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# Neuroendokrine Tumoren des Pankreas (VIPom, Glukagonom, Somatostatinom, nicht funktionelle Tumoren)

Seltene Tumoren der hormonbildenden Inselzellen des Pankreas. Manche überschwemmen den Körper mit einem Hormon; die meisten bilden keines und fallen spät auf.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Neoplasien, die von den endokrinen Zellen (Inselzellen) des Pankreas ausgehen. Funktionelle Tumoren verursachen ein Syndrom durch Hormonüberschuss (Insulinom und Gastrinom haben eigene Seiten; VIPom, Glukagonom und Somatostatinom werden hier behandelt), während nicht funktionelle Tumoren, heute die Mehrheit, durch Raumforderung, Metastasen oder als Zufallsbefund auffallen.

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## Wen es betrifft

Selten, unter 2–3 % der Pankreastumoren, doch ihre Zahl steigt, weil mehr abdominelle CT-Untersuchungen durchgeführt werden. Der Altersgipfel liegt bei 40–60 Jahren. VIPom, Glukagonom und Somatostatinom sind sehr selten. Die meisten Fälle sind sporadisch; etwa 10 % sind mit erblichen Syndromen verbunden. Das Wachstum ist meist langsam, und das Überleben ist deutlich besser als beim Adenokarzinom des Pankreas.

## Ursachen

- Überwiegend sporadisch (Mutationen von MEN1, DAXX/ATRX und im mTOR-Signalweg im Tumor)
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (oft multiple Tumoren)
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
- Neurofibromatose Typ 1 (duodenales Somatostatinom)
- Tuberöse Sklerose

## Risikofaktoren

- Familienanamnese von MEN1 oder Von-Hippel-Lindau-Syndrom
- Eigene Vorgeschichte mit Hyperparathyreoidismus oder Hypophysentumor (MEN1)
- Mittleres Lebensalter

## Pathophysiologie

Entartete Inselzellen behalten die Fähigkeit, Peptidhormone zu speichern und freizusetzen. VIP stimuliert die intestinale Sekretion von Wasser, Kalium und Bikarbonat und hemmt die Magensäure, was massive wässrige Durchfälle verursacht. Überschüssiges Glukagon baut Eiweiß und Fett ab, erhöht den Blutzucker und senkt die Aminosäurespiegel; daraus entstehen der typische Hautausschlag, Gewichtsverlust und eine Thromboseneigung. Somatostatin hemmt Insulin, Pankreasenzyme und die Gallenblasenkontraktion. Nicht funktionelle Tumoren sezernieren nichts, was Symptome verursacht, und wachsen daher, bis sie auf die Gallenwege drücken oder in die Leber metastasieren.

## Einteilung

- Funktionell: Insulinom, Gastrinom, VIPom, Glukagonom, Somatostatinom und seltenere Typen (ACTH, PTHrP, GHRH)
- Nicht funktionell
- WHO-Grad nach Ki-67-Index und Mitoserate: gut differenzierter NET G1, G2, G3; schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom
- TNM-Stadium; sporadisch versus erblich

## Symptome und Zeichen

- VIPom (WDHA): großvolumige wässrige Durchfälle, die auch beim Fasten anhalten, Hypokaliämie mit Schwäche und verminderte Magensäure; außerdem Flush und Dehydratation
- Glukagonom: nekrolytisches migratorisches Erythem (sich ausbreitender, blasenbildender roter Ausschlag an Leiste, Gesäß und Beinen), neu aufgetretener Diabetes, Gewichtsverlust, wunde rote Zunge, Venenthrombosen und Depression
- Somatostatinom: Diabetes, Gallensteine, Steatorrhö und Durchfall, Gewichtsverlust
- Nicht funktionell: Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Ikterus oder zufällig entdeckte Raumforderung
- Lebervergrößerung durch Metastasen

## Warnzeichen

- Schwere Dehydratation, Herzrhythmusstörungen oder Nierenschädigung durch die Durchfälle und die Hypokaliämie beim VIPom
- Tiefe Venenthrombose oder Lungenembolie beim Glukagonom
- Verschlussikterus
- Hinweise auf ein erbliches Syndrom: Nierensteine durch Hyperparathyreoidismus, Hypophysensymptome oder Angehörige mit ähnlichen Tumoren

## Diagnose

**Klinisch**
An einen pNET denken bei sekretorischer Diarrhö, die beim Fasten anhält, bei einem typischen wandernden Ausschlag mit neuem Diabetes oder bei einer gut abgegrenzten Raumforderung des Pankreas. Nach Merkmalen einer MEN1 suchen.

**Untersuchungen**
Nüchternspiegel von VIP, Glukagon oder Somatostatin je nach Syndrom; Chromogranin A als allgemeiner Marker; Elektrolyte (niedriges Kalium, Azidose mit normaler Anionenlücke beim VIPom), Glukose und HbA1c. Die Biopsie, oft endosonografisch gewonnen, sichert die Diagnose und liefert den Ki-67-Grad. Kalzium, Parathormon und Gentest, wenn eine MEN1 möglich ist.

**Bildgebung**
Mehrphasen-Kontrastmittel-CT oder -MRT (die Tumoren reichern in der arteriellen Phase kräftig an); Endosonografie für kleine Tumoren; Somatostatinrezeptor-PET (mit Gallium-68 markierte Analoga) zum Staging und zur Auswahl von Patienten für eine rezeptorgerichtete Therapie.

## Differenzialdiagnose

- Duktales Adenokarzinom des Pankreas
- Solide pseudopapilläre Neoplasie und andere zystische Pankreastumoren
- Infektiöse oder entzündliche Ursachen chronischer Diarrhö, Laxanzienmissbrauch
- Andere Ursachen eines nekrolytischen Ausschlags (Zinkmangel, Pellagra)
- Gastrinom und Insulinom
- Metastasen im Pankreas (zum Beispiel eines Nierenzellkarzinoms)

## Behandlungsziel

Den Tumor nach Möglichkeit resezieren, den Hormonüberschuss und seine metabolischen Folgen kontrollieren und das Wachstum metastasierter Erkrankung verlangsamen.

## Behandlung

**Akutphase**
Intravenöse Flüssigkeit und Kaliumersatz bei den Durchfällen des VIPoms; Antikoagulation oder Thromboseprophylaxe beim Glukagonom; Blutzuckerkontrolle.

**Operativ**
Die Operation ist die einzige Heilungsmöglichkeit: Enukleation, Pankreaslinksresektion oder Pankreatikoduodenektomie je nach Lokalisation, mit Lymphadenektomie; Resektion von Lebermetastasen bei ausgewählten Patienten. Kleine nicht funktionelle Tumoren unter etwa 2 cm können überwacht werden.

**Medikamentös**
Somatostatinanaloga (Octreotid, Lanreotid) kontrollieren die Hormonsymptome und verlangsamen das Wachstum; zielgerichtete Therapie (Everolimus, Sunitinib), Chemotherapie (Capecitabin–Temozolomid) und Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie bei fortgeschrittener Erkrankung.

**Eingriff**
Leberspezifische Verfahren wie Ablation, Chemoembolisation oder Radioembolisation bei nicht resektablen Lebermetastasen.

**Verlaufskontrolle**
Langfristige Nachsorge mit Bildgebung und Tumormarkern; die Pflege überwacht Flüssigkeitsbilanz, tägliches Gewicht, Kalium und Glukose, übernimmt die Hautpflege beim Ausschlag und das Screening von Angehörigen bei erblichen Formen.

## Komplikationen

- Schwere Dehydratation und Hypokaliämie (VIPom)
- Venöse Thromboembolie und Mangelernährung (Glukagonom)
- Diabetes und Gallensteine (Somatostatinom, Glukagonom)
- Lebermetastasen
- Pankreasinsuffizienz oder Diabetes nach Pankreaschirurgie

## Prognose

Deutlich besser als beim Adenokarzinom des Pankreas. Niedriggradige lokalisierte Tumoren werden oft durch die Operation geheilt, und selbst Patienten mit Lebermetastasen können viele Jahre leben; die Prognose verschlechtert sich mit höherem Grad, großer Tumorgröße und ausgedehnter Metastasierung. Glukagonom und Somatostatinom sind bei Diagnose meist bösartig und metastasiert.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Wofür steht WDHA beim VIPom?

Watery diarrhoea, hypokalaemia, achlorhydria: wässrige Diarrhö, Hypokaliämie und Achlorhydrie.

## Welcher Ausschlag ist charakteristisch für das Glukagonom?

Das nekrolytische migratorische Erythem.

## Welche Trias spricht für ein Somatostatinom?

Diabetes, Gallensteine und Steatorrhö.

## Welches erbliche Syndrom verursacht am häufigsten multiple neuroendokrine Pankreastumoren?

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1).

## Welche Wirkstoffklasse kontrolliert die Hormonsymptome bei den meisten funktionellen pNET?

Somatostatinanaloga wie Octreotid.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Lanreotid](https://durgical.com/de/pharmakologie/lanreotid/)
- [Sunitinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/sunitinib/)
- [Cabozantinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/cabozantinib/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Insulinom](https://durgical.com/de/krankheiten/insulinom/)
- [Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)](https://durgical.com/de/krankheiten/zollinger-ellison-syndrom/)
- [Multiple endokrine Neoplasie (MEN 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-endokrine-neoplasie/)
- [Neurofibromatose (Typ 1 und 2)](https://durgical.com/de/krankheiten/neurofibromatose/)
- [Pankreaskarzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/pankreaskarzinom/)
- [Chronische Pankreatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-pankreatitis/)
- [Diabetes mellitus Typ 2](https://durgical.com/de/krankheiten/diabetes-mellitus-typ-2/)
- [Gallensteine (Cholezystolithiasis)](https://durgical.com/de/krankheiten/gallensteine/)
- [Tiefe Venenthrombose](https://durgical.com/de/krankheiten/tiefe-venenthrombose/)
- [Hypoglykämie (einschließlich insulininduzierter)](https://durgical.com/de/krankheiten/hypoglykamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37578384/) (Journal of Neuroendocrinology (PubMed), 2023).

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