkarzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/nierenzellkarzinom/)
- [Diabetes mellitus Typ 2](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-2/)
- [Arterielle Hypertonie](https://durgical.com/de/krankheiten/arterielle-hypertonie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq) (National Cancer Institute (PDQ), 2025); [An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11481490/) (Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA (PubMed), 2001).

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